Аутоиммунный гепатит 1 типа

    0
    24

    Аутоиммунный гепатит

    Аутоиммунный гепатит – воспаление печеночной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями. В печени образуются аутоантитела к участкам клеток печени – ядрам клеток, микросомам, гладким мышцам. Чаще болеют девушки и молодые женщины, реже заболевание встречается у мужчин и женщин после 50 лет.

    Причины, вызывающие развитие аутоиммунного гепатита, не установлены окончательно. До сих пор отсутствует единая точка зрения на причины этого заболевания. На сегодняшний день медицина склоняется к ведущей роли различных вирусов в инициации аутоиммунных процессов в печени. Это могут быть вирусы гепатитов различных групп, вирусы герпеса, цитомегаловирус.

    К синонимам аутоиммунного гепатита относятся иммуноактивный и люпоидный гепатиты.

    В зависимости от наличия тех или иных аутоантител выделяют три основных типа аутоиммунных гепатитов.

    Аутоиммунный гепатит 1-го типа характеризуется наличием антинуклеарных антител, антител против волокон гладкой мускулатуры и актина. Термин «аутоиммунный гепатит 1-го типа» заменил прежние определения «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Это наиболее часто встречающаяся форма заболевания.

    Аутоиммунный гепатит 2-го типа характеризуется наличием антител к микросомам клеток печени и почек. Встречается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Имеются данные о быстром перерастании в цирроз печени.

    Аутоиммунный гепатит 3-го типа характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену.

    Симптомы и протекание аутоиммунного гепатита

    Более чем у половины больных первые симптомы аутоиммунного гепатита появляются в возрасте от 10 до 30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на период после менопаузы. Чаще всего заболевание развивается постепенно, проявляясь вначале неспецифическими симптомами. Среди них – снижение работоспособности, боль в суставе, но без его опухания и каких-либо иных симптомов артрита, желтуха. У некоторых больных начало заболевания протекает латентно и диагноз устанавливается случайно, уже на стадии выраженного поражения печени, а у 10–20% – на стадии цирроза.

    Иногда начало болезни напоминает картину острого вирусного гепатита: резкая слабость, снижение или полная потеря аппетита, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка. Встречаются случаи быстрого и внезапного развития симптомов гепатита с появлением печеночной недостаточности. Также могут быть варианты с преимущественными внепеченочными проявлениями, протекающие под прикрытием системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т. д.

    Если аутоиммунный гепатит вовремя не распознать и не начать лечить, болезнь начинает постепенно прогрессировать, часто случаются рецидивы, состояние печени ухудшается. Затем у больного возникает и начинает прогрессировать желтуха, увеличивается температура тела, появляется постоянная боль в области печени, печень увеличивается. На коже образуются мелкие и крупные кровоизлияния. Обнаруживается увеличение селезенки.

    При аутоиммунном гепатите патология не ограничивается только изменениями в печени. У больных могут в различных местах увеличиваться лимфатические узлы, часто болят суставы, причем процесс развивается от небольших болевых ощущений во многих суставах до выраженного поражения сустава, сопровождающегося отеком сустава и нарушением его функции. Также возникают боли в мышцах, происходит их уплотнение. Может начаться поражение почек, вплоть до развития хронического гломерулонефрита. Иногда бывает воспаление сердечной мышцы – миокардит. При аутоиммунном гепатите частота перехода к циррозу печени выше, а прогноз развития болезни серьезнее, чем у больных хроническим вирусным гепатитом.

    Однако аутоиммунный гепатит не всегда протекает по классической схеме, и отсутствие традиционных симптомов сильно затрудняет диагностику, а значит, и оказание своевременной помощи больным. У людей с нетипичной симптоматикой аутоиммунного гепатита имеются признаки аутоиммунного процесса, но в целом они не отвечают критериям, позволяющим точно или с большой вероятностью поставить нужный диагноз. У таких больных могут одновременно присутствовать симптомы как аутоиммунного гепатита, так и другого хронического заболевания печени. Это так называемые смешанные синдромы. Нетипичные формы аутоиммунного гепатита встречаются в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин, но чаще – у женщин до 40 лет.

    Диагностика аутоиммунного гепатита

    Основным критерием диагностики аутоиммунного гепатита служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды – стероидные гормоны, производимые исключительно корой надпочечников, и иммуносупрессивную терапию, то есть на лечение с помощью одного или нескольких лекарственных препаратов, направленное на подавление иммунной системы. Такая реакция нехарактерна для хронических вирусных гепатитов.

    Дополнительным подтверждением диагноза могут быть лабораторные исследования крови. При аутоиммунном гепатите в ее биохимическом анализе отмечается повышение печеночных ферментов, увеличение тимоловой пробы, билирубина, нарушается содержание в крови белковых фракций. Также обнаруживаются изменения в крови, характерные для системных воспалительных процессов, выявляются различные аутоантитела. Маркеры вирусных гепатитов при этом не выявляются.

    Для диагностики нетипичных форм аутоиммунного гепатита важно выявить их сходство с аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Типичные для гепатита биохимические показатели сочетаются с лабораторными показателями, характерными для холестаза, или преобладают над ними, больной может испытывать сильный кожный зуд.

    Ксантелазмы – подкожные образования желтоватого цвета в виде бляшек и сильная пигментация кожи встречаются редко. Биопсия печени при диагностике нетипичных форм аутоиммунного гепатита не дает однозначного ответа. С ее помощью выявляются лишь отклонения от нормы, которые следует рассматривать только с учетом соответствующей клинической картины.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Лечение аутоиммунного гепатита осуществляется с использованием как лекарственных препаратов, так и методов экстракорпоральной гемокоррекции: объемный плазмаферез, криоаферез, экстракорпоральная фармакотерапия. Экстракорпоральная гемокоррекция – это современное направление в медицине, основанное на направленной модификации компонентов крови больного с целью нейтрализации или удаления веществ, вызывающих или поддерживающих заболевание. Основным объединяющим технологическим приемом при проведении этих методов является создание временного дополнительного контура циркуляции крови вне организма, в котором и происходит модификация ее компонентов. В качестве дополнительной поддержки рекомендуются витаминные препараты. Данные методы используют как при лечении самого заболевания, так и в комплексной терапии.

    Медикаментозные методы лечения включают в себя поддерживающие курсы иммуносупрессивных препаратов, то есть препаратов для искусственного угнетения иммунитета. При необходимости назначается гормональная терапия и иммунодепрессивные препараты: преднизолон и азитиоприн.

    После основного лечения больной должен регулярно, не реже чем раз в 4 месяца, проходить контрольные осмотры и лабораторные обследования. Витаминотерапия предусматривает 2–3 раза в год курсы лечения витаминами группы В, липамидом и легалоном.

    При появлении признаков рецидива, например желтухи, повышении активности аминотрансфераз, повышении билирубина или увеличении глобулинов в крови, необходимо возобновить терапию в стационарных условиях.

    При установленном диагнозе аутоиммунного гепатита назначаются кортикостероидные гормоны – преднизолон или сочетание их с азатиоприном. Преднизолон обладает широким спектром действия, влияет на все виды обмена веществ, дает ярко выраженный противовоспалительный эффект. Азатиоприн подавляет активные иммунокомпетентные клетки и способствует гибели специфических воспалительных клеток. Лечение начинают с высоких доз, затем переходят на поддерживающие, которые пациент должен принимать до 3 лет. Затем, при отсутствии признаков прогрессирования гепатита, гормональную терапию постепенно отменяют.

    Абсолютные противопоказания к применению кортикостероидных гормонов при аутоиммунном гепатите отсутствуют. Относительными противопоказаниями служат выраженная почечная недостаточность, очаговая инфекция, сахарный диабет, язвенная болезнь, злокачественная гипертония, варикозное расширение вен желудка и пищевода.

    Аутоиммунный гепатит

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов. То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

    Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени. что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

    По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

    Причины возникновения аутоиммунного гепатита

    Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

    В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори. герпеса (Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

    Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

    Заболевания, сопутствующие АИГ:

    Виды аутоиммунного гепатита

    В зависимости от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет свои особенности протекания, специфический ответ на терапию иммуносупрессивными препаратами и прогноз.

    Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

    Может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если лечение отсутствует, у 43% пациентов в течение трех лет наступает цирроз печени. У большинства больных проведение иммуносупрессивной терапии даёт хорошие результаты, стабильная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ наиболее распространен в США и странах Западной Европы.

    Тип 2 (анти-LKM-l позитивный)

    Наблюдается значительно реже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Болеют преимущественно дети (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение трех лет формируется в 2 раза чаще, чем при гепатите 1 типа.

    Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Чаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными заболеваниями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует заметить, что вирусным гепатитом С болеют 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

    Тип 3 (анти-SLA позитивный)

    При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Довольно часто при этом типе выявляется ревматоидный фактор. Надо отметить, что 11 % больных 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, поэтому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа или должен выделяться в отдельный тип.

    Помимо традиционных типов иногда встречаются такие формы, которые, параллельно с классической клиникой, могут иметь признаки хронического вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят название перекрестных аутоиммунных синдромов.

    Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

    При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

    На пике симптоматики к вышеперечисленным признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут появиться признаки асцита (скопления жидкости в брюшной полости). Наблюдается увеличение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% женщин появляется аменорея. возможен гирсутизм (повышенное оволосение), у мальчиков и мужчин – гинекомастия.

    Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри. так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

    К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов. Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

    Вместе с тем у 25 % больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

    Диагностика

    Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

    Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

    В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;

    Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;

    В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

    Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

    Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

    Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

    АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

    В настоящее время существуют две схемы лечения: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом. ожирением. повышенной нервной возбудимостью.

    Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

    Показания к стероидной терапии

    Лечение стероидами в обязательном порядке назначается при потере трудоспособности, а также выявлении при гистологическом анализе мостовидных или ступенчатых некрозов. Во всех прочих случаях решение принимается в индивидуальном порядке. Эффективность лечения кортикостероидными препаратами подтверждена только у больных с активно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной клинической симптоматике соотношение пользы и риска неизвестно.

    В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение четырех лет, при частых рецидивах и сильно выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

    Прогноз и профилактика

    Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

    При своевременной и правильно выбранной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства больных, 20-летняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

    Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет плохой прогноз: 60 % больных умирают в течение пяти лет, 20 % — в течение двух лет.

    У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение пяти лет составляет 17%. Если отсутствуют такие осложнения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые понижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20 % пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

    Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90 % пациентов имеют благоприятный 5-летний прогноз.

    При данном заболевании возможна только вторичная профилактика, которая состоит в регулярном посещении гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных лекарственных средств.

    Автор статьи: Клеткин Максим Евгеньевич, врач-гепатолог, гастроэнтеролог

    Аутоиммунный гепатит — типы заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Организм человека на протяжении тысячелетий учился бороться с инфекциями. Шаг за шагом вырабатывался механизм внутренних реакций в ответ на инфекционного возбудителя. Все время совершенствуясь, он сформировал наиболее эффективный путь защиты.

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    В XIX веке началось активное изучение процессов, отвечающих за жизнеспособность организма. Активное участие в этом принял отечественный ученый И. И. Мечников. Он, вместе с французским ученым Л. Пастером, первый предложил называть защитные реакции иммунитетом. С тех пор понятие расширялось, дополнялось, а к середине XX века приобрело окончательный вид.

    Что такое иммунитет?

    Иммунитет (лат. immunitas — избавление, освобождение от чего-либо) — нечувствительность или устойчивость организма к инфекциям и инвазиям чужеродных организмов (в том числе — болезнетворных микроорганизмов), а также к воздействию веществ, обладающих антигенными свойствами.

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    В своем формировании он проходит 5 стадий, начиная с внутриутробного периода и заканчивая возрастом 14–16 лет. И если в первой стадии ребенок получает все иммунные вещества (антитела) с молоком матери, то в последующие периоды сам организм начинает активно их вырабатывать.

    Органы иммунитета

    Органы иммунной системы делятся на центральные и периферические. В первых происходит закладка, формирование и созревание лимфоцитов. — основной единицы иммуной системы. Центральными органами считаются костный мозг и вилочковая железа. Здесь происходит отбор еще незрелых иммунных клеток. На поверхности лимфоцита появляются рецепторы к антигенам (биологически активному материалу — белку). Антигены могут быть чужеродными, поступающими извне или внутренними.

    Рецепторы лимфоцитов должны реагировать только на чужую белковую структуру. Поэтому иммунные клетки, которые вступают в реакцию с собственными соединениями организма, погибают в процессе формирования.

    В красном костном мозге находятся 2 основные фракции иммунных клеток: B-лимфоциты и T-лимфоциты. В вилочковой железе проходит созревание популяция T-лимфоцитов. Эти клетки выполняют разные функции, но цель у них общая – борьба с инфекциями и чужеродными организмами. B-лимфоциты отвечают за синтез антител. T-лимфоциты — непосредственные участники клеточного иммунитета (могут самостоятельно поглощать и уничтожать микроорганизмы).

    К периферическим органам иммунной системы относятся селезенка и лимфатические узлы. С током крови лимфоциты из костного мозга или вилочковой железы попадают в них. В периферических органах происходит дальнейшее созревание клеток и их депонирование.

    Как работает иммунитет?

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    Возбудители болезней могут попасть в организм человека 2 путями: через кожные покровы или через слизистые. Если кожа не повреждена, то пройти защитные барьеры очень сложно. Верхний плотный слой эпидермиса и бактерицидные вещества на его поверхности препятствуют проникновению микроорганизмов. Слизистые тоже имеют защитные механизмы в виде секреторных иммуноглобулинов. Однако нежная структура таких оболочек легко повреждается и может произойти проникновение инфекции сквозь этот барьер.

    Если микроорганизмы все-таки попадают в организм, их встречают лимфоциты. Они выходят из депо и направляются к возбудителям.

    B-лимфоциты начинают продуцировать антитела, T-лимфоциты сами атакуют чужеродные антигены и контролируют интенсивность иммунного ответа. После уничтожения инфекции в организме остаются антитела (иммуноглобулины), защищающие его при следующей встрече с этим возбудителем.

    Причины аутоиммунных заболеваний

    Аутоиммунные заболевания – патология, связанная с нарушением работы иммунной системы человека. При этом собственные органы и ткани воспринимаются как чужеродные, против них начинается выработка антител.

    Причины развития данного состояния до конца не выяснены. Существует 4 теории:

    • Инфекционный агент повреждает ткани организма, при этом собственные клетки становятся иммуногенными — воспринимаются организмом как чужеродные объекты. Против них начинается выработка антител (аутоантитела). По такому пути развивается хронический аутоиммунный гепатит после перенесенного вирусного поражения печени .
    • Некоторые микроорганизмы по аминокислотному составу напоминают клетки тканей человека. Поэтому когда они попадают в организм, иммунная система начинает реагировать не только на внешние, а и на внутренние антигены. Таким образом повреждаются клетки почек при аутоиммунном гломерулонефрите после стрептококковой инфекции.
    • Некоторые жизненно важные органы — щитовидная железа, простата имеют избирательные тканевые барьеры для кровоснабжения, через которые поступают только питательные вещества. Иммунологические клетки организма не имеют доступа к ним. При нарушении целостности этой мембраны (травма, воспаление, инфицирование) внутренние антигены (мелкие белковые частички органов) попадают в общее кровяное русло. Лимфоциты начинают иммунную реакцию против них, восприняв новые белки за чужеродные агенты.
    • Гипериммунное состояние, при котором наблюдается дисбаланс во фракциях Т-лимфоцитов, приводящий к усиленной реакции не только на белковые соединения чужеродных антигенов, но и на собственные ткани.

    Большинство аутоиммунных поражений имеют хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

    Аутоиммунный гепатит

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    Клинически доказано, что печень может повреждаться собственной иммунной системой. В структуре хронических поражений органа аутоиммунный гепатит занимает до 20% случаев.

    Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза. Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

    Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит». В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

    Заболевание встречается у женщин в 8 раз чаще, чем у мужчин. Симптомы аутоиммунного гепатита у детей появляются в возрасте старше 10 лет. Хотя болеть могут люди разного возраста, такое поражение печени чаще встречается у женщин до 40 лет.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Начало заболевания может развиваться 2 путями.

    • В первом случае аутоиммунный процесс напоминает гепатит вирусного или токсического генеза. Начало острое, может быть молниеносное течение. У таких больных сразу появляются симптомы поражения печени. Изменяется цвет кожных покровов (желтый, серый), ухудшается общее самочувствие, появляется слабость, снижается аппетит. Часто можно обнаружить сосудистые звездочки или эритему. Из-за повышения концентрации билирубина темнеет моча и обесцвечиваются каловые массы. Воспалительный процесс способствует увеличению размеров печени. Иммунная нагрузка на селезенку провоцирует ее увеличение.
    • Второй вариант начала заболевания – бессимптомный. Это затрудняет диагностику и увеличивает риск развития осложнений: цирроза, гепатоцеллюлярной карциномы. У таких пациентов преобладают внепеченочные симптомы. Нередко выставляется неверный диагноз: гломерулонефрит, сахарный диабет, тиреоидит, язвенный колит и др. Значительно позже появляются симптомы, характерные для поражения печени.

    Следует помнить, что аутоиммунные процессы могут одновременно повреждать несколько органов. Поэтому клиническая картина нехарактерная, а симптомы многообразны. Основная триада признаков: желтуха, увеличение размеров печени и селезенки.

    Типы аутоиммунных гепатитов

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    Современная медицина выделяет 3 типа аутоиммунных гепатитов. Основные отличия в антителах, находящихся в крови пациента. В зависимости от установленного типа заболевания можно предположить особенности течения, реакцию на гормональную терапию и прогноз.

    1. 1 тип аутоиммунного гепатита – классический вариант течения болезни. Возникает, как правило, у молодых женщин. Причина заболевания неизвестна. Аутоиммунное поражение 1 типа наиболее распространено в странах Западной Европы и Северной Америки. В крови отмечается выраженная гамма-глобулинемия (увеличивается фракция сывороточных белков, содержащая иммунные комплексы). В результате нарушения регуляции T-лимфоцитов происходит выработка аутоантител к поверхностным антигенам гепатоцитов. При отсутствии правильной терапии высока вероятность развития цирроза в течение 3 лет от начала заболевания. Большинство пациентов с аутоиммунным гепатитом 1 типа положительно отвечают на кортикостероидную терапию. Стойкой ремиссии можно добиться у 20% больных даже при отмене лечения.
    2. Более тяжелым течением отличается 2 тип аутоиммунного гепатита. При нем большинство внутренних органов могут пострадать от аутоантител. Симптомы воспаления наблюдаются в щитовидной железе, поджелудочной железе, кишечнике. Развиваются сопутствующие заболевания: аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, язвенный колит. Поражение 2 типа чаще встречается у детей до 15 лет, основная локализация – страны Европы. Значительная активность иммунных комплексов увеличивает вероятность развития осложнений, таких как цирроз, карцинома. Отмечается устойчивость аутоиммунного заболевания печени к медикаментозному лечению. При отмене гормональных препаратов происходит рецидив.
    3. 3 тип аутоиммунного гепатита в последнее время не рассматривается как самостоятельная форма заболевания. Было доказано, что иммунные комплексы неспецифичны. Они могут встречаться при других типах аутоиммунной патологии. Течение этой формы тяжелое, из-за поражения других органов и систем. Возможно быстрое развитие цирроза. Лечение кортикостероидами не приводит к полноценной ремиссии.

    Диагностика аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    Отсутствие специфических симптомов, вовлеченность в патологический процесс других органов делает диагностику такого заболевания весьма сложной. Нужно исключить все возможные причины поражения печени: вирусы, токсины, злоупотребление алкоголем, переливание крови.

    Окончательный диагноз ставится на основании гистологической картины печени и определения иммунных маркеров. Начиная с простых исследований, можно определить функциональное состояние организма.

    Лабораторная

    Общий анализ крови покажет количество и состав лейкоцитов, наличие анемии, возникающей при разрушении эритроцитов, снижение тромбоцитов из-за нарушения работы печени. СОЭ увеличивается из-за воспалительного процесса.
    В общем анализе мочи обычно повышен уровень билирубина. При вовлечении в воспалительный процесс почек могут появляться следы белка и эритроциты.

    Сдвиги в биохимическом анализе крови свидетельствуют о функциональных нарушениях печени. Снижается общее количество белка, изменяются качественные показатели в сторону иммунных фракций.

    Значительно превышают норму печеночные пробы. Из-за нарушения целостности гепатоцитов в сосудистое русло выходят АЛТ и АСТ. Избыток билирубина определяется не только в моче, а и в крови, причем повышаются все его формы. С течением заболевания может происходить спонтанное снижение биохимических показателей: уровня гамма-глобулинов, активности трансаминаз.

    Иммунологический анализ крови показывает дефект в системе T-лимфоцитов и значительное снижение уровня регулирующих клеток. Появляются циркулирующие иммунные комплексы к антигенам клеток различных органов. Увеличивается общее число иммуноглобулинов. При аутоиммунном гепатите 2 типа часто дает положительный результат реакция Кумбса. Это свидетельствует о вовлечении в иммунный процесс эритроцитов.

    Инструментальная

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    Инструментальное обследование стоит начинать с УЗИ. У пациентов с аутоиммунными гепатитами отмечается диффузное увеличение печени. Контуры органа не изменяются, углы долей соответствуют норме. Паренхима печени на ультразвуковом исследовании неоднородна. При проведении этого метода диагностики у больных с аутоиммунным циррозом наблюдалось увеличение размеров органа, бугристость краев, закругление углов.

    Эхоструктура паренхимы неоднородная, встречаются узлы, тяжи, сосудистый рисунок обеднен.

    МРТ и КТ печени неспецифичны. Гепатит и цирроз при аутоиммунном процессе не имеет характерных признаков. Эти методы диагностики могут подтвердить наличие воспалительного процесса, изменение в структуре органа, состояние печеночных сосудов.

    Гистологическая картина свидетельствует об активном воспалительном процессе в печени. Одновременно с лимфатическим инфильтратом обнаруживаются зоны цирроза. Формируются так называемые розетки: группы гепатоцитов, отделенных перегородками. Жировые включения отсутствуют. При снижении активности процесса уменьшается количество очагов некроза, они замещаются плотной соединительной тканью.

    В периоды ремиссии интенсивность воспалительного процесса снижается, но функциональная активность клеток печени не восстанавливается до нормального уровня. Последующие обострения увеличивают количество очагов некроза, усугубляя течение гепатита. Развивается стойкий цирроз.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит 1 типа

    После проведения всех необходимых диагностических процедур важно подобрать эффективное патогенетическое лечение. Из-за тяжести состояния пациента и возможных побочных эффектов терапию таких гепатитов проводят в стационаре.

    Препаратом выбора для лечения аутоиммунных состояний является преднизолон. Он уменьшает активность патологического процесса в печени за счет стимуляции регулирующей фракции T-лимфоцитов, снижения выработки гамма-глобулинов, которые повреждают гепатоциты.

    Существует несколько схем лечения данным препаратом. Монотерапия преднизолоном предполагает использование высоких доз, что увеличивает риск развития осложнений у пациентов до 44%. Наиболее опасными считаются: сахарный диабет, тяжелые инфекции, ожирение, замедление роста у детей.

    Чтобы минимизировать осложнения лечения используют комбинированные схемы. Сочетание преднизолона с азатиоприном позволяет в 4 раза снизить вероятность наступления вышеперечисленных состояний. Эта схема предпочтительна у женщин в период менопаузы, пациентам с инсулинорезистентностью, повышенным артериальным давлением, избыточной массой тела.

    Важно своевременно начать лечение. Об этом свидетельствуют данные выживаемости пациентов с аутоиммунными гепатитами. Терапия, стартовавшая в первый год заболевания, увеличивает продолжительность жизни на 61%.

    Схема лечения преднизолоном предполагает начальную дозу в 60 мг с последующим снижением до 20 мг в сутки. Под контролем показателей крови дозировки могут корректироваться. При уменьшении активности иммунного воспалительного процесса снижается поддерживающая доза глюкокортикостероидов. Комбинированная иммуносупрессивная схема предполагает использование меньших терапевтических доз препаратов.

    Средняя продолжительность курса лечения составляет 22 месяца. Улучшение состояния пациентов происходит в течение первых трех лет. Однако гормональная терапия имеет противопоказания и ограничения к применению. Поэтому при проведении лечения нужно учитывать индивидуальные особенности каждого больного и подбирать препараты таким образом, чтобы польза преобладала над риском.

    Радикальным методом лечения аутоиммунного гепатита является трансплантация печени. Она показана пациентам, которые не отвечают на гормональные препараты, имеют постоянные рецидивы заболевания, быстрое прогрессирование процесса, противопоказания и побочные эффекты от кортикостероидной терапии.

    Поддержать клетки печени способны гепатопротекторы. Основными группами препаратов при данной патологии можно считать эссенциальные фосфолипиды и аминокислоты. Главная задача этих лекарственных средств — помочь гепатоцитам не только сохранить свою целостность, но и снизить токсическое воздействие иммуносупрессоров на клетки печени.

    Наличие современных методов диагностики и большой опыт применения патогенетической терапии увеличили выживаемость пациентов. При раннем начале лечения, отсутствии цирроза, 1 типе гепатита прогноз благоприятный. Можно добиться стойкой клинической и гистологической ремиссии.

    При позднем обращении пациента прогноз ухудшается. Как правило, эти больные помимо гепатита уже имеют более серьезные поражения печени (цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома). Сочетание такой патологии снижает эффективность гормональной терапии, значительно укорачивает продолжительность жизни больного.

    При обнаружении любых признаков поражения печени важно скорейшее обращение к специалисту. Пренебрежение симптомами и самолечение – факторы, которые могут губительно сказаться на здоровье!

    Поделись с друзьями:

    Источники: http://aupam.ru/pages/profilaktika/gepatit_seml/page_10.htm, http://www.ayzdorov.ru/lechenie_gepatit_aytoimmynnii.php, http://moyapechen.ru/bolezni/hepatitis/autoimmunnyi-gepatit-tipy-zabolevaniya-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

    ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here