Что такое аутоиммунный гепатит

    0
    192

    Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

    Содержание статьи:

    Аутоиммунный гепатит

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического нрава, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и завышенное содержание иммуноглобулинов. Другими словами, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени своей иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

    Прямыми последствиями этого стремительно прогрессирующего заболевания становятся почечная дефицитность и цирроз печени. что, в итоге, может привести к смертельному финалу.

    По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех приобретенных гепатитов и считается редчайшим болезнью. Дамы мучаются им в 8 раз почаще, чем мужчины, при всем этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

    Предпосылки появления аутоиммунного гепатита

    Предпосылки появления аутоиммунного гепатита исследованы недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие недостатка иммунорегуляции – утрата толерантности к своим антигенам. Подразумевается, что определенную роль играет наследная расположенность. Может быть, схожая реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-нибудь заразного агента из наружной среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

    В качестве схожих причин могут выступать вирусы кори. герпеса (Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некие медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

    Также более чем у 35% пациентов с этим болезнью обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

    Заболевания, сопутствующие АИГ:

    Из их более часты в купе с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

    Виды аутоиммунного гепатита

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Зависимо от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, любой из которых имеет свои особенности протекания, специфичный ответ на терапию иммуносупрессивными продуктами и прогноз.

    Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA положительный)

    Может показаться в любом возрасте, но почаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если исцеление отсутствует, у 43% пациентов в течение 3-х лет наступает цирроз печени. У большинства нездоровых проведение иммуносупрессивной терапии даёт отличные результаты, размеренная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ более всераспространен в США и странах Западной Европы.

    Полезные статьи: Ингаляции при сухом и влажном кашле у детей небулайзером

    Тип 2 (анти-LKM-l положительный)

    Наблюдается существенно пореже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Хворают в большей степени малыши (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение 3-х лет формируется в 2 раза почаще, чем при гепатите 1 типа.

    Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Почаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными болезнями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует увидеть, что вирусным гепатитом С хворают 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

    Тип 3 (анти-SLA положительный)

    При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Достаточно нередко при всем этом типе выявляется ревматоидный фактор. Нужно отметить, что 11 % нездоровых 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, потому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа либо должен выделяться в отдельный тип.

    Кроме обычных типов время от времени встречаются такие формы, которые, наряду с традиционной клиникой, могут иметь признаки приобретенного вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза либо первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят заглавие перекрестных аутоиммунных синдромов.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Приблизительно в 1/3 случаев болезнь начинается в один момент, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Потому время от времени неверно ставится диагноз вирусного либо токсического гепатита. Возникает выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает черный цвет, наблюдается насыщенная желтуха.

    При постепенном развитии заболевания желтуха может быть малозначительной, временами появляются тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

    На пике симптоматики к перечисленным выше признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (повышение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут показаться признаки асцита (скопления воды в брюшной полости). Наблюдается повышение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% дам возникает аменорея. вероятен гирсутизм (завышенное оволосение), у мальчишек и парней – гинекомастия.

    Обычные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шейке, руках, также угри. потому что фактически у всех пациентов выявляются отличия в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

    Полезные статьи: Гемолитический стрептококк – причины, симптомы и лечение стрептококка в горле, в мазке

    К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит больших суставов. Для этого заболевания типично сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

    Совместно с тем у 25 % нездоровых болезнь протекает на ранешних шагах бессимптомно и находится лишь на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-нибудь острого заразного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под колебание.

    Диагностика

    Диагностическими аспектами заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие способы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значимой роли в плане диагностики не играют.

    Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при последующих критериях:

    В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных фармацевтических средств, недавнешнего потребления алкоголя;

    Уровень иммунноглобулинов в крови превосходит норму в 1,5 раза и поболее;

    В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных зараз (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

    Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превосходят характеристики 1:80 для взрослых и 1:20 для деток.

    Совсем диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые либо мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

    Аутоиммунный гепатит нужно дифференцировать от приобретенного вирусного гепатита, заболевания Вильсона, медикаментозного и спиртного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также неприемлимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – вероятнее всего, это свидетельствует о какой-нибудь другой патологии.

    АИГ отличается от других форм приобретенного гепатита тем, что в этом случае для постановки диагноза не надо ожидать, когда болезнь перейдет в приобретенную форму (другими словами около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в хоть какой момент его клинического течения.

    Исцеление аутоиммунного гепатита

    Что такое аутоиммунный гепатит

    В базе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет снизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клеточки печени.

    В текущее время есть две схемы исцеления: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высочайшие дозы преднизолона). Их эффективность приблизительно схожа, обе схемы позволяют достигнуть ремиссии и увеличивают процент выживаемости. Но для комбинированной терапии свойственна более низкая частота появления побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Потому при неплохой переносимости азатиоприна 1-ый вариант лучше. В особенности комбинированная терапия показана старым дамам и нездоровым, страдающим диабетом, остеопорозом. ожирением. завышенной нервной возбудимостью.

    Полезные статьи: Диета при гастрите желудка с повышенной и пониженной кислотностью

    Монотерапия назначается беременным дамам, нездоровым с разными новообразованиями, страдающим томными формами цитопении (недостаток неких видов клеток крови). При курсе исцеления, не превосходящем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В процессе исцеления доза преднизолона равномерно понижается. Длительность исцеления аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в неких случаях терапия проводится в протяжении всей жизни.

    Показания к стероидной терапии

    Исцеление стероидами в неотклонимом порядке назначается при потере трудоспособности, также выявлении при гистологическом анализе мостовидных либо ступенчатых некрозов. Во всех иных случаях решение принимается в личном порядке. Эффективность исцеления кортикостероидными продуктами доказана только у нездоровых с интенсивно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной медицинской симптоматике соотношение полезности и риска непонятно.

    В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение 4 лет, при нередких рецидивах и очень выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

    Прогноз и профилактика

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Если исцеление отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неминуемым последствием становится печеночная дефицитность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в этом случае находится в границах 50%.

    При своевременной и верно избранной терапии удается достигнуть стойкой ремиссии у большинства нездоровых, 20-летняя выживаемость в данном случае приравнивается 80%.

    Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет нехороший прогноз: 60 % нездоровых погибают в течение 5 лет, 20 % — в течение 2-ух лет.

    У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение 5 лет составляет 17%. Если отсутствуют такие отягощения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые снижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20 % пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

    Результаты трансплантации печени сравнимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90 % пациентов имеют подходящий 5-летний прогноз.

    При данном заболевании вероятна только вторичная профилактика, которая состоит в постоянном посещении гастроэнтеролога и неизменном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Клиентам с этим болезнью рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и чувственные нагрузки, отрешиться от профилактической вакцинации, ограничить приём разных фармацевтических средств.

    Создатель статьи: Клеткин Максим Евгеньевич, врач-гепатолог, гастроэнтеролог

    Что такое аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

    Аутоиммунным гепатитом называют хроническое поражение печени прогрессирующего характера, которое имеет симптомы предпортального или более обширного воспалительного процесса и характеризуется наличием специфических аутоиммунных антител. Встречается у каждого пятого взрослого, страдающего хроническим гепатитом и у 3% детей.

    Согласно статистике, представители женского пола страдают от подобного типа гепатита намного чаще мужчин. Как правило, поражение развивается в детском возрасте и период от 30 до 50 лет. Аутоиммунный гепатит считается быстро прогрессирующим заболеванием, которое переходит в цирроз или печеночную недостаточность, итогом чего может быть летальный исход.

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Причины заболевания

    Проще говоря, хронический аутоиммунный гепатит является патологией, при которой иммунная система организма разрушает свою же печень. Клетки железы атрофируются и замещаются соединительнотканными элементами, которые не в состоянии выполнять необходимые функции.

    Международный классификатор 10-го пересмотра болезней относит хроническую патологию аутоиммунного характера к разделу К75.4 (код по МКБ-10).

    Причины болезни до сих пор до конца не выяснены. Ученые считают, что существует ряд вирусов, которые способны запускать подобный патологический механизм. К ним относят:

    • вирус герпеса человека;
    • вирус Эпштейна-Барр;
    • вирусы, которые являются возбудителями гепатитов А, В и С.

    Существует мнение о том, что наследственная предрасположенность также входит в перечень возможных причин развития заболевания, что проявляется дефицитом иммунорегуляции (потери чувствительность к собственным антигенам).

    Треть пациентов имеют сочетание хронического аутоиммунного гепатита с другими аутоиммунными синдромами:

    • Что такое аутоиммунный гепатиттиреоидитом (патология щитовидной железы);
    • болезнью Грейвса (избыточная выработка гормонов щитовидной железы);
    • гемолитической анемией (разрушение иммунной системой собственных эритроцитов);
    • гингивитом (воспаление десен);
    • 1 типом сахарного диабета (недостаточный синтез инсулина поджелудочной железой, сопровождаемый высоким уровнем сахара в крови);
    • гломерулонефритом (воспаление клубочков почек);
    • иритом (воспаление радужки глаза);
    • синдромом Кушинга (избыточный синтез гормонов надпочечников);
    • синдромом Шегрена (комбинированное воспаление желез внешней секреции);
    • нейропатией периферических нервов (поражение невоспалительного характера).

    Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых разделяется на 3 основных типа. Классификация основывается на типе антител, определяющихся в кровеносном русле пациента. Формы отличаются друг от друга особенностями течения, своим ответом на проводимое лечение. Различается и прогноз патологии.

    Характеризуется следующими показателями:

    • антинуклеарные антитела (+) у 75% больных;
    • антигладкомышечные антитела (+) у 60% пациентов;
    • антитела к цитоплазме нейтрофилов.

    Гепатит развивается еще до периода совершеннолетия или уже во время климакса. Этот тип аутоиммунного гепатита хорошо реагирует на проводимое лечение. Если терапия не проводится, осложнения возникают уже на протяжении первых 2-4 лет.

    • наличие антител, направленных против ферментов клеток печени и эпителия канальцев почек у каждого больного;
    • развивается в школьном возрасте.

    Этот тип больше устойчив к лечению, появляются рецидивы. Развитие цирроза возникает в несколько раз чаще, чем при остальных формах.

    Сопровождается наличием в кровеносном русле больных антител против печеночного и печеночно-поджелудочного антигена. Также определяется наличие:

    • ревматоидного фактора;
    • антимитохондриальных антител;
    • антител к антигенам цитолемм гепатоцитов.

    Механизм развития

    Судя по имеющимся данным, основным моментом в патогенезе хронического аутоиммунного гепатита является дефект иммунной системы на клеточном уровне, что вызывает повреждение клеток печени.

    Что такое аутоиммунный гепатитГепатоциты способны разрушаться под воздействием лимфоцитов (одного из типов лейкоцитарных клеток), которые имеют повышенную чувствительность к мембранам клеток железы. Параллельно с этим наблюдается преобладание стимуляции функционирования Т-лимфоцитов, имеющих цитотоксическое действие.

    В механизме развития до сих пор не известна роль ряда определяемых в крови антигенов. При аутоиммунном гепатите внепеченочные симптомы объясняются тем, что иммунные комплексы, циркулирующие в кровеносном русле, задерживаются в сосудистых стенках, что приводит к развитию воспалительных реакций и повреждению тканей.

    Симптомы заболевания

    Около 20% больных не имеют симптомов гепатита и обращаются за помощью исключительно в момент развития осложнений. Однако известны случаи и резкого острого начала болезни, при котором происходит повреждение значительного количества клеток печени и головного мозга (на фоне токсического влияния тех веществ, которые в норме инактивируются печенью).

    Клинические проявления и жалобы пациентов при гепатите аутоиммунного характера:

    • резкое снижение работоспособности;
    • желтушность кожи, слизистых оболочек, секретов внешних желез (например, слюнных);
    • гипертермия;
    • увеличение селезенки, иногда и печени;
    • абдоминальный болевой синдром;
    • увеличение лимфоузлов.

    Появляется боль в области пораженных суставов, патологическое скопление жидкости в суставных полостях, отечность. Происходит изменение функционального состояния суставов.

    Это синдром гиперкортицизма, проявляющийся симптомами, напоминающими признаки чрезмерной выработки гормонов коры надпочечников. Пациенты жалуются на чрезмерный набор массы тела, появление ярко-красного румянца на лице, утончение конечностей.

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Так выглядит пациент с синдромом гиперкортицизма

    На передней брюшной стенке и ягодицах образуются стрии (растяжки, напоминающие полосы сине-багрового цвета). Еще один признак – в местах наибольшего давления кожные покровы имеют более темный окрас. Частыми проявлениями становятся угри, высыпания различного происхождения.

    Стадия цирроза печени

    Этот период характеризуется обширным поражением печени, при котором возникает атрофия гепатоцитов и их замена рубцовой фиброзной тканью. Врач может определить наличие признаков портальной гипертензии, проявляющейся повышением давления в системе воротной вены.

    Симптомы такого состояния:

    • увеличение размеров селезенки;
    • расширение вен желудка, прямой кишки;
    • асцит;
    • на слизистой оболочке желудка и кишечного тракта могут появляться эрозивные дефекты;
    • нарушение пищеварения (снижение аппетита, приступы тошноты и рвоты, метеоризм, болевой синдром).

    Существуют два типа течения аутоиммунного гепатита. При острой форме патология развивается быстро и на протяжении первых полугода у пациентов уже возникают признаки манифестации гепатита.

    Если болезнь начинается с внепеченочных проявлений и высокой температуры тела, это может приводить к ошибочной диагностике. На этом моменте задача квалифицированного специалиста заключается в необходимости дифференцировать диагноз аутоиммунного гепатита с системной красной волчанкой, ревматизмом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, сепсисом.

    Особенности диагностики

    Диагностика аутоиммунного гепатита имеет определенную особенность: врач не должен ждать полгода, чтобы поставить диагноз, как при любых других хронических поражениях печени.

    Прежде чем перейти к основному обследованию, специалист собирает данные анамнеза жизни и заболевания. Уточняется наличие жалоб у пациента, когда появилась тяжесть в области правого подреберья, наличие желтухи, гипертермии.

    Больной сообщает о наличии хронических воспалительных процессов, наследственных патологий, вредных привычек. Уточняется наличие длительного приема медикаментозных средств, контакт с иными гепатотоксическими веществами.

    Наличие заболевания подтверждают следующие данные исследований:

    • отсутствие переливания крови, злоупотребления алкогольными напитками и приема токсических медикаментов в прошлом;
    • отсутствие маркеров активной инфекции (речь идет о вирусах А, В и С);
    • повышенные показатели иммуноглобулина G;
    • высокие цифры трансаминаз (АЛТ, АСТ) в биохимии крови;
    • показатели маркеров аутоиммунного гепатита превышают нормальный уровень в значительное количество раз.

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Пункционная биопсия печени

    В анализе крови уточняют наличие анемии, повышенного количества лейкоцитов, показатели свертываемости. В биохимии – уровень электролитов, трансаминаз, мочевины. Также необходимо провести анализ кала на яйца гельминтов, копрограмму.

    Из инструментальных методов диагностики используется пункционная биопсия пораженного органа. При гистологическом исследовании определяется наличие зон омертвения паренхимы печени, а также лимфоидная инфильтрация.

    Использование ультразвуковой диагностики, КТ и МРТ не дает точных данных о наличии или отсутствии заболевания.

    Ведение пациентов

    При аутоиммунном гепатите лечение начинается с коррекции рациона питания. Основные принципы диетотерапии (соблюдение стола №5) основываются на следующих моментах:

    • не менее 5 приемов пищи в день;
    • суточный калораж – до 3000 ккал;
    • приготовление пищи на пару, предпочтение отдается тушеным и вареным продуктам;
    • консистенция пищи должна быть пюреобразной, жидкой или твердой;
    • количество поступаемой соли уменьшить до 4 г в день, а воды – до 1,8 л.

    Рацион питания не должен содержать пищу с грубой клетчаткой. Позволенные продукты: нежирные сорта рыбы и мяса, овощи в отварном или свежем виде, фрукты, каши, молочные продукты.

    Медикаментозное лечение

    Как лечить гепатит аутоиммунный, подскажет врач-гепатолог. Именно этот специалист занимается ведением пациентов. Терапия заключается в использовании глюкокортикостероидов (гормональных препаратов). Их эффективность связана с угнетением выработки антител.

    Лечение исключительно этими медикаментозными средствами проводится больным с опухолевыми процессами или тем, у которых происходит резкое уменьшение количества нормально функционирующих гепатоцитов. Представители – Дексаметазон, Преднизолон.

    Что такое аутоиммунный гепатитЕще один класс лекарственных препаратов, широко используемых в лечении – иммунодепрессанты. Они также угнетают синтез антител, вырабатываемых для борьбы с чужеродными агентами.

    Одновременное назначение обеих групп препаратов необходимо при резких колебаниях уровня артериального давления, при наличии сахарного диабета, пациентам, имеющим лишний вес, больным с кожными патологиями, а также тем пациентам, которые имеют остеопороз. Представители лекарственных средств – Циклоспорин, Экорал, Консупрен.

    Прогноз результата медикаментозной терапии зависит от исчезновения симптоматики патологии, нормализации показателей биохимического анализа крови, результатов пункционной биопсии печени.

    Хирургическое лечение

    В тяжелых случаях показана трансплантация печени. Она необходима в условиях отсутствия результата медикаментозного лечения, а также зависит от стадии патологии. Трансплантация считается единственным эффективным методом для борьбы с болезнью у каждого пятого пациента.

    Частота развития рецидива гепатита в трансплантате колеблется в пределах 25-40% всех клинических случаев. Больной ребенок чаще страдает подобной проблемой, чем взрослый пациент. Как правило, для пересадки используется часть печени близкого родственника.

    Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов:

    • степень выраженности воспалительного процесса;
    • проводимая терапия;
    • использование трансплантата;
    • проведение вторичной профилактики.

    Важно помнить, что самолечение при хроническом аутоиммунном гепатите не допускается. Только квалифицированный специалист способен оказать необходимую помощь и выбрать рациональную тактику ведения пациента.

    Аутоиммунный гепатит

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов. То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

    Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени. что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

    По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

    Причины возникновения аутоиммунного гепатита

    Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

    В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори. герпеса (Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

    Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

    Заболевания, сопутствующие АИГ:

    Виды аутоиммунного гепатита

    В зависимости от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет свои особенности протекания, специфический ответ на терапию иммуносупрессивными препаратами и прогноз.

    Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

    Может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если лечение отсутствует, у 43% пациентов в течение трех лет наступает цирроз печени. У большинства больных проведение иммуносупрессивной терапии даёт хорошие результаты, стабильная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ наиболее распространен в США и странах Западной Европы.

    Тип 2 (анти-LKM-l позитивный)

    Наблюдается значительно реже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Болеют преимущественно дети (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение трех лет формируется в 2 раза чаще, чем при гепатите 1 типа.

    Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Чаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными заболеваниями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует заметить, что вирусным гепатитом С болеют 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

    Тип 3 (анти-SLA позитивный)

    При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Довольно часто при этом типе выявляется ревматоидный фактор. Надо отметить, что 11 % больных 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, поэтому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа или должен выделяться в отдельный тип.

    Помимо традиционных типов иногда встречаются такие формы, которые, параллельно с классической клиникой, могут иметь признаки хронического вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят название перекрестных аутоиммунных синдромов.

    Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

    При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

    На пике симптоматики к вышеперечисленным признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут появиться признаки асцита (скопления жидкости в брюшной полости). Наблюдается увеличение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% женщин появляется аменорея. возможен гирсутизм (повышенное оволосение), у мальчиков и мужчин – гинекомастия.

    Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри. так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

    К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов. Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

    Вместе с тем у 25 % больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

    Диагностика

    Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

    Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

    В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;

    Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;

    В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

    Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

    Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

    Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

    АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

    В настоящее время существуют две схемы лечения: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом. ожирением. повышенной нервной возбудимостью.

    Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

    Показания к стероидной терапии

    Лечение стероидами в обязательном порядке назначается при потере трудоспособности, а также выявлении при гистологическом анализе мостовидных или ступенчатых некрозов. Во всех прочих случаях решение принимается в индивидуальном порядке. Эффективность лечения кортикостероидными препаратами подтверждена только у больных с активно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной клинической симптоматике соотношение пользы и риска неизвестно.

    В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение четырех лет, при частых рецидивах и сильно выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

    Прогноз и профилактика

    Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

    При своевременной и правильно выбранной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства больных, 20-летняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

    Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет плохой прогноз: 60 % больных умирают в течение пяти лет, 20 % — в течение двух лет.

    У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение пяти лет составляет 17%. Если отсутствуют такие осложнения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые понижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20 % пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

    Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90 % пациентов имеют благоприятный 5-летний прогноз.

    При данном заболевании возможна только вторичная профилактика, которая состоит в регулярном посещении гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных лекарственных средств.

    Автор статьи: Клеткин Максим Евгеньевич, врач-гепатолог, гастроэнтеролог

    Источники: http://vzdravo.ru/autoimmunnyj-gepatit-prichiny-simptomy-i-lechenie/, http://zpmed.ru/zabolevaniya-pecheni/autoimmunnyj-gepatit.html, http://www.ayzdorov.ru/lechenie_gepatit_aytoimmynnii.php

    ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here