Аутоиммунный гепатит что это такое

    0
    23

    Аутоиммунный гепатит

    Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспалительное иммунозависимое прогрессирующее заболевание печени, для которого характерны наличие специфических аутоантител, повышенный уровень гамма-глобулинов и выраженный положительный ответ на проводимую терапию иммунодепрессантами.

    Впервые стремительно прогрессирующий гепатит с исходом в цирроз печени (у молодых женщин) был описан в 1950 году Дж. Вальденстремом. Заболевание сопровождалось желтухой, повышением уровня сывороточных гамма-глобулинов, нарушением менструальной функции и хорошо поддавалось терапии адренокортикотропным гормоном. На основании обнаруженных в крови пациентов антинуклеарных антител (ANA), характерных для красной волчанки (люпуса), в 1956 году заболевание получило название «люпоидный гепатит»; термин «аутоиммунный гепатит» введен в употребление почти 10 лет спустя, в 1965 году.

    Поскольку в первое десятилетие после того, как аутоиммунный гепатит был описан впервые, его чаще диагностировали у женщин молодого возраста, до настоящего времени сохраняется ошибочное мнение, что это заболевание молодых людей. На самом деле средний возраст больных – 40-45 лет, что обусловлено двумя пиками заболеваемости: в возрасте от 10 до 30 лет и в период от 50 до 70. Характерно, что после 50 лет аутоиммунный гепатит дебютирует в два раза чаще, чем до 30.

    Частота встречаемости заболевания крайне мала (тем не менее оно является одним из самых изученных в структуре аутоиммунной патологии) и существенно различается в разных странах: среди европейского населения распространенность аутоиммунного гепатита составляет 0,1-1,9 случаев на 100 000, а, например, в Японии – всего 0,01-0,08 на 100 000 населения в год. Заболеваемость среди представителей разных полов также очень различается: соотношение больных женщин и мужчин в Европе составляет 4:1, в странах Южной Америки – 4,7:1, в Японии – 10:1.

    Причины и факторы риска

    Основной субстрат развития прогрессирующих воспалительно-некротических изменений тканей печени – реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам. В крови пациентов с аутоиммунным гепатитом встречается несколько видов антител, но наиболее значимыми для развития патологических изменений являются аутоантитела к гладкой мускулатуре, или антигладкомышечные антитела (SMA), и антинуклеарные антитела (ANA).

    Действие SMA-антител направлено против белка в составе мельчайших структур гладкомышечных клеток, антинуклеарные антитела работают против ядерной ДНК и белков клеточных ядер.

    Причинные факторы запуска цепи аутоиммунных реакций достоверно неизвестны.

    В качестве возможных провокаторов потери иммунной системой способности различать «свое – чужое» рассматриваются ряд вирусов, обладающих гепатотропным действием, некоторые бактерии, активные метаболиты токсических и лекарственных веществ, генетическая предрасположенность:

    • вирусы гепатита А, В, С, D;
    • вирусы Эпштейна – Барр, кори, ВИЧ (ретровирус);
    • вирус Herpes simplex (простой);
    • интерфероны;
    • сальмонеллезный Vi-антиген;
    • дрожжевые грибы;
    • носительство аллелей (структурных вариантов генов) HLA DR B1*0301 или HLA DR B1*0401;
    • прием Метилдопы, Оксифенизатина, Нитрофурантоина, Миноциклина, Диклофенака, Пропилтиоурацила, Изониазида и других препаратов.

    Формы заболевания

    Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

    1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
    2. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.
    3. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.

    В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

    Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

    Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

    Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

    • неудовлетворительное общее самочувствие;
    • снижение толерантности к привычным физическим нагрузкам;
    • сонливость;
    • быстрая утомляемость;
    • тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
    • преходящее или постоянное желтушное окрашивание кожных покровов и склер;
    • темное окрашивание мочи (цвет пива);
    • эпизоды подъема температуры тела;
    • снижение или полное отсутствие аппетита;
    • мышечные и суставные боли;
    • нарушения менструального цикла у женщин (вплоть до полного прекращения менструаций);
    • приступы спонтанной тахикардии;
    • кожный зуд;
    • покраснение ладоней;
    • точечные кровоизлияния, сосудистые звездочки на коже.

    Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

    • ревматоидный артрит;
    • аутоиммунный тиреоидит;
    • синдром Шегрена;
    • системная красная волчанка;
    • гемолитическая анемия;
    • аутоиммунная тромбоцитопения;
    • ревматический васкулит;
    • фиброзирующий альвеолит;
    • синдром Рейно;
    • витилиго;
    • алопеция;
    • красный плоский лишай;
    • бронхиальная астма;
    • очаговая склеродермия;
    • CREST-синдром;
    • overlap-синдром;
    • полимиозит;
    • инсулинзависимый сахарный диабет.

    Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

    Диагностика

    Для подтверждения диагноза «аутоиммунный гепатит» проводится всестороннее обследование пациента.

    Прежде всего необходимо подтвердить отсутствие переливаний крови и злоупотребления алкоголем в анамнезе и исключить прочие заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков (гепатобилиарной зоны), такие как:

    • вирусный гепатит (в первую очередь В и С);
    • болезнь Вильсона;
    • недостаточность альфа-1-антитрипсина;
    • гемохроматоз;
    • медикаментозный (токсический) гепатит;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • первичный билиарный цирроз.

    Лабораторные методы диагностики:

    • установление уровня сывороточного гамма-глобулина или иммуноглобулина G (IgG) (повышается как минимум в 1,5 раза);
    • выявление в сыворотке антинуклеарных антител (ANA), антител к гладкой мускулатуре (SMA), печеночно-почечных микросомальных антител (LKM-1), антител к растворимому антигену печени (SLA/LP), к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR), антиактиновых аутоантител (AAA), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титр у взрослых ≥ 1:88, у детей ≥ 1:40);
    • определение уровня трансаминаз АЛТ и АСТ крови (повышается).
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
    • пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

    Основной метод терапии аутоиммунного гепатита – иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами или их сочетанием с цитостатиками. При положительном ответе на проводимое лечение препараты могут быть отменены не ранее чем через 1-2 года. Следует учесть, что после отмены препаратов 80-90% пациентов демонстрируют повторную активизацию симптомов заболевания.

    Несмотря на то, что у большинства пациентов отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии, около 20% остаются невосприимчивыми к иммунодепрессантам. Приблизительно 10% пациентов вынуждены прервать лечение из-за развившихся осложнений (эрозий и изъязвлений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, вторичных инфекционных осложнений, синдрома Иценко – Кушинга, ожирения, остеопороза, артериальной гипертензии, угнетения кроветворения и др.).

    Помимо фармакотерапии, проводится экстракорпоральная гемокоррекция (объемный плазмаферез, криоаферез), что позволяет улучшить результаты лечения: наблюдается регресс клинических симптомов, снижаются концентрация сывороточных гамма-глобулинов и титр антител.

    При отсутствии в течение 4 лет эффекта от фармакотерапии и гемокоррекции показана трансплантация печени.

    Возможные осложнения и последствия

    Осложнениями аутоиммунного гепатита могут быть:

    • развитие побочных эффектов проводимой терапии, когда изменение соотношения «риск – польза» делает дальнейшее лечение нецелесообразным;
    • печеночная энцефалопатия;
    • асцит;
    • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
    • цирроз печени;
    • печеночноклеточная недостаточность.

    При нелеченном аутоиммунном гепатите 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя – 10%.

    Через 3 года активного лечения лабораторно и инструментально подтвержденная ремиссия достигается у 87% больных. Наибольшую проблему представляет реактивация аутоиммунных процессов, которая наблюдается у 50% пациентов в течение полугода и у 70% через 3 года от момента окончания лечения. После достижения ремиссии без поддерживающего лечения ее удается сохранить только у 17% больных.

    При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

    Эти данные обосновывают необходимость пожизненной терапии. Если больной настаивает на прекращении лечения, необходимо диспансерное наблюдение каждые 3 месяца.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Знаете ли вы, что:

    По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

    Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

    Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

    Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

    Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

    Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

    Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

    Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

    Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

    В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

    Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

    Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

    Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

    Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

    Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

    Аутоиммунный гепатит что это такое Сарафанное радио vs Интернет: выбираем самый быстрый и удобный способ записи к врачу

    Ритм крупного мегаполиса, работа до поздней ночи и хроническая нехватка времени — все это наносит свой отпечаток на состояние нашего здоровья. Порой, даже неког.

    Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

    Содержание статьи:

    Аутоиммунный гепатит

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит что это такое

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического нрава, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и завышенное содержание иммуноглобулинов. Другими словами, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени своей иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

    Прямыми последствиями этого стремительно прогрессирующего заболевания становятся почечная дефицитность и цирроз печени. что, в итоге, может привести к смертельному финалу.

    По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех приобретенных гепатитов и считается редчайшим болезнью. Дамы мучаются им в 8 раз почаще, чем мужчины, при всем этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

    Предпосылки появления аутоиммунного гепатита

    Предпосылки появления аутоиммунного гепатита исследованы недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие недостатка иммунорегуляции – утрата толерантности к своим антигенам. Подразумевается, что определенную роль играет наследная расположенность. Может быть, схожая реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-нибудь заразного агента из наружной среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

    В качестве схожих причин могут выступать вирусы кори. герпеса (Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некие медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

    Также более чем у 35% пациентов с этим болезнью обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

    Заболевания, сопутствующие АИГ:

    Из их более часты в купе с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

    Виды аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит что это такое

    Зависимо от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, любой из которых имеет свои особенности протекания, специфичный ответ на терапию иммуносупрессивными продуктами и прогноз.

    Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA положительный)

    Может показаться в любом возрасте, но почаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если исцеление отсутствует, у 43% пациентов в течение 3-х лет наступает цирроз печени. У большинства нездоровых проведение иммуносупрессивной терапии даёт отличные результаты, размеренная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ более всераспространен в США и странах Западной Европы.

    Полезные статьи: Диета и лечебное питание при псориазе по Пегано и Огневой

    Тип 2 (анти-LKM-l положительный)

    Наблюдается существенно пореже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Хворают в большей степени малыши (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение 3-х лет формируется в 2 раза почаще, чем при гепатите 1 типа.

    Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Почаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными болезнями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует увидеть, что вирусным гепатитом С хворают 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

    Тип 3 (анти-SLA положительный)

    При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Достаточно нередко при всем этом типе выявляется ревматоидный фактор. Нужно отметить, что 11 % нездоровых 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, потому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа либо должен выделяться в отдельный тип.

    Кроме обычных типов время от времени встречаются такие формы, которые, наряду с традиционной клиникой, могут иметь признаки приобретенного вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза либо первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят заглавие перекрестных аутоиммунных синдромов.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит что это такое

    Приблизительно в 1/3 случаев болезнь начинается в один момент, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Потому время от времени неверно ставится диагноз вирусного либо токсического гепатита. Возникает выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает черный цвет, наблюдается насыщенная желтуха.

    При постепенном развитии заболевания желтуха может быть малозначительной, временами появляются тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

    На пике симптоматики к перечисленным выше признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (повышение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут показаться признаки асцита (скопления воды в брюшной полости). Наблюдается повышение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% дам возникает аменорея. вероятен гирсутизм (завышенное оволосение), у мальчишек и парней – гинекомастия.

    Обычные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шейке, руках, также угри. потому что фактически у всех пациентов выявляются отличия в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

    Полезные статьи: Атрофия зрительного нерва — лечение атрофии зрительного нерва народными средствами и методами

    К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит больших суставов. Для этого заболевания типично сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

    Совместно с тем у 25 % нездоровых болезнь протекает на ранешних шагах бессимптомно и находится лишь на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-нибудь острого заразного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под колебание.

    Диагностика

    Диагностическими аспектами заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие способы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значимой роли в плане диагностики не играют.

    Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при последующих критериях:

    В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных фармацевтических средств, недавнешнего потребления алкоголя;

    Уровень иммунноглобулинов в крови превосходит норму в 1,5 раза и поболее;

    В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных зараз (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

    Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превосходят характеристики 1:80 для взрослых и 1:20 для деток.

    Совсем диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые либо мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

    Аутоиммунный гепатит нужно дифференцировать от приобретенного вирусного гепатита, заболевания Вильсона, медикаментозного и спиртного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также неприемлимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – вероятнее всего, это свидетельствует о какой-нибудь другой патологии.

    АИГ отличается от других форм приобретенного гепатита тем, что в этом случае для постановки диагноза не надо ожидать, когда болезнь перейдет в приобретенную форму (другими словами около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в хоть какой момент его клинического течения.

    Исцеление аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит что это такое

    В базе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет снизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клеточки печени.

    В текущее время есть две схемы исцеления: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высочайшие дозы преднизолона). Их эффективность приблизительно схожа, обе схемы позволяют достигнуть ремиссии и увеличивают процент выживаемости. Но для комбинированной терапии свойственна более низкая частота появления побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Потому при неплохой переносимости азатиоприна 1-ый вариант лучше. В особенности комбинированная терапия показана старым дамам и нездоровым, страдающим диабетом, остеопорозом. ожирением. завышенной нервной возбудимостью.

    Полезные статьи: Антигистаминные препараты (список) 1, 2 и нового 3 поколения — для детей и при беременности

    Монотерапия назначается беременным дамам, нездоровым с разными новообразованиями, страдающим томными формами цитопении (недостаток неких видов клеток крови). При курсе исцеления, не превосходящем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В процессе исцеления доза преднизолона равномерно понижается. Длительность исцеления аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в неких случаях терапия проводится в протяжении всей жизни.

    Показания к стероидной терапии

    Исцеление стероидами в неотклонимом порядке назначается при потере трудоспособности, также выявлении при гистологическом анализе мостовидных либо ступенчатых некрозов. Во всех иных случаях решение принимается в личном порядке. Эффективность исцеления кортикостероидными продуктами доказана только у нездоровых с интенсивно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной медицинской симптоматике соотношение полезности и риска непонятно.

    В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение 4 лет, при нередких рецидивах и очень выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

    Прогноз и профилактика

    Аутоиммунный гепатит что это такое

    Если исцеление отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неминуемым последствием становится печеночная дефицитность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в этом случае находится в границах 50%.

    При своевременной и верно избранной терапии удается достигнуть стойкой ремиссии у большинства нездоровых, 20-летняя выживаемость в данном случае приравнивается 80%.

    Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет нехороший прогноз: 60 % нездоровых погибают в течение 5 лет, 20 % — в течение 2-ух лет.

    У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение 5 лет составляет 17%. Если отсутствуют такие отягощения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые снижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20 % пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

    Результаты трансплантации печени сравнимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90 % пациентов имеют подходящий 5-летний прогноз.

    При данном заболевании вероятна только вторичная профилактика, которая состоит в постоянном посещении гастроэнтеролога и неизменном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Клиентам с этим болезнью рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и чувственные нагрузки, отрешиться от профилактической вакцинации, ограничить приём разных фармацевтических средств.

    Создатель статьи: Клеткин Максим Евгеньевич, врач-гепатолог, гастроэнтеролог

    Аутоиммунный гепатит

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Примерно у четверти больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется только при развитии осложнений.

    Иногда заболевание имеет острое начало с тяжелым течением вплоть до развития фульминантного гепатита (тяжелая форма гепатита, возникающая при гибели большого количества клеток печени, сопровождающаяся печеночной энцефалопатией (повреждением головного мозга токсическими веществами, в норме обезвреживаемыми печенью)).

    Среди возможных симптомов хронического активного гепатита выделяют несколько.

    • Повышенная утомляемость – ярко выраженная, не позволяющая пациенту выполнять привычные виды деятельности.
    • Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (например, полости рта) и биологических жидкостей (например, мочи, слюны и др.)).
    • Повышение температуры тела (чаще всего до 37,5-39,0˚С).
    • Спленомегалия (увеличение селезенки).
    • Гепатомегалия (увеличение печени) – развивается редко.
    • Боли или тяжесть в животе (чаще в правом подреберье).
    • Лимфоаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
    • Поражение суставов:
      • боль;
      • отечность (накопление жидкости в околосуставных тканях);
      • нарушение функции суставов.
    • Угревая болезнь (воспаление кожи, сальных желез, корней волос).
    • Избыточное оволосение.
    • Кушингоид (комплекс симптомов, наминающий избыточную продукцию (выработку) гормонов коры надпочечников):
      • ожирение (преимущественно лица и верхней половины туловища);
      • пурпурный (ярко-красный) румянец на щеках;
      • тонкие конечности (за счет уменьшения мышечной массы);
      • стрии – багрово-синие полосы (чаще на коже живота, ягодиц и бедер);
      • более темная окраска кожи в местах трения — в области шеи, талии, на локтях;
      • угревые высыпания (пузырьки с гноем, возникающие за счет инфекционного поражения кожи, сальных желез и корней волос).
    • На стадии цирроза (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ее ткани и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань) присоединяются признаки портальной гипертензии (повышение давления в системе воротной вены – сосуда, приносящего кровь в печень от органов брюшной полости). К ним относятся несколько признаков.
      • Спленомегалия (увеличение селезенки).
      • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
        • пищевода;
        • кардиального отдела желудка (область входа в желудок, наиболее близко расположенная к сердцу);
        • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
        • околопупочной области (« голова медузы») — наблюдается только при незаращении пупочной вены (в норме она закрывается вскоре после рождения).
      • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко встречается в сочетании с цирротическим гидротораксом (скоплением свободной жидкости в грудной полости).
      • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
      • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
        • снижение аппетита;
        • тошнота и рвота;
        • вздутие живота;
        • боль в околопупочной области;
        • урчание в животе.
    • Существует два варианта начала и течения аутоиммунных гепатитов.
      • Начало заболевания по типу острого вирусного гепатита (выраженная общая слабость, отсутствие аппетита, появление темной мочи и желтухи). В течение 1-6 месяцев у таких больных появляются признаки аутоиммунного гепатита.
      • Начало заболевания с преобладанием внепеченочных проявлений (то есть поражения различных органов, а не печени) и повышения температуры, что приводит к ошибочной диагностике:
        • системной красной волчанки (системное, то есть с поражением различных органов и систем, заболевание, развивающееся за счет повреждения соединительной ткани иммунной системой – системой защитных сил организма);
        • ревматизма (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца);
        • ревматоидного артрита (системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов);
        • системных васкулитов (заболевания, в основе которых лежит воспалительное поражение стенки сосудов);
        • сепсиса (тяжелого заболевания, вызываемого попаданием в кровь микроорганизмов и их токсинов – продуктов жизнедеятельности) и др.

    В зависимости от выявления тех или иных антител (белков, вырабатываемых организмом для уничтожения чужеродных клеток) выделяют три основных типа аутоиммунных гепатитов (АИГ):

    • АИГ типа 1 (АИГ-1) — при наличии антител (белков крови, вырабатывающихся для склеивания и разрушения клеток или их частей) к волокнам гладкой мускулатуры, актину (один из белков, обеспечивающих сокращение мышц) и антинуклеарных антител (к структурам клеточного ядра);
    • АИГ типа 2 (АИГ-2) — при наличии антител к микросомам (мелким гранулам) клеток печени и почек;
    • АИГ типа 3 (АИГ-3) — при наличии антител к растворимому печеночному антигену (молекула печени, регулирующая синтез (образование) белка).

    При каждом типе хронического аутоиммунного (активного) гепатита имеются не только характерные антитела в сыворотке крови, но и особенности проявления и лечения.

    Хронический активный гепатит — достаточно редкое заболевание. Причины заболевания на настоящий момент неизвестны.

    Предполагается, что на развитие хронического активного (аутоиммунного) гепатита могут оказывать влияние вирусы. В частности, имеются данные о том, что аутоиммунный гепатит начинался после:

    • перенесенных вирусных гепатитов А, В, С (воспаления печени, вызванного особыми вирусами);
    • герпесной инфекции (инфекции, вызываемой вирусом герпеса);
    • инфекции Эпштейна-Барра (инфекции, вызываемой вирусом Эпштейна-Барра).

    Ученые полагают, что возникновение заболевания не связано с каким-либо одним определенным геном (носителем наследственной информации).

    LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

    Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания

    Диагностика

    Диагноз хронического активного (аутоиммунного) гепатита ставится после исключения прочих заболеваний печени, например, при отсутствии в крови пациента вирусов гепатита (вирусов, способных вызывать воспаление печени).

    В отличие от других форм хронического гепатита, для постановки диагноза хронического активного гепатита не нужно выжидать шесть месяцев (признак любого хронического процесса – длительность заболевания более 6 месяцев).

    Методы диагностики хронического активного гепатита.

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли и тяжесть в правом подреберье, повышение температуры, желтуха (появление желтой окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек, а также биологических жидкостей, например, слюны, слезной жидкости и др.), с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
    • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, были ли у пациента воспалительные заболевания органов брюшной полости и септические заболевания (наличие возбудителей инфекционных заболеваний в крови), отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, есть ли у пациента вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
    • Физикальный осмотр. Выявляется желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (например, ротовой полости). Определяется повышение температуры тела. При пальпации (прощупывании) выявляется болезненность в области печени. При перкуссии (простукивании) обнаруживается гепатомегалия (увеличение размеров печени).

    Лабораторные методы исследования.

    • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови) в крови при наличии воспалительных заболеваний)).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
    • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
      • протромбиновый индекс – показатель свертываемости крови — (Р) – снижается;
      • гамма-глутамилтранспептидаза – биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G), – повышается;
      • алипопротеин А1 – белок плазмы (жидкой части крови) крови, отвечающий за транспортировку « хорошего холестерина» (жироподобного вещества, препятствующего закрытию просвета сосудов) в организме (А), – снижается.

    Значения PGA колеблются от 0 до 12.
    Если PGA менее 2, то вероятность цирроза (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ее ткани и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань) равна нулю.
    Если PGA более 9, то вероятность цирроза составляет 86%.

    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей и противосвертывающей систем крови) — у больных циррозом свертываемость будет снижена.
    • Иммунологический анализ крови (исследование иммунитета – системы защитных сил организма) выявляет следующие показатели.
      • Повышение гамма-глобулинов (белков крови, состоящих в основном из антител — белков, вырабатываемых организмом для борьбы с чужеродными веществами).
      • Повышение иммуноглобулинов G (IgG – белков крови, защищающих человека от возбудителей инфекций и продуктов их жизнедеятельности).
      • Исследование содержания различных антител выявляет повышение некоторых из них:
        • антинуклеарных (связывающихся с компонентами ядер клеток) антител;
        • антител к гладким мышцам;
        • антител к микросомам (мелким внутриклеточным гранулам) печени и почек;
        • антител к различным структурам печени и др.
    • Анализ крови на присутствие вирусов гепатитов (вирусов, способных вызывать воспаление печени).
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
    • Анализ кала на яйца глистов (аскариды, острицы) и простейших (амебы, лямблии).

    Инструментальные методы исследования.

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника.
    • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
    • Биопсия печени – микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы, — позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени фиброза (разрастания соединительной (рубцовой) ткани в печени без изменения ее структуры) печени. Является альтернативой биопсии печени.

    Диагностические критерии аутоиммунного гепатита установлены согласно международному соглашению врачей и оцениваются при помощи системы баллов.
    Возможна также консультация терапевта.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    • Диета: стол № 5.
      • Питание должно быть сбалансированным (то есть содержать все необходимые питательные вещества – белки, жиры, углеводы, витамины, минералы).
      • Питаться лучше 4-5 раз в сутки небольшими порциями.
      • Необходимо исключить из рациона жирные, острые, консервированные, жареные продукты, бобовые, крепкий кофе и какао.
      • Рекомендуется употреблять овощные супы, нежирные сорта мяса, рыба, кисломолочные продукты, творог, овощи и фрукты.
    • Консервативное (безоперационное) лечение.
      • Глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) подавляют образование антител (белков, вырабатываемых организмом для борьбы с чужеродными веществами), повреждающих ткань печени. Терапия только глюкокортикоидами применяется:
        • у пациентов с опухолями;
        • у пациентов с выраженным снижением количества нормальных клеток крови.
      • Иммунодепрессанты (класс лекарственных препаратов, применяемых для обеспечения искусственной иммуносупрессии — угнетения иммунитета (системы защитных сил организма)) подавляют выработку антител (белков, вырабатываемых организмом для борьбы с чужеродными веществами).
      • Совместное применение глюкокортикоидов и иммунодепрессантов обладает меньшей частотой побочных эффектов (осложнений). Особенно рекомендовано:
        • пациентам с колебаниями артериального давления;
        • пациентам с сахарным диабетом (нарушением обмена углеводов);
        • пациентам с ожирением;
        • пациентам с угревой сыпью (воспалением кожи, сальных желез и корней волос);
        • пациентам с остеопорозом (снижением плотности костей).
      • Препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК – компоненты желчи, препятствующие гибели клеток печени).

    Основные показатели эффективности проводимой терапии – нормализация клинической картины (исчезновение симптомов заболевания), биохимических показателей (отклонения от нормы в крови), гистологической картины (структуры печени, изучаемой при биопсии – взятии кусочка печени при помощи тонкой иглы).

    • Хирургическое лечение.
      • Трансплантация (пересадка) печени выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента.
      • Показания к трансплантации:
        • неэффективность медикаментозного лечения в течение четырех лет;
        • рецидивы (повторные эпизоды) заболевания;
        • осложнения от медикаментозной терапии.
      • Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.

    Осложнения и последствия

    Осложнения хронического активного гепатита.

    • Цирроз печени (диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань) со всеми характерными для него осложнениями — развивается более, чем у половины больных.
    • Системные проявления (поражение других органов). К ним относятся:
      • язвенный колит (хроническое воспалительное заболевание толстого кишечника);
      • сахарный диабет (нарушение обмена углеводов);
      • гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) за счет повышенного разрушения эритроцитов);
      • плеврит (воспаление плевры – оболочки, покрывающей грудную полость изнутри и легкие);
      • полиартрит (воспаление нескольких суставов);
      • гломерулонефрит (заболевание почек в результате повреждения почечных клубочков – своеобразных фильтров для крови);
      • полимиозит (воспаление различных мышц);
      • перикардит (воспаление перикарда – околосердечной сумки);
      • миокардит (воспаление миокарда – мышцы сердца);
      • гиперэозинофильный синдром (заболевание, при котором в крови увеличивается количество клеток-эозинофилов (особого вида лейкоцитов – белых клеток крови);
      • кожные васкулиты (воспаление мелких сосудов кожи с возникновением кровоизлияний).

    Прогноз зависит от степени выраженности воспалительного процесса.

    • При низкой выраженности воспалительного процесса не менее 80% пациентов проживают более 15 лет.
    • При нелеченном гепатите высокой активности лишь некоторые больные проживают более 5 лет.
    • У каждого пятого больного возможно самостоятельное излечение.

    Профилактика аутоиммунного гепатита

    • Первичная профилактика хронического активного гепатита (то есть до его возникновения) не разработана, так как не известны причины и факторы риска этого заболевания.
    • Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) хронического активного гепатита заключается в проведении профилактических осмотров среди населения с целью наиболее раннего выявления этого заболевания.

    Дополнительно

    Существует два возрастных пика заболеваемости:

    • 10-30 лет (и у мужчин, и у женщин);
    • период постменопаузы у женщин (от 35 до 60) — наступает через год и более после последней менструации (ежемесячного выделения крови из матки).

    Женщины болеют в 4 раза чаще, чем мужчины.

    Саблин О.А. Гриневич В.Б. Успенский Ю.П. Ратников В.А. Функциональная диагностика в гастроэнтерологии. Учебно-методическое пособие. – СПб. – 2002. – 88 с.
    Баярмаа Н. Охлобыстин А.В. Применение пищеварительных ферментов в гастроэнтерологической практике // РМЖ. – 2001. – том 9. – № 13–14. – с. 598–601.
    Калинин А.В. Нарушение полостного пищеварения и его медикаментозная коррекция // Клинические перспективы в гастроэнтерологии, гепатологии. – 2001. – №3. – с. 21–25.
    Атлас клинической гастроэнтерологии. Форбс А. Мисиевич Дж.Дж. Комптон К.К. и др. Перевод с англ. / Под ред. В.А. Исакова. М. ГЭОТАР-Медиа, 2010, 382 стр.
    Внутренние болезни по Тинсли Р.Харрисону. Книга 1 Введение в клиническую медицину. М. Практика, 2005, 446 стр.
    Внутренние болезни по Дэвидсону. Гастроэнтерология. Гепатология. Под ред. Ивашкина В.Т. М. ГЭОТАР-Медиа, 2009, 192 стр.
    Внутренние болезни. Маколкин В.И. Сулимов В.А. Овчаренко С.И. и др. М. ГЭОТАР-Медиа, 2011, 304 стр.
    Внутренние болезни: лабораторная и инструментальная диагностика. Ройтберг Г. Е. Струтынский А. В. М. МЕДпресс-информ, 2013, 800 стр.
    Внутренние болезни. Клинические разборы. Том 1. Фомин В.В. Бурневич Э.З. / Под ред. Н.А. Мухина. М. Литтерра, 2010, 576 стр.
    Внутренние болезни в таблицах и схемах. Справочник. Зборовский А. Б. Зборовская И. А. М. МИА, 2011 672 стр.
    Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers. 2007
    Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. 2009
    Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. 2007
    The American Heritage Dictionary of the English Language, Fourth Edition, Updated in 2009.

    Что делать при аутоиммунном гепатите?

    • Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
    • Сдать анализы
    • Получить от врача схему лечения
    • Выполнить все рекомендации

    Источники: http://www.neboleem.net/autoimmunnyj-gepatit.php, http://vzdravo.ru/autoimmunnyj-gepatit-prichiny-simptomy-i-lechenie/, http://lookmedbook.ru/disease/autoimmunnyy-gepatit

    ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here