Диафрагмальная грыжа – симптомы, лечение у новорожденных и детей

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы диафрагмальных грыж
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение диафрагмальных грыж
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности.

Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

  • Аномалии диафрагмальных мышц и пищевода. Недоразвитие отдельных участков и аплазия части диафрагмы может иметь как наследственное, так и дизэмбриогенетическое происхождение. Семейные формы пороков развития, в том числе укорочение пищевода, вероятнее всего наследуются по мультифакторному или аутосомно-рецессивному типу. Грыжи диафрагмальной локализации в сочетании с гипоплазией пальцев, расщеплением неба и верхней губы выявляются у пациентов с синдромом Фринса. Возможной причиной дефекта является воздействие вирусных и токсических мутагенов на 8 неделе гестации.
  • Дисплазия соединительной ткани. Наследуемое нарушение синтеза и пространственной организации коллагена, эластина, белково-углеводных комплексов проявляется снижением прочности и повышением эластичности соединительнотканных волокон. При повышении нагрузок на диафрагмальные участки с ослабленными волоконными структурами возможно их растяжение, формирование дефектов. Подтверждением диспластического происхождения части грыж диафрагмы считается сочетание патологии с варикозной болезнью, геморроем, миопией, сколиозом, другими врожденными коллагенопатиями.
  • Травматические повреждения диафрагмы. Нарушение целостности диафрагмальных волокон наблюдается при резких ударах в область ребер и живота со значительным смещением пищевода, верхней части желудка, проникающих колотых, режущих, огнестрельных ранах грудной и брюшной полости. У части пациентов грыжа развивается после выполнения операций на диафрагме — чресплевральной, сагиттальной, срединной чрезбрюшинной диафрагмотомии, проводимой для ревизии органов верхнего этажа брюшной полости, при раке желудка, пищевода, резекции печени, дренировании заднего средостения и др.
  • Повышение давления в брюшной полости. Играет ключевую роль при наследственной дисплазии соединительной ткани. Вероятность образования грыжи возрастает при тяжелых физических нагрузках, запорах, ожирении, крупных неоплазиях брюшных органов, асцита. Наличие диафрагмальных грыжевых образований подтверждается почти у половины пациентов, страдающих рецидивирующей бронхолегочной патологией с сухим надсадным кашлем (хроническим бронхитом, бронхиальной астмой). В группу риска входят женщины, выносившие многоплодную беременность или родившие нескольких детей.
  • Хронические заболевания ЖКТ. Язва желудка, двенадцатиперстной кишки, хронический холецистит, панкреатит могут осложняться гипермоторной дискинезией. В результате продольных сокращений мускулатуры пищевода происходит вертикальная тракция органов ЖКТ, увеличивается нагрузка на фасциальные связки, диафрагмальные сухожилия, растягивается пищеводное отверстие диафрагмы. Аналогичная ситуация возникает при хронических эзофагитах со стойким воспалительным спазмом мышечных волокон или рубцовом укорочении органа после химических, термических, лучевых ожогов.

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

Патогенез

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Классификация

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

  • По времени возникновения: врожденные и приобретенные грыжи. Наследственные и дизонтогенетические грыжевые образования встречаются реже, однако отличаются более тяжелой клиникой и серьезным прогнозом. Грыжи, сформировавшиеся постнатально, зачастую протекают с менее выраженными клиническими симптомами или латентно.
  • По структуре грыжевого выпячивания: истинные и ложные грыжи. У истинных грыж есть грыжевой мешок, образованный пристеночными брюшиной и плеврой. У ложных грыжевой мешок отсутствует, а смещенные брюшные органы свободно двигаются внутри грудной клетки. Прогностически более благоприятными считаются истинные грыжевые образования.
  • По происхождению и локализации: травматические и нетравматические грыжи. Нетравматические выпячивания бывают ложными врожденными, истинными слабых зон, истинными атипичной локализации, скользящими и параэзофагеальными пищеводного отверстия диафрагмы. В 90% случаев патология представлена грыжами в области отверстия пищевода.

Симптомы диафрагмальных грыж

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Характерный симптом — «бульканье» или урчание в груди. Вследствие раздражения диафрагмальных нервов пациентов беспокоят интенсивные загрудинные боли, иррадиирующие в плечо. Также наблюдается тахикардия после приема пищи, одышка, трудности при проглатывании жидкой пищи, ощущение «комка». При небольшом размере грыжи симптоматика болезни может отсутствовать или быть очень скудной.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

  • Рентгенография грудной клетки. Проведение рентгенологического исследования ОГК с контрастным веществом в положении больного по Тренделенбургу считается «золотым стандартом» для диагностики грыжи. Рентгенограмма позволяет оценить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, визуализировать интраторакальное проникновение органа или его части.
  • Эзофагогастроскопия. Гастроскопия обеспечивает осмотр слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, оценку степени ее повреждения. О наличии грыжи косвенно свидетельствует укорочение расстояния до нижнего пищеводного сфинктера, неполное смыкание кардии желудка, сглаженность складок слизистой клапана Губарева.
  • Определение кислотности. Внутрипищеводная рН-метрия помогает верифицировать диагноз рефлюкс-эзофагита, который является самым распространенным осложнением грыжи диафрагмы. Дополнительно проводится кислотно-перфузионный тест Бернштейна с введением в пищевод слабого раствора соляной кислоты, что вызывает усиление симптомов у больных с ГЭРБ.

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

Лечение диафрагмальных грыж

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

  • Эндоскопические методики. Лапароскопическая фундопликация применим при грыжевом выпячивании через эзофагеальное отверстие диафрагмы. Формирование околопищеводной муфты из дна желудка с фиксацией к диафрагме и сужением диафрагмального отверстия позволяет устранить грыжевой дефект и восстановить запирательную функцию кардиального сфинктера. Преимуществами лапароскопического вмешательства являются низкая травматичность, сокращение длительности операции, более быстрое послеоперационное восстановление пациента.
  • Лапаротомная и торакотомная герниопластика. При параэзофагеальных и скользящих грыжах выполняют гастрокардиопексию, операцию Белси, фундопликацию по Ниссену, Тупе. У остальных пациентов при небольших диафрагмальных отверстиях целостность ткани восстанавливают методом создания дупликатуры. Для устранения больших дефектов проводят аллопластику с установкой нейлонового, тефлонового, капронового протеза. Грыжесечение ущемленной грыжи предполагает ревизию содержимого грыжевого мешка с резекцией нежизнеспособных тканей.
Читайте также:  Базилик душистый — лечебные свойства, применение и рецепты

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.

Диафрагмальная грыжа у грудничка

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Патогенез

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

  1. Объемом переместившихся частей органов;
  2. Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:
  • пороки развития сердца;
  • гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
  • проблемы с органами ЖКТ;
  • почечные заболевания
  • пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

Причины

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

физическая нагрузка во время вынашивания ребенка;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

Симптомы

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

  • полное отсутствия аппетита;
  • признаки анемии;
  • кровоизлияние в кишечник;
  • воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Пренатальная диагностика

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  • бронхогенными кистами;
  • опухолями средостения;
  • аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

Постановка диагноза после рождения ребенка

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

  • внутричерепных кровоизлияний;
  • пороков дыхания врожденного типа;
  • легочной кисты;
  • врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
  • ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
  • атрезии пищевода;
  • опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

Лечение в течение беременности

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Лечение после рождения ребенка

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

  • осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
  • осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
  • осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
  • значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • О заболевании
  • Симптомы
  • Причины
  • Экспертное мнение
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Консервативное лечение
  • Оперативное вмешательство
  • Реабилитация
  • Вопросы
  • Врачи

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (диафрагмальная грыжа) – патологическое состояние, характеризующееся смещением в грудную полость внутренних тканей и органов, местоположение которых должно находиться под диафрагмой. Лечением данного заболевания занимается хирург.

О заболевании

При пищеводной грыже изменяется местоположение таких органов, как пищевод и желудок. Органы частично смещаются в грудную клетку вследствие чрезмерной эластичности диафрагмы. Патология может иметься с рождения или приобретаться в течение жизни. По статистике, диафрагмальные грыжи чаще диагностируются у представительниц женского пола, причем более старшего возраста.

На начальных стадиях развития заболевания смещение органов возникает не постоянно, а под действием определенных факторов – физических нагрузок, сильного кашля, употребления избыточного объема пищи и др. С прогрессированием патологии выпадение может стать постоянным.

Принято выделять два типа диафрагмальных грыж: аксиальные (скользящие) и параэзофагеальные. Вне зависимости от вида грыж, патологическое состояние требует обязательного врачебного вмешательства. При отсутствии лечения заболевание может привести к рефлюкс-эзофагиту, открытию кровотечения, прободению пищевода, ущемлению выпячивающихся органов и другим серьезным осложнениям.

Читайте также:  Для чего проводится физиотерапия при грыже поясничного отдела позвоночника?

Симптомы

Опасность патологического выпячивания в области отверстия диафрагмы заключается в отсутствии специфических симптомов. В связи с этим больные могут принимать заболевание за другие нарушения, развивающиеся в органах пищеварительного тракта и даже сердечно-сосудистой системы. В некоторых случаях пациенты проходят огромное количество осмотров у самых разных специалистов, прежде чем будет поставлен правильный диагноз. Нередко болезнь диагностируется случайным образом при обследовании других органов грудной и брюшной области.

Диафрагмальная грыжа на 1-й и 2-й стадии протекает бессимптомно. С прогрессированием заболевания и увеличением размеров грыжи происходит заброс агрессивного желудочного сока в пищевод, от чего могут возникать следующие проявления:

  • изжога после приема пищи (усиливается при наклонах и поворотах корпуса);
  • частая икота;
  • отрыжка воздухом или с примесями содержимого желудка;
  • нарушение глотания (дисфагия), ощущение «кома» в горле;
  • вздутие живота;
  • затруднение дыхания;
  • сухой кашель;
  • нарушение сердечного ритма;
  • болезненность в области эпигастрия, за грудиной и подреберье.

При возникновении осложнений у пациента могут возникать такие симптомы, как кровотечение, воспаление слизистой пищевода, задержка стула, проявления общей интоксикации организма. В редких случаях болезнь может привести к летальному исходу (из-за развития перитонита).

Экспертное мнение

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто протекает под маской других заболеваний, симптоматика которых схожа с патологиями желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Установить правильный диагноз – задача не из простых. Поэтому так важно обращаться в проверенную клинику, где работают врачи разных специальностей, которые постоянно повышают свой профессионализм. Многопрофильность и высочайшая квалификация специалистов помогут установить диагноз в кратчайшие сроки и подобрать персонифицированную программу лечения.

Гон Игорь Александрович,
врач-хирург, врач-флеболог, врач высшей категории, к.м.н.

Причины

В человеческом организме грудную полость от брюшной отделяет диафрагма – мышечно-сухожильная перегородка с отверстием. В норме отверстие в диафрагме точно соответствует размеру проходящего пищевода. Диафрагмальная грыжа является следствием патологического изменения диаметра отверстия диафрагмы.

При врожденной форме патологии, грыжи могут возникать из-за аномально короткого пищевода, слишком высокого расположения желудка или короткой пищевой трубки.

Приобретенные изменения могут возникать по множеству причин. Основные факторы, способствующие развитию патологии, следующие:

  • травмирование органов грудной клетки и брюшной полости;
  • период беременности (особенно при многоплодной беременности);
  • склонность к запорам;
  • частый кашель (например, при астме, коклюше, туберкулезе легких);
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • резкие скачки массы тела;
  • дискинезия пищевода;
  • оперативные вмешательства в области пищевода;
  • наличие сопутствующих заболеваний органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Часто грыжа диафрагмы случайно выявляется при проведении рентгенографии, а также при эндоскопическом исследовании органов желудочно-кишечного тракта.

При отсутствии данных инструментальных исследований, подозрение на наличие диафрагмальной грыжи возникает при сборе анамнеза – жалоб пациента на частую изжогу, отрыжку, вздутие и болезненность в области грудной и брюшной полостей. Для подтверждения диагноза врач направляет пациента на дополнительные методы диагностики.

Патология выявляется в процессе проведения следующих исследований:

  • фиброгастродуоскопия (ФГДС);
  • рентгенография грудной клетки с пробой Вальсальвы (при искусственном повышении внутригрудного давления во время натуживания);
  • компьютерная томография (КТ) с контрастом;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • измерение pH пищевода и желудка;
  • анализы кала, крови и мочи.

Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа – аномалия развития, характеризующийся наличием врожденного дефект диафрагмы, через который, во внутриутробном периоде органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, иногда часть печени) перемещаются в грудную клетку. Частота встречаемости данной аномалии развития составляет 1 случай на 2200 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Различают левостороннюю и правостороннюю диафрагмальную грыжу, ложную и истинную, а так же эвентрацию диафрагмы. Встречаются грыжи собственно диафрагмы и грыжи естественных отверстий диафрагмы (грыжа пищеводного отверстия, парааортальная). При врожденной диафрагмальной грыже встречаются сочетанные аномалии развития других органов и систем (пороки нервной системы, сердечные пороки, мальротация).

В настоящее время порок развития диагностируется антенатально на 18-20 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.

Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде проявления дыхательной недостаточности (цианоз, учащенное дыхание, западение грудины). Возможно бессимптомное течение в течении нескольких месяцев или даже лет. Чем раньше проявляется клиника диафрагмальной грыжи, тем хуже прогноз данного заболевания. При подозрении на диафрагмальную грыжу необходима незамедлительная госпитализация в специализированный стационар.

Диагноз диафрагмальной грыжи после рождения ставится на основании клинического осмотра (затрудненное дыхание, цианоз, смещение тонов сердца в здоровую сторону, ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения, запавший живот), рентгенографии грудной клетки в двух проекциях, при которой в грудной клетке определяются петли кишечника, купол диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную сторону, в брюшной полости наличие газа в петлях кишечника резко снижено или отсутствует.

При затруднении постановки диагноза выполнятся рентгенография желудочно-кишечного тракта с введением водорастворимого контраста, при которой определяются петли кишечника проникающие через диафрагму в грудную клетку.

Предоперационная подготовка проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Необходимо установить желудочный зонд и провести декомпрессию желудка, интубировать трахею и проводить адекватную вентиляцию легких. Стабилизировать гемодинамические показатели.

После стабилизации состояния ребенка выполняется хирургическое вмешательство. Оперативное лечение заключается в перемещении органов обратно в брюшную полость и ушивания дефекта диафрагмы. В большинстве случаев дефект можно ушить местными тканями. При значительном размере дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. После операции ребенок находится в отделении интенсивной терапии, получая необходимое лечение для поддержания жизненных функций. Прогноз данного заболевания во многом зависит от степени недоразвития легких.

В настоящее время предпочтение отдается выполнению оперативного лечения торакоскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует ускоренному восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.

Версия для слабовидящих

МГ ФОМС
+7 (495) 952-93-21
Единая справочная служба
Правительства г. Москвы
+7 (495) 777-77-77
Телефон доверия по вопросам противодействия коррупции
+7 (499) 236-10-65

Диафрагмальная грыжа

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Что беспокоит?
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Лекарства

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (диафрагмальная грыжа) – хроническое рецидивирующее заболевание пищеварительной системы, связанное со смещением через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость (заднее средостение) абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка, а иногда и петель кишечника. Представляет собой выпячивание желудка через пищеводное отверстие диафрагмы. Большинство грыж протекает бессимптомно, но прогрессирование кислотного рефлюкса может вызвать симптомы гастоэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). Диагноз устанавливается рентгеноскопией с глотком бария. Лечение симптоматическое, если присутствуют признаки ГЭРБ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (диафрагмальная грыжа) является очень распространенным заболеванием. Она встречается у 0.5% всего взрослого населения, причем у 50% больных она не дает никаких клинических проявлений и, следовательно, не диагностируется.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Причины диафрагмальной грыжи

Причина диафрагмальной грыжи неизвестна, но, как полагают, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может возникать вследствие растяжения фасциальных связок между пищеводом и щелью диафрагмы (отверстие диафрагмы, через которое проходит пищевод). При скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы самым частым видом является выход гастроэзофагеального перехода и части желудка выше диафрагмы. При параэзофагеальной грыже пищеводного отверстия диафрагмы гастроэзофагеальный переход находится в нормальном положении, но часть желудка прилежит к пищеводу. Грыжи могут также выходить через другие дефекты диафрагмы.

Скользящая диафрагмальная грыжа встречается часто и случайно диагностируется при рентгенологическом исследовании более чем у 40% населения. Поэтому отношение грыжи к симптомам неясно. Хотя у большинства пациентов с ГЭРБ наблюдается определенный процент грыж пищеводного отверстия диафрагмы, менее 50% пациентов с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы страдают ГЭРБ.

[16]

Патогенез

Как известно, пищевод проходит через пищеводное отверстие диафрагмы, прежде чем попасть в кардиальный отдел желудка. Пищеводное отверстие диафрагмы и пищевод соединены очень тонкой соединительнотканной мембраной, которая герметично отграничивает брюшную полость от грудной. Давление в брюшной полости выше, чем в грудной, поэтому при наличии определенных дополнительных условий происходит растяжение этой мембраны, и абдоминальная часть пищевода с частью кардиального отдела желудка могут сместиться в грудную полость, образуя диафрагмальную грыжу.

В развитии грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (диафрагмальной грыжи) решающую роль играют три группы факторов:

  • слабость соединительнотканных структур, укрепляющих пищевод в отверстии диафрагмы;
  • повышение внутрибрюшного давления;
  • тракция пищевода кверху при дискинезиях пищеварительного тракта и заболеваниях пищевода.

Слабость соединительнотканных структур, укрепляющих пищевод в отверстии диафрагмы

Слабость связочного аппарата и тканей пищеводного отверстия диафрагмы развивается с увеличением возраста человека в связи с инволютивными процессами, поэтому грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (диафрагмальная грыжа) наблюдается преимущественно у пациентов старше 60 лет. В соединительнотканных структурах, укрепляющих пищевод в отверстии диафрагмы, происходят дистрофические изменения, они теряют эластичность, атрофируются. Такая же ситуация может сложиться у нетренированных, астенизированных людей, а также у лиц, имеющих врожденную слабость соединительнотканных структур (например, плоскостопие, синдром Марфана и др.).

Вследствие дистрофических инволютивных процессов в связочном аппарате и тканях пищеводного отверстия диафрагмы происходит значительное его расширение, и образуются «грыжевые ворота», через которые абдоминальный отдел пищевода или прилегающая часть желудка могут проникать в грудную полость.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Повышение внутрибрюшного давления

Повышение внугрибрюшного давления играет огромную роль в развитии диафрагмальной грыжи и может рассматриваться в ряде случаев как непосредственная причина заболевания. Высокое внугрибрюшное давление способствует реализации слабости связочного аппарата и тканей пищеводного отверстия диафрагмы и проникновению абдоминального отдела пищевода через грыжевые ворота в грудную полость.

Повышение внутрибрюшного давления наблюдается при резко выраженном метеоризме, беременности, неукротимой рвоте, сильном и упорном кашле (при хронических неспецифических заболеваниях легких), асците, при наличии в брюшной полости больших опухолей, при резком и продолжительном напряжении мышц передней брюшной стенки, тяжелых степенях ожирения.

Среди названных причин особенно большую роль играет упорный кашель. Известно, что у 50% больных хроническим обструктивным бронхитом обнаруживается грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Тракция пищевода кверху при дискинезиях пищеварительного тракта и заболеваниях пищевода

Дискинезии пищеварительного тракта, в частности, пищевода широко распространены среди населения. При гипермоторных дискинезиях пищевода продольные его сокращения вызывают тракцию (подтягивание) пищевода кверху и могут, таким образом, способствовать развитию грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при наличии слабости его тканей. Функциональные заболевания пищевода (дискинезии) наблюдаются очень часто при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, хроническом холецистите, хроническом панкреатите и других заболеваниях системы пищеварения. Возможно поэтому при названных заболеваниях часто наблюдаются грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Известны триада Кастена (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, хронический холецистит, язвенная болезнь 12-перстной кишки) и триада Сайнта (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, хронический холецистит, дивертикуле толстой кишки).

Тракционный механизм образования грыжи пищеводного отверстия диафрагмы имеет значение при таких заболеваниях пищевода, как химические и термические язвы пищевода, пептическая эзофагеальная язва, рефлюкс-эзофагит и др. При этом происходят укорочение пищевода в результате рубцово-воспалительного процесса и тракция его кверху («подтягивание» в грудную полость).

В процессе развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы отмечается последовательность проникновения в грудную полость различных отделов пищевода и желудка – вначале абдоминального отдела пищевода, затем кардии и далее верхнего отдела желудка. В начальных стадиях грыжа пищеводного отверстия диафрагмы бывает скользящей (временной), т.е. переход абдоминальной части пищевода в грудную полость происходит периодически, как правило, в момент резкого повышения внутрибрюшного давления. Как правило, смещение абдоминального отдела пищевода в грудную полость способствует развитию слабости нижнего пищеводного сфинктера и, следовательно, гастроэзофагеального рефлюкса и рефлюкс-эзофагита.

Симптомы диафрагмальной грыжи

У большинства пациентов скользящие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы протекают бессимптомно, но могут наблюдаться боль в груди и другие признаки рефлюкса. Параэзофагеальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы является вообще бессимптомной, но в отличие от скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы может ущемляться и осложняться странгуляцией. Скрытое или массивное желудочно-кишечное кровотечение может осложнять любой вид грыжи.

Диафрагмальная грыжа в 50% случаев может протекать скрыто или с очень незначительными симптомами и просто оказаться случайной находкой при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании пищевода и желудка. Достаточно часто (у 30-35% больных) на первый план в клинической картине выступают нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия) или боли в области сердца (некоронарогенные кардиалгии), что служит причиной диагностических ошибок и безуспешного лечения у кардиолога.

Наиболее характерные клинические симптомы диафрагмальной грыжи следующие.

[38]

Чаще всего боль локализуется в подложечной области и распространяется по ходу пищевода, реже наблюдается иррадиация боли в спину и межлопаточную область. Иногда наблюдается боль опоясывающего характера, что приводит к ошибочной диагностике панкреатита.

Приблизительно у 15-20% больных боль локализуется в области сердца и принимается за стенокардию или даже инфаркт миокарда. Следует также учесть, что возможно сочетание диафрагмальной грыжи и ИБС, тем более что диафрагмальные грыжи чаще возникают в пожилом возрасте, для которого характерна и ИБС.

Очень важным в дифференциальной диагностике болей, возникающих при диафрагмальной грыже, является учет следующих обстоятельств:

  • боли чаще всего появляются после еды, особенно обильной,при физической нагрузке, подъеме тяжестей, при кашле, метеоризме, в горизонтальном положении;
  • боли исчезают или уменьшаются после отрыжки, рвоты, после глубокого вдоха, перехода в вертикальное положение, а также приема щелочей, воды;
  • боли редко бывают чрезвычайно сильными; чаще всего они умеренные, тупые
  • боли усиливаются при наклоне вперед.

Происхождение болей при диафрагмальной грыже обусловлено следующими основными механизмами:

  • сдавление нервных и сосудистых окончаний кардии и фундального отдела желудка в области пищеводного отверстия диафрагмы при проникновении их в грудную полость;
  • кислотно-пептическая агрессия желудочного и дуоденального содержимого;
  • растяжение стенок пищевода при гастроэзофагеальном рефлюксе;
  • гипермоторнаая дискинезия пищевода, развитие кардиоспазма;
  • в некоторых случаях развивается пилороспазм.
Читайте также:  Гастроскопия и под наркозом: как делают, противопоказания, отзывы

В случае присоединения осложнений характер болей при диафрагмальной грыже меняется. Так, например, при развитии солярита боли в эпигастрии становятся упорными, интенсивными, приобретают жгучий характер, усиливаются при надавливании на зону проекции солнечного сплетения, ослабевают в коленно-локтевом положении и при наклоне вперед. После приема пищи существенного изменения болевого синдрома не происходит. При развитии перивисцерита боли становятся тупыми, ноющими, постоянными, они локализуются высоко в эпигастрии и области мечевидного отростка грудины.

При ущемлении грыжевого мешка в грыжевых воротах характерны постоянные интенсивные боли за грудиной, иногда покалывающего характера, иррадиирующие в межлопаточную область.

[39], [40], [41]

Недостаточность кардии, гастроэзофагеальный рефлюкс, рефлюкс-эзофагит

При диафрагмальной грыже закономерно развивается гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.

К этой группе относятся следующие симптомы диафрагмальной грыжи:

  • отрыжка кислым желудочным содержимым, нередко с примесью желчи, что создает вкус горечи во рту. Возможна отрыжка воздухом. Отрыжка возникает вскоре после еды и часто бывает очень выражена. По мнению В. X. Василенко и А. Л. Гребенева (1978) выраженность отрыжки зависит от типадиафрагмальной грыжи. При кардиофундальной фиксированной грыже отрыжка выражена весьма значительно. При нефиксированной кардиофундальной или фиксированной кардиальной диафрагмальной грыжи отрыжка менее выражена;
  • регургитация (срыгивание) – появляется после еды, обычно в горизонтальном положении, часто ночью («симптом мокрой подушки»). Чаще всего срыгивание происходит пищей, принятой недавно, или кислым желудочным содержимым. Иногда объем срыгиваемых масс бывает достаточно большим и может привести к развитию аспирационных пневмоний. Срыгивание наиболее характерно для кардиофундальных и кардиальных диафрагмальных грыж. Срыгивание обусловлено собственными сокращениями пищевода, ему не предшествует тошнота. Иногда срыгиваемое содержимое пережевывается и снова заглатывается;
  • дисфагия – затруднение при прохождении пищи по пищеводу. Дисфагия не является постоянным симптомом, она может появляться и исчезать. Характерным для диафрагмальной грыжи является то, что дисфагия чаще всего наблюдается при употреблении жидкой или полужидкой пищи и провоцируется приемом слишком горячей или слишком холодной воды, поспешной едой или психотравмирующими факторами. Твердая пища проходит по пищеводу несколько лучше (парадоксальная дисфагия Лихтенштерна). Если дисфагия становится постоянной и теряет «парадоксальный» характер, следует проводить дифференциальную диагностику с раком пищевода, а также заподозрить осложнения диафрагмальной грыжи (ущемление грыжи, развитие пептической язвы пищевода, стриктуры пищевода);
  • загрудинная боль при глотании пищи – появляется в том случае, когда диафрагмальная грыжа осложняется рефлкжс-эзофагитом; по мере купирования эзофагита боль уменьшается;
  • изжога – один из наиболее частых симптомов диафрагмальной грыжи, прежде всего аксиальных грыж. Изжога наблюдается после еды, в горизонтальном положении и особенно часто возникает ночью. У многих больных изжога бывает выражена очень значительно и может стать ведущим симптомом диафрагмальной грыжи;
  • икота – может иметь место у 3-4% больных с диафрагмальной грыжей, преимущественно при аксиальных грыжах. Характерной особенностью икоты является ее продолжительность (несколько часов, а в наиболее тяжелых случаях – даже несколько дней) и зависимость от приема пищи. Происхождение икоты объясняется раздражением диафрагмального нерва грыжевым мешком и воспалением диафрагмы (диафрагматитом);
  • жжение и боли в языке – нечастый симптом при диафрагмальной грыже, может быть обусловлен забросом желудочного или дуоденального содержимого в ротовую полость, а иногда даже в гортань (своего рода «пептический ожог» языка и гортани). Этот феномен и вызывает появление боли в языке и часто охриплость голоса;
  • частое сочетание диафрагмальной грыжи с патологией органов дыхания – трахеобронхитами, обструкгивным бронхитом, приступами бронхиальной астмы, аспирационными пневмониями (бронхопищеводный синдром). Среди указанных проявлений особенно важным является аспирация желудочного содержимого в дыхательные пути. Как правило, это наблюдается ночью, во время сна, если незадолго до сна больной обильно поужинал. Возникает приступ упорного кашля, нередко он сопровождается удушьем и болями за грудиной.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Объективное исследование больного

При расположении свода желудка с имеющимся в нем воздушным пузырем в грудной полости можно обнаружить при перкуссии тимпанический звук в околопозвоночном пространстве слева.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65]

Анемический синдром

Этот синдром целесообразно выделить как важнейший в клинической картине, так как нередко он выступает на первый план и маскирует остальные проявления диафрагмальной грыжи. Как правило, анемия связана с повторными скрытыми кровотечениями из нижнего отдела пищевода и желудка, обусловленными рефлюкс-эзофагитом, эрозивным гастритом, а иногда пептическими язвами нижнего отдела пищевода. Анемия является железодефицитной и проявляется всеми характерными для нее симптомами. Наиболее существенные клинические признаки железодефицитной анемии: слабость, головокружение, потемнение в глазах, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, синдром сидеропении (сухость кожи, трофические изменения ногтей, извращение вкуса, обоняния), низкое содержание железа в крови, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, низкий цветной показатель.

[66], [67], [68], [69]

Диатез у взрослых

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Знаменитый американский медицинский словарь Стэдмана (Stedman’s Medical Dictionary) определяет диатез (diathesis) как наследственную предрасположенность организма к болезни, группе заболеваний, аллергии и другим расстройствам.

Так что, согласно медицинской терминологии, диатез у взрослых и детей – это склонность к некоторым заболеваниям или неадекватным реакциям на обычные раздражители (то есть аллергии: allos ergon с греческого – «иное действие»).

В определенных обстоятельствах или при наличии провоцирующих экзогенных причин диатез, обусловленный наследственными или конституциональными факторами, становится катализатором развития болезни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины диатеза у взрослых

Проявляется диатез у взрослых по-разному, и формы его проявления определяет патогенез. Но относят их к разным классам заболеваний. Так, код по МКБ 10 у аллергического диатеза – L20 (класс XII – болезни кожи и подкожной клетчатки). Кстати, врожденную предрасположенность к аллергии также называют атопией и выделяют атопические и аллергические состояния, в частности, атопический дерматит (с тем же кодом L20). Крапивница (аллергическая уртикария) имеет такую кодировку.

Также в International Classification of Diseases предусмотрен класс XIX, включающий, кроме травм и отравлений, другие «последствия воздействия внешних причин». И проявления аномальной реакции на пищу имеют код T78.1, в то время как возникающий от пищевых продуктов дерматит кодируется L27.2. А любой аллергии неопределенного происхождения присвоен код T78.4.

Если посмотреть, как кодируется мочекислый диатез у взрослых (то есть предрасположенность к нарушению обмена мочевой кислоты), здесь картина аналогичная: он имеет код по МКБ 10 – N20.9 (мочевые камни неуточненные), а также E79 (нарушения обмена пуринов и пиримидинов). Кроме того, некоторые специалисты называют такой диатез нервно-артрическим.

Как видите, проблем с терминологией достаточно, поэтому особую роль играют конкретные причины диатеза у взрослых. На сегодняшний день для аллергологов совершенно очевиден тот факт, что диатез у взрослых является выражением полигенных и фенотипических иммунологических отклонений, характерных для людей с генетической склонностью к аллергозам. Иммунопатологический механизм этих гипертрофированных реакций один и тот же: изменение соотношения лимфоцитов Th1 иTh2 в сторону имеющих рецепторы иммуноглобулинов Th2-хелперов, что приводит к изменению цитокинового профиля (увеличению провоспалительных вариантов генов) и повышенной выработке антител IgE, что и способствует высвобождению медиаторов – гистамина, нейропептидов и цитокинов.

Диатез может появиться на поверхности кожи в любом месте и от любого воздействия, вызывающего обычную аллергию. Так, диатез на щеках у взрослого может быть аллергией на продукты питания (к примеру, диатез от сладкого у взрослых вызывает аллергическая реакция на гаптены – мед, шоколад, орехи, а также на множество других ингредиентов в составе кондитерских изделий), на холод (холодовая аллергия) и даже на фтор, содержащийся в зубных пастах.

Кроме того, диатез на лице у взрослых, а также на шее и подмышками может быть холинергической аллергией, которую провоцируют потливость во время физических нагрузок, купание, пребывание в отапливаемом помещении или эмоциональный стресс.

Причины, вызывающие диатез на ногах у взрослых (на икрах, под коленками, на поверхности бедер), диатез у взрослых на руках (на кистях, плечах и в локтевых сгибах), а также диатез за ушами у взрослых, те же самые.

Имеющиеся данные – в частности, исследования Department of Clinical Social Medicine (Германия) – показывают, что в 20-23% случаев профессиональных заболеваний кожи решающую роль играет имеющийся атопический или аллергический диатез у взрослых, который, по сути, является эндогенным фактором риска возникновения профессиональных дерматологических патологий (дерматитов, фолликулитов, экземы).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Симптомы и диагностика диатеза у взрослых

Первые признаки, которые наблюдаются при диатезах, чаще всего видны на кожных покровах. Сначала это может быть просто повышенная чувствительность отдельных участков кожи (особенно на лице и руках). Почему? Потому что, как выяснилось, у людей с диатезом плотность распределения кожных нервных волокон в субэпидермальных и интраэпидермальных структурах намного выше, чем у людей, не имеющих предрасположенности к неадекватным реакциям организма. Кроме того, диаметр этих волокон гораздо больше – из-за увеличения количества отростков нервных клеток (аксонов) в каждом нервном волокне. Существует даже такое понятие, как «нервная кожа».

Типичные симптомы диатеза у взрослых включают:

  • ксероз (сухость и шелушение кожи).
  • зуд кожи (пруритис) – от еле ощутимого до нестерпимого;
  • сыпь на коже, в том числе в виде уртикарии (крапивницы); везикул (пузырей), наполненных жидкостью (экссудатом); розовых и красных папул; эритемы (различных по размеру красных пятен) или похожих на лишай лихеноидных высыпаний. Так проявляется и экссудативный диатез у взрослых, и атопический.

Также могут отмечаться озноб (крапивная лихорадка); головная боль, боль в области живота или в суставах; тошнота; ринорея; отечность лица и покрытых сыпью участков тела. При этом высыпания на коже – без какого-либо видимого повода – могут то увеличиваться, то уменьшаться (с временным исчезновением других признаков болезни). В общем, симптомы диатеза у взрослых создают общую клиническую картину хронической дерматологической патологии с чередующимися ремиссиями и рецидивами и множеством индивидуальных особенностей.

Диагностика диатеза у взрослых предполагает осмотр пациента и изучение семейного анамнеза относительно наличия у кровных родственников повышенной чувствительности к различным раздражителям.

Необходимые анализы: анализ крови на уровень сывороточного IgE; при подозрении на кожные инфекции – общий и биохимический анализ крови на наличие вирусной и бактериальной инфекции. А инструментальная диагностика заключается в проведении кожных аллергологических (скарификационных) проб. Для лучшей визуализации высыпаний может использоваться дерматоскоп.

Проводится и дифференциальная диагностика, так как сыпь на поверхности кожи и зуд является одним из симптомов дерматофитии, красного лишая, дерматита Дюринга, вторичного сифилиса, строфулюса, токсикодермии, саркоидоза и т.д.

К кому обратиться?

Лечение диатеза у взрослых

На сегодняшний день основное лечение диатеза у взрослых в большинстве случаев сводится к назначению антигистаминных препаратов, блокирующих рецепторы медиатора аллергических реакций гистамина, поскольку больше чем у половины пациентов причина диатеза остается неизвестной.

Применяются такие лекарства, как Цетиризин (Цетиризина гидрохлорид, Аллертек, Зиртек, Зодак, Цетрин) – одна таблетка (10 мг) раз в сутки (вечером, во время приема пищи); Дезлотарадин (Лотарадин, Клорамакс, Клоринекс, Лоратек) – по одной таблетке раз в день; Фексофенадин (Фексадин, Телфаст, Аллегра, Микролабс) – один раз в день 180 мг. Следует иметь в виду, что все лекарственные средства данной фармакологической группы противопоказаны беременным и кормящим женщинам.

Кроме того, диатез у взрослых средней и тяжелой степени может потребовать назначения дерматотропных иммуносупрессивных препаратов наружного применения, подавляющих активизацию Т-лимфоцитов и высвобождение медиаторов воспаления. К ним относится 0,1% мазь от диатеза у взрослых (и 0,03% для детей с 3-месяцев) Протопик и крем Элидел (Пимекролимус), которыми следует смазывать высыпания дважды в течение суток – до полного исчезновения.

Уменьшает зуд кожи мазь от диатеза у взрослых: 0,1% антигистаминный гель Фенистил; мазь и крем Акридерм (с глюкокортикостероидом бетаметазона дипропионатом, применять не более пяти дней); Дипросалик (бетаметазон+салициловая кислота); мазь с ГКС Элоком (Унидерм, Мометазон, Момат) и Флуцинар (флуоцинолона ацетонид+ неомицина сульфат); мазь Видестим (с ретинолом) и др.

Также рекомендуется принимать витамины при диатезе у взрослых – А, С и В6.

Народное лечение аллергических проявлений на коже у взрослых заключается в примочках с крепким отваром дубовой коры (2 столовых ложки на 300 мл воды) или с настоем череды. Применяется также наружное лечение травами – ромашкой, тысячелистником, донником, будрой, подорожником, спорышом – в виде обмываний и обливаний пораженных участков кожи.

Диета при диатезе у взрослых

В первую очередь, диета при диатезе у взрослых должна исключать пищевые продукты, провоцирующие аллергическую реакцию организма. То есть каждый, кто страдает диатезом, должен точно знать, чего ему нельзя и что можно есть при аллергии.

Подробнее читайте на нашем сайте:

Осложнения диатеза у взрослых – экзема с мокнущими изъязвлениями, покрывающимися корками, с усилением гиперемии кожи и отечности подлежащих тканей. При расчесах высыпаний и попадании пиогенной инфекции (Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus и др.) диатез может принять форму тяжелых воспалений бактериального характера, в частности, вульгарного импетиго.

Последствия выражаются в ухудшении общего самочувствия, учащении рецидивов заболевания и сокращении периодов ремиссии – вплоть до инвалидизации пациентов с тяжелыми формами аллергического и экссудативного диатеза.

Прогноз осложняется хроническим аутоиммунным характером патологии, но угрозы для жизни при ней не возникает. А при правильном лечении, соблюдении диеты, и когда проводится профилактика – максимальная нейтрализация триггеров атопии и аллергии – диатез у взрослых можно контролировать, вовремя предупреждая обострения.

Оцените статью
Добавить комментарий