Болезнь Гиппеля-Линдау: симптомы, диагностика и лечение БГЛ

Болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ)

Что такое болезнь Гиппеля-Линдау?

Болезнь Гиппеля-Линдау — это генетическое заболевание, которое приводит к появлению опухолей в нескольких органах. Чаще всего опухоли состоят из кровеносных сосудов (ангиомы) и образуются в головном мозге и на глазном дне (сетчатке). Другие виды опухолей образовываются в надпочечниках, почках, печени или поджелудочной железе. Опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными.

Симптомы зависят от расположения опухолей.

Ребенку, а также всем ближайшим родственникам, проводят генетические анализы.

Лечение — хирургическое вмешательство для удаления опухоли (если это возможно).

Ребенку понадобится частое проведение визуализирующих обследований для обнаружения опухолей, поскольку раннее лечение является наиболее эффективным.

Люди с болезнью Гиппеля-Линдау принадлежат к группе риска возникновения с возрастом рака почек.

Что является причиной болезни Гиппеля-Линдау?

Болезнь Гиппеля-Линдау — генетическое заболевание, вызываемое дефектным геном.

В некоторых случаях дети наследуют дефектный ген от родителей. В других случаях ребенок может быть первым членом семьи, у которого присутствует дефектный ген.

Какими симптомами проявляется болезнь Гиппеля-Линдау?

Как правило, первые симптомы возникают в возрасте от 10 до 30 лет.

Симптомы зависят от размеров и расположения опухолей. У ребенка могут быть:

Ощущение головокружения и слабости

Повышенное артериальное давление

Проблемы со слухом

Потеря зрения при увеличении размеров опухоли на глазном дне

Какие методы исследования применяют для диагностики болезни Гиппеля-Линдау?

Если врачи подозревают у ребенка болезнь Гиппеля-Линдау, они проводят:

КТ-сканирование и МРТ (исследования, в ходе которых получают детальные изображения) для выявления опухолей головного мозга.

Если по результатам этих исследований можно заподозрить болезнь Гиппеля-Линдау, врачи проводят другие визуализирующие обследования для выявления других опухолей. Для выявления дефектного гена они также проводят генетические анализы.

Также следует провести обследование и анализы членам семьи, чтобы проверить наличие заболевания и у них.

Поскольку опухоли могут возникать позже, пациенты регулярно проходят обследование для их выявления.

Как врачи лечат болезнь Гиппеля-Линдау?

Удаление опухолей проводят с помощью хирургического вмешательства.

В некоторых случаях лечение опухолей проводят с применением лучевой терапии.

Лечение опухолей из кровеносных сосудов на глазном дне обычно проводят с помощью лазера или замораживания.

Обследования для выявления новых опухолей врачи проводят каждые 1–2 года. Болезнь вылечить невозможно, но лечение может помочь ребенку избежать слепоты или поражения головного мозга. Осложнения опухолей головного мозга или рака почек могут быть смертельными.

Как можно предотвратить болезнь Гиппеля-Линдау?

Обычно эту болезнь предотвратить невозможно.

Если болезнью Гиппеля-Линдау болеют члены семьи человека, и он планирует рождение детей, ему могут провести генетический анализ, чтобы узнать, является ли он носителем гена, который может вызвать эту болезнь. С помощью генетического консультирования можно определить риск наличия заболевания у ребенка.

Была ли страница полезной?

Также интересно

Последнее

Компания MSD и Справочники MSD

Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Продолжателем дела этого замечательного ресурса является Справочник Merck Manual в США и Канаде и MSD Manual в остальной части мира. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

Синдром Гиппеля — Линдау: диагностика и лечение

Можно ли приехать на лечение в клинику “Хадасса”?

Да. С начала пандемии коронавируса “Хадасса” постоянно принимает иностранных пациентов из России и СНГ.

Узнать подробности можно по телефону: .

“Сегодня все бросились на борьбу с COVID-19 , однако стоит помнить, что остальная медицина никуда не делась. Мы работаем в обычном режиме, наша больница полностью функционирует”.

(Проф. Полина Степенски, заведующая отделением ТКМ и иммунотерапии у детей и взрослых клиники “Хадасса”)

В клинике процент полного выздоровления после удаления опухолей, появляющихся в результате синдрома Гиппеля-Линдау, один из самых высоких в Израиле.

Это объясняется как высочайшим уровнем хирургов, проводящих данные операции, так и использованием самых передовых методик.

Например, при обнаружении небольшой опухоли в поджелудочной железе заведующий подразделением инвазивной эндоскопии доктор Гарольд Джейкоб мастерски удаляет ее с помощью радиочастотной абляции. В отличие от других этот метод абсолютно безопасен. Хадасса является единственной израильской клиникой, где проводится подобная процедура.

За успехи в лечении синдрома Гиппеля-Линдау (VHL) и других нейроэндокринных заболеваний в 2018 году подразделение лечения НЭО впервые в Израиле и вообще на Ближнем Востоке получило от Европейского Общества Нейроэндокринных Опухолей (ENETS) престижный статус «центра передового опыта».

Хирурги, спасшие сотни пациентов от последствий синдрома Гиппеля-Линдау

Доктор Гарольд Джейкоб — заведующий подразделением инвазивной эндоскопии, старший врач отделения гастроэнтерологии и гепатологии.

Специализация: лечение всех основных заболеваний пищеварительной системы, удаление кист и опухолей поджелудочной железы с помощью радиочастотной абляции.

Cтаж — более 20 лет.

Записаться на консультацию

Доктор Шахар Френкель — ведущий онкоофтальмолог.

Специализация: удаление различных опухолей глаз.

Cтаж — более 20 лет.

Читать резюме врача Записаться на консультацию

Профессор Офер Гофрит — заведующий департаментом урологии.

Специализация: малоинвазивные щадящие операции с применением роботизированной установки Да Винчи.

Cтаж — более 30 лет.

Читать резюме врача Записаться на консультацию

Доктор Ави Бен–Шушан — заведующий департаментом гинекологии.

Специализация: удаление всех видов опухолей женской мочеполовой системы.

Cтаж — более 30 лет.

Читать резюме врача Записаться на консультацию

Всемирно известный специалист по диагностике и нехирургическому лечению синдрома Гиппеля-Линдау

Доктор изучала данную область под руководством ведущих экспертов Великобритании и Швейцарии, она применяет новейшие средства терапии и диагностики VHL, включая самые передовые генетические тесты.

В случае, если синдром ведет к образованию небольших опухолей, ведущие хирурги Хадассы проводят органосохраняющие малоинвазивные операции. При необходимости применения внешнего облучения, в клинике используется единственная в Израиле сверхэффективная установка Novalis Turebeam STx 2016.

Лечение синдрома Гиппеля-Линдау

Пока опухоли небольшие и не вызывают никаких симптомов, возможно лишь отслеживать их. Хирургическое иссечение гемангиобластомы показано в тех случаях, когда опухоль имеет отчётливую симптоматику и является операбельной. Если размеры новообразования не превышают 3 см, можно прибегнуть к лучевой терапии. При обнаружении опухоли в сетчатке рекомендуется безотлагательная лазерная коагуляция или криотерапия.

Если другое лечение не помогло, при наличии глазной опухоли показана дистанционная лучевая терапия. На сегодняшний день существует ряд экспериментальных методов терапии, например, ингибиторами фактора роста эндотелия сосудов (анти-VEGF). Подобное лечение также уменьшает отёки внутриглазных структур, улучшая зрение пациентов, страдающих от ангиомы сетчатки.

Диагностика синдрома Гиппеля-Линдау

Диагностика производится на основе клинических признаков. Можно предполагать, что у пациента разовьётся болезнь Гиппеля-Линдау, в случае, если у его близких родственников были гемангиобластомы, феохромоцитомы или опухоли почек. При благоприятном семейном анамнезе VHL-синдром определяется при наличии по меньшей мере двух гемангиобластом ЦНС или одной гемангиобластомы другой локализации.

У членов одной семьи мутация гена VHL сопряжена с определёнными клиническими (фенотипическими) проявлениями, в соответствии с которыми болезнь Гиппеля-Линдау подразделяется на два типа:

  • Тип 1: ангиомы (сосудистые опухоли) сетчатки, гемангиобластомы ЦНС и новообразования почек (ПКР).
  • Тип 2A: ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС, феохромоцитома.Тип 2B: гемангиобластомы ЦНС, ангиомы сетчатки, феохромоцитома, ПКР, доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы, а также кисты. Тип 2C: только феохромоцитома.

При наследственной болезни типа 1 низка вероятность возникновения феохромоцитомы, но развиваются другие симптомы.

При наследственной болезни типа 2 повышен риск появления феохромоцитомы. Заболевания этого типа подразделяются на три подкатегории: 2A и 2B типам свойственно развитие феохромоцитомы, но они различаются по вероятности образования ПКР. У больных с заболеваниями типа 2C развивается лишь феохромоцитома.

На сегодняшний день известно 140 мутаций гена VHL. Обнаружить их помогает ранняя генетическая диагностика и обследование детей, родители которых страдают от VHL-синдрома.

Что такое синдром Гиппеля-Линдау?

Синдром Гиппеля-Линдау (VHL-синдром, болезнь Гиппеля-Линдау, цереброретинальный ангиоматоз) — наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным ростом капилляров и возникновением доброкачественных и злокачественных новообразований во многих органах.

В центральной нервной системе (ЦНС) вследствие болезни возникают гемангиобластомы; подобные опухоли могут появиться и в сетчатке глаз. Помимо этого нередко образуются кисты многих органов, почечно-клеточный рак (ПКР), феохромоцитома, опухоли поджелудочной железы и внутреннего уха.

Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу (если у одного из родителей имеется дефектный ген, вероятность заболевания ребёнка составляет 50%). VHL-синдром может возникать у людей разных возрастов и неодинаково проявляться даже у близких родственников. Его встречаемость составляет 1:36 000. Приблизительно у 90% носителей болезни к 65 годам обнаруживается хотя бы один из её симптомов. В прошлом, до того как появились методы ранней диагностики, пациенты не доживали до 50 лет. За последние несколько лет прогноз заболевания значительно улучшился благодаря раннему распознаванию патологии, новым технологиям лечения и последующему наблюдению за больными.

При этом заболевании обнаруживаются различные мутации гена-супрессора опухолевого роста (VHL), инактивация которого приводит к формированию опухолей в различных органах. Ген локализуется в коротком плече 3-й хромосомы.

Симптомы

Обычно проявления болезни можно отнести к одному из двух вариантов:

Проявление синдрома Гиппеля-Линдау, вариант 1

Наиболее частым проявлением синдрома являются гемангиобластомы (у 60–80% пациентов). В среднем такие опухоли возникают в 33 года, а гемангиома сетчатки — в 25 лет. Гемангиобластома — доброкачественное новообразование кровеносных сосудов, возникающее в ЦНС и сетчатке. Имеется ряд симптомов, указывающих на развитие гемангиобластомы: мышечная слабость, неустойчивость, головные боли. Опухоль имеет тонкую оболочку, что может способствовать просачиванию крови в окружающие ткани.

Как правило, такие опухоли диагностируются с помощью МРТ или при проверке зрения (ангиома). Рекомендуется проходить ежегодное обследование с десяти лет и проверять зрение, начиная с годовалого возраста. Как правило, и новообразования нервной системы, и опухоли сетчатки выявляются при аппаратно-визуальной диагностике.

Проявление синдрома Гиппеля-Линдау, вариант 2: опухоли различных органов вне ЦНС

Опухоли почек при болезни Гиппеля-Ландау

При болезни Гиппеля-Линдау нередко формируются доброкачественные кисты печени и злокачественные опухоли почек (ПКР). Почечно-клеточный рак является наиболее распространённым злокачественным новообразованием среди пациентов с VHL-синдромом. В основном он обнаруживается у людей 40–60 лет. Как правило, ПКР возникает при болезни Гиппеля-Линдау, протекающей по типу 1 или 2B.

У семидесяти процентов пациентов ПКР развивается к 60 годам. Стандартной диагностической процедурой является компьютерная томография. Иногда выявляется двусторонний ПКР; или может быть несколько опухолевых очагов в одной почке. Онкопатология, как правило, протекает бессимптомно; однако некоторые пациенты ощущают боль, обнаруживают припухлость в области талии или кровь в моче.

Методы лечения ПКР изменялись с течением времени. В прежние годы рекомендовалось радикальное лечение: полная резекция почки с опухолью. В наши дни, если размеры опухоли не превышают 3 см, врачи пытаются сохранить почку, воздействуя на повреждённые ткани и удаляя их с помощью абляции или лапароскопического вмешательства. Если имеется несколько поражённых участков (или размеры опухоли превышают 3 см) и высока опасность метастазирования, показана частичная резекция почки или энуклеации опухоли.

Феохромоцитома

Такие опухоли в 95% случаев являются доброкачественными. Риск развития подобных новообразований выше при наследственной болезни Гиппеля-Линдау 2 типа (при этом иные симптомы проявляются не всегда). Феохромоцитома возникает у 20% пациентов с VHL-синдромом (средний возраст больных — 30 лет) и сопровождается высоким артериальным давлением, учащённым пульсом, потливостью, головной болью и бледностью. При наличии болезни у близких родственников феохромоцитома, как правило, двусторонняя, многоузловая и возникает в молодом возрасте. Иногда она формируется вне тканей надпочечников.

Диагностика выполняется с помощью магнитно-резонансной томографии или MIBG-сцинтиграфии. Лечение хирургическое; перед операцией пациентам прописываются альфа-блокаторы — для предотвращения гипертонического криза во время процедуры.

Панкреатические опухоли

Такие опухоли возникают у 70% пациентов с VHL-синдромом. В поджелудочной железе могут появляться как доброкачественные, так и злокачественные новообразования, в том числе, кисты и нейроэндокринные опухоли (вероятность развития аденокарциномы поджелудочной железы у таких больных не повышена). Средний возраст заболевших составляет 35 лет. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы имеют место в 8–17% случаев. Они могут давать метастазы, главным образом, в печень. В большинстве случаев они являются медленно растущими. Диагноз может быть поставлен с помощью МРТ или эндоскопической ультрасонографии.

Читайте также:  Как передается гепатит В: специфика болезни и пути заражения

При новообразованиях больше 2–3 см и отсутствии метастазов показано хирургическое лечение. Опухоли менее 2 см отслеживают, не прибегая к лечению.

Опухоль эндолимфатического мешка

Это доброкачественная внутричерепная опухоль, нередко двусторонняя. Она обнаруживается приблизительно у 10% больных с VHL-синдромом. Если в ухе возникла такая опухоль, она может приводить к глухоте, вызывать тиннитус (звон или шум в ушах) и головокружение, связанное с нарушением равновесия; реже отмечается слабость лицевых мышц. Люди, страдающие нарушением слуха или равновесия, должны пройти обследование на наличие этой опухоли. Лечение хирургическое.

Опухоли репродуктивной системы – Папиллярная цистаденома

У мужчин с VHL-синдромом папиллярные цистаденомы составляют 25–60% доброкачественных новообразований придатка яичка. У женщин иногда образуются опухоли широкой связки матки. В большинстве случаев новообразования придатка яичка не требуют лечения. Они выявляются с помощью ультразвука, компьютерной томографии или по ощущениям пациентов. Опухоль широкой связки матки у женщин в основном также протекает бессимптомно и не требует лечения. Однако иногда она может вызывать болевые ощущения во время интимной близости или приводить к нарушениям менструального цикла.

Заполните форму, и наши консультанты предоставят Вам полную информацию о лечении синдрома Гиппеля — Линдау в Израиле, ценах, ведущих специалистах.

MED-anketa.ru

Медицинский портал о здоровье и красоте

Болезнь Гиппеля-Линдау — когда опухоли съедают организм

Болезнь Гиппеля-Линдау относится к категории сложных наследственных заболеваний.

Для этого нарушения характерно образование множественных опухолей различных органов.

Чтобы минимизировать негативное влияние данного недуга на организм человека, очень важно своевременно обратиться к врачу.

Благодаря ранней диагностике и своевременному лечению можно контролировать течение болезни.

Описание болезни

Под данным термином понимают нарушение наследственного характера, которое сопровождается чрезмерным ростом капилляров и появлением большого количества опухолей.

  • гемангиобластомы – опухолевые образования нервной системы, которые локализуются в сетчатке глаз и мозжечке;
  • ангиомы – сосудистые образования в спинном мозге;
  • кисты – полостные образования, которые внутри наполнены жидкостью, они могут формироваться в почках, печени, яичках, поджелудочной железе;
  • феохромоцитомы – опухолевые образования, состоящие из мозгового слоя надпочечников.

Механизм развития болезни

Синдром Гиппеля Линдау передается по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если один из родителей обладает дефектным геном, риск развития болезни у ребенка составляет 50 %.

Этот синдром появляется у людей разного возраста и имеет различные проявления даже у ближайших родственников.

Примерно 90 % людей с этим заболеванием к 65 годам обнаруживают у себя минимум один симптомов.

Пока не были разработаны методы ранней диагностики, пациенты обычно не доживали до пятидесятилетнего возраста.

В последние годы прогноз болезни заметно улучшился, поскольку существуют способы раннего выявления патологии и новые технологии ее лечения.

Характерные симптомы

Для болезни Гиппеля Линдау характерно достаточно много симптомов.

Так, нарушения в работе мозжечка имеют такие проявления:

  • шаткость походки – во время ходьбы человек может раскачиваться в разные стороны;
  • нарушение координации движений – человек промахивается при выполнении точных движений;
  • тремор – наблюдается дрожание конечностей;
  • нистагм – развиваются ритмичные колебания глазных яблок в стороны, причем для них характерна достаточнобольшая амплитуда размаха.

Также для этого заболевания характерно повышение внутричерепного давления, которое связано с нарушением оттока ликвора из мозга.

Это состояние характеризуется следующими проявлениями:

  • головная боль, которая имеет разлитой характер;
  • тошнота и рвота;
  • повышенная утомляемость и слабость.

Заболевание сопровождается развитием опухолевых образований в различных органах и системах. Этот процесс обычно сопровождается следующими проявлениями:

  • учащение сердцебиения и приступы жара в теле – характерны для опухолевого образования в мозговом слое надпочечника;
  • отечность рук, ног, лица, появление крови в моче – наблюдается при патологических процессах в почках;
  • бесплодие и болевые ощущения в яичках – характерны для опухолей яичек;
  • диарея, ощущение сухости в ротовой полости и постоянная жажда – наблюдается при опухоли поджелудочной железы;
  • снижение остроты зрения или полная его потеря – сопровождает появление сосудистой опухоли сетчатки.

Процесс развития — стремительно и необратимо

Существует несколько стадий развития данного заболеваний:

  1. Доклиническая. Для нее характерны начальные скопления капилляров и небольшое их расширение.
  2. Классическая. На этом этапе формируются типичные ангиомы сетчатки.
  3. Экссудативная. Для нее характерна высокая проницаемость стенок ангиоматозных узлов.
  4. На четвертом этапе происходит отслойка сетчатки, причем она может иметь тракционный или экссудативный характер.
  5. Терминальная. На этой стадии развивается глаукома, увеит, фтизис глазного яблока.

Если начать лечение болезни Гиппеле Линдау на раннем этапе, можно добиться достаточно эффективных результатов. Кроме того, благодаря своевременной терапии удается минимизировать угрозу развития осложнений.

Для болезни Гиппеля-Линдау является характерным интенционный тремор. Какие заболевания еще сопровождает этот симптом.

Астроцитома головного мозга — серьезная опухоль, которая может привести к летальному исходу. Какие методы удаления образования существуют?

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, врач должен проанализировать жалобы пациента и изучить историю болезни.

Специалиста будет интересовать такая информация:

  • когда возникли головные боли, ухудшение остроты зрения, шаткость походки;
  • имеются ли у ближайших родственников аналогичные симптомы;
  • есть ли у членов семьи онкологические заболевания.

Затем проводится неврологический осмотр, во время которого нужно оценить работу мозжечка. Для этого определяют наличие шаткости походки и проблем с координацией движений.

Следующим этапом диагностики является осмотр глазного дна, который позволит выявить опухолевые образования сетчатки и симптомы внутричерепного давления – они заключаются в бледности и размытости границ диска зрительного нерва.

Большую диагностическую ценность имеет также анализ крови. При развитии опухоли в поджелудочной железе данное исследование отобразит увеличение объема глюкозы в крови.

Если у человека наблюдается феохромоцитома, в крови повышается уровень катехоламинов – именно эти вещества синтезируются мозговым веществом.

Помимо этого, диагностика болезни должна включать такие исследования:

  1. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При помощи данных процедур можно оценить строение мозга и выявить опухолевые образования в мозжечке. Помимо этого, удается обнаружить симптомы повышения внутричерепного давления.
  2. Ультразвуковое исследование. Обычно исследуют органы, которые могут быть поражены данным недугом, – почки, печень, поджелудочную железу, яички.
  3. Исследование генеалогического дерева. Данная процедура заключается в подробной беседе с пациентом и его родственниками. Врач должен получить информацию относительно наличия таких жалоб у близких родственников.
  4. Консультация узких специалистов. При подозрении на болезнь Гиппеля-Линдау человека направляют к генетику, офтальмологу, нейрохирургу.

Методы лечения

Пока опухолевые образования имеют небольшие размеры и не связаны ни с какими симптомами, их не удаляют.

Иссечение гемангиобластомы проводится в том случае, если опухоль имеет четкие признаки и является операбельной.

При размерах образования менее 3 см может применяться лучевая терапия. Если опухоль локализуется в сетчатке глаза, нужно немедленно проводить лазерную коагуляцию или криотерапию.

При хирургическом лечении болезни нужно учитывать, что опухоли обычно имеют множественный характер. В любое время могут появиться новые образования, поэтому полностью вылечить пациента оперативным путем невозможно. Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Пациенты с этим заболеванием должны находиться под постоянным врачебным контролем, который заключается в проведении магнитно-резонансной томографии головы и спинного мозга.

На основании результатов этого исследования врач принимает решение относительно необходимости удаления конкретных опухолей.

В качестве дополнительных средств могут использоваться лекарственные препараты.

При болезни Гиппеля-Линдау часто применяют ноотропы – средства для улучшения работы головного мозга. При повышении объема глюкозы в крови показано использование сахароснижающих препаратов.

Осложнений не избежать

Это достаточно серьезное нарушение может спровоцировать такие последствия:

  • полная потеря зрения – связана с увеличением размеров опухоли и отслоением сетчатки;
  • смерть – при сдавливании жизненно важных органов может произойти остановка дыхания и кровообращения.

Прогноз

Прогноз при этом заболевании является достаточно неблагоприятным. Разрыв ангиом и аневризм может спровоцировать кровоизлияние в мозг и другие органы, что приведет к летальному исходу.

В среднем продолжительность жизни с цереброретинальным антиоматозом составляет 40±9 лет. Самой частой причиной смерти при этом заболевании является церебеллярная гемангиобластома.

Профилактики нет — помогут только молитвы

Профилактика данного заболевания невозможна, поскольку оно носит наследственный характер.

Людям, которые страдают этим недугом и планируют рождение ребенка, нужно обратиться к генетику. Благодаря специальному обследованию удастся оценить вероятность развития этой болезни у ребенка.

Болезнь Гиппеля-Линдау – крайне серьезное нарушение наследственного характера, которое сопровождается образованием множественных опухолей.

Чтобы избежать опасных последствий для здоровья, очень важно обратиться к врачу на раннем этапе развития болезни и постоянно держать течение патологии под контролем.

Болезнь Боуэна

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
  • Прогноз

Болезнь Боуэна (син.: плоскоклеточный рак in situ, внутриэпидермальный рак) – редкий типичный вариант неинвазивного рака, появляется чаше на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению. Этот вид рака обычно развивается у пожилых людей. Точная причина развития неизвестна, хотя выявлены некоторые факторы риска. Очаги поражения обычно безболезненные. Лечение, как правило, хирургическое. Прогноз заболевания благоприятный.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Распространенность заболевания различается в зависимости от региона и составляет от 14,9 случаев на 100000. до 142 случаев на 100000.

Разницы между заболеваемостью у мужчин и женщин нет. Чаще всего развивается в зрелом возрасте, с высокой частотой у пациентов старше 60 лет.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины болезни Боуэна

Точная причина заболевания неизвестна

Факторы риска

Как и другие формы рака кожи, болезнь Боуэна развивается вследствие хронического воздействия солнца и старения. Причинами развития заболевания также считают онкогенный вирус папилломы (HPV 16, 2, 34, 35) и хроническую интоксикацию мышьяком.

Лица со светлой кожей, которые проводят много времени под прямым солнцем, люди, которые принимают цитостатические препараты, пациенты после трансплантации органов, и ВИЧ-инфицированные находятся в группе высокого риска развития данного заболевания.

[13], [14], [15], [16]

Патогенез

Выявляют акантоз с удлинением и утолщением эпидермальных выростов, гиперкератоз, очаговый паракератоз. Базальный слой без особых изменений. Шиповатые клетки располагаются беспорядочно, многие из них с резко выраженной атипией крупных гиперхромных ядер. Часто обнаруживают крупные многоядерные клетки с интенсивно окрашенными ядрами, встречаются фигуры митозов. Формируются очаги дискератоза из крупных округлых клеток с гомогенной эозинофильной цитоплазмой и пикнотичным ядром. Иногда можно обнаружить очаги неполного ороговения в виде концентрических напластований ороговевающих клеток. напоминающих “роговые жемчужины”. Некоторые клетки сильно вакуолизированы, имеют сходство с клетками Педжета, однако у последних нет межклеточных мостиков. При переводе болезни Боуэна в инвазивный рак происходит глубокое погружение в дерму акантотических тяжей с нарушением базальной мембраны и резко выраженным полиморфизмом клеток в этих тяжах.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Плоскоклеточный рак кожи (болезнь Боуэна)

Болезнь Боуэна — образование, для которого характерно появление единичных (реже — множественных) новообразований на коже или слизистых, локализующихся в эпидермисе — поверхностном слое. Это заболевание относится к предраковому состоянию, при этом прорастание в другие ткани отсутствует. Чаще всего заболевание диагностируется у пациентов в возрасте 40-70 лет, хотя не являются исключением более молодые люди. Болезнь может поражать голову, ладони, слизистые оболочки, у мужчин в большинстве случаев опухоль локализуется на внутреннем листке крайней плоти, у женщин поражение гениталий встречается редко.

Гистологически болезнь Боуэна относится к плоскоклеточному раку кожи. Для заболевания характерно прогрессирующее течение, хотя нередко предраковое состояние остается таковым на протяжении всей жизни больного. При отсутствии лечения или его недостаточном объеме болезнь переходит в инвазивную форму с образованием метастазов и поражением других органов.

Лечение

Лечение болезни Боуэна зависит от локализации очага и его размеров. При небольшом поражении (до 2 см) возможно консервативное лечение, которое подбирается строго индивидуально. В этом случае назначаются аппликации мази (проспидиновая, фторурациловая). При отсутствии эффекта от лечения, а также в том случае, если размеры патологического очага превышают 2 см, рекомендованы более радикальные методы.

Читайте также:  Антибиотики для детей: список суспензий, расчет дозы антибактериальные препаратов

Одним из наиболее эффективных считается фотодинамическая терапия (ФДТ) — сочетание светового излучения и лекарственной терапии с использованием фотосенсибилизатора, результатом лечения является некроз раковых клеток. Кроме того, широко практикуется хирургическое лечение — иссечение.

Операция

Иссечение опухоли кожи проводится в пределах здоровых тканей с отступом на 1-2 см от края. При образованиях большего размера рекомендовано удаление в более широком пределе. В ходе операции важен микроскопический контроль краевой зоны, что дает возможность сохранения максимума здоровой кожи. Нередко для достижения максимального эффекта практикуется сочетание различных методик.

Стоимость

Стоимость лечения плоскоклеточного рака кожи зависит от множества факторов, в первую очередь, от метода и объема лечебных мероприятий. Но, чтобы правильно подобрать тактику лечения, необходимо пройти обследование. В нашей клинике практикуется только индивидуальный подход к каждому пациенту, с учетом локализации опухоли, наличия осложнений, а также сопутствующих заболеваний. Для получения более полной информации лучше позвонить по телефону +7 (495) 782-50-10

Причины

Причиной плоскоклеточного рака кожи считается неблагоприятное воздействие на организм различных факторов. Это может быть контакт с такими веществами, как деготь, смола, мышьяк и т.п. Также оказывает вредное влияние ионизирующая радиация и ультрафиолетовое излучение. В настоящее время подтверждено, что появлению рака кожи способствует вирус папилломы человека онкогенного типа. Кроме того, в группе риска находятся пациенты, страдающие плоским лишаем, красной волчанкой, дистрофическим буллезным эпидермолизом. В некоторых случаях к онкологической патологии приводят заболевания, связанные с изменениями кожи: ороговевающие кисты, порокератоз, рубцовая ткань в результате травматического поражения кожи и др.

Симптомы

Очаги поражения могут встречаться на любом участке тела и конечностей. Поначалу появляется пятно красного цвета или бляшка с неправильными контурами и незначительным шелушением. Чешуйки белого или желтоватого цвета, находящиеся на поверхности очага, без усилий удаляются, обнажая мокнущую поверхность красного цвета. Размер очага может варьироваться от 2 мм до 5-6 см. С четкими границами, образование постепенно приподнимается над уровнем кожи, затем преобразуется в бляшку желтовато-красного цвета. В некоторых случаях очаг напоминает экзему, однако используемые при этом заболевании мази неэффективны. Таким образом, важными симптомами плоскоклеточного рака кожи являются неравномерное увеличение очага по периферии, его пестрота в результате гиперкератоза, бородавчатых разрастаний, а также возвышение краев. Иногда очагов может быть несколько, по мере увеличения они начинают сливаться между собой.

При поражении слизистой оболочки ротовой полости, а также на веках наблюдаются одиночные плоские бляшки, по виду напоминающие папилломы. При расположении очага возле ногтевого ложа постепенно разрушается ноготь.

Диагностика

Диагностика плоскоклеточного рака кожи основывается на визуальном осмотре, данных дерматоскопии и результатов биопсии — именно гистологическое исследование служит подтверждением диагноза. При выставлении диагноза также следует провести дифференциальную диагностику, исключив экзему, псориаз, кератоз, бородавчатый туберкулез кожи, базалиому и др.

Эффективные решения и методики лечения

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

эффективный метод лечения злокачественных образований кожи, в основе которого лежит воздействие светом с определенной длиной волны на клетки опухоли. Во время лечения в организм вводится специальное вещество (фотосенсибилизатор),…

Дерматоскопия

Дерматоскопия (эпилюминисцентная микроскопия) — представляет собой процедуру визуального осмотра кожных новообразований, в процессе выполнения которого удается своевременно выявить ранние стадии озлокачествления. В ходе исследования…

Иссечение опухоли кожи

Иссечение опухоли кожи — один из эффективных методов хирургического лечения при плоскоклеточном раке (болезнь Боуэна). Показанием к операции служит наличие новообразования больших размеров, поражение глубоких слоев кожи на…

Отзывы пациентов

С разрешения пациента мы публикуем e-mail по которому Вы можете с ним связаться

Наши отзывы – Живые

С уверенностью могу рекомендовать Романа Михайловича как одного из лучших специалистов Москвы в своём деле, человека с золотыми руками!

Хотелось бы поблагодарить весь коллектив клиники и особенно хирурга Романа Михайловича Евстратова за отличную работу!

Я пришла к Роману Михайловичу на иссечение шрама на месте бывшего невуса на ноге чуть выше коленки (на шраме вновь проявилась пигментация, поэтому выбора не было).

Очень волновалась, как получится, потому что это место летом “на виду”, и многие пугали меня толстыми шрамами и проблемами со срастанием кожи на таком подвижном месте как коленка. Но практика показала, что все было сделано очень профессионально, со внутренними швами и аккуратными швами снаружи, и уже первый постоперационный осмотр с узи показал, что ткани срастаются равномерно. Впоследствие, когда швы были сняты, стало понятно, что доктору удалось сохранить даже нервные окончания, а шрам получился тоненький и аккуратный.

С уверенностью могу рекомендовать Романа Михайловича как одного из лучших специалистов Москвы в своём деле, человека с золотыми руками!

С разрешения пациента мы публикуем e-mail по которому Вы можете с ним связаться

Наши отзывы – Живые

Спасибо Вам, за то что Вы так мастерски избавили мою кожу , от опасных родинок и попилом.

Хочу выразить огромную благодарность прекрасному специалисту Евстратову Роману Михайловичу, за его волшебные руки и профессионализм !

К тому же он оказался вежливым, внимательным, чутким человеком , а главное – очень деликатным и квалифицированным врачом ! Спасибо Вам, за то что Вы так мастерски избавили мою кожу , от опасных родинок и попилом. Не перестаю наслаждаться чистотой своего лица и тела. Если честно, меня это очень беспокоило в прошлом. Был определенный дискомфорт и комплекс по этому поводу. Но это все в прошлом, благодаря Вам .

Еще раз спасибо, Вам и вашей клинике .

С разрешения пациента мы публикуем e-mail по которому Вы можете с ним связаться

Наши отзывы – Живые

Это и есть главная радость для пациента.

От лица всех членов семьи выражаю благодарность лечащему врачу моего отца Евстратову Роману Михайловичу. У папы (80 лет) был диагноз базилиома нижнего века. Начался поиск врача, владеющего современными методами диагностики и лечения. К счастью, Роман Михайлович именно такой доктор! Что важно, он онкодерматолог и имеет опыт проведения нужных при таком диагнозе процедур. На первом приеме он подробно рассказал, как будем лечиться и почему в нашем случае не подходит метод лучевой терапии. Доктор говорил по существу, грамотно, уверенно. Это и есть главная радость для пациента. Настрой всегда деловитый и доброжелательный. И самое утешительное – его лечение успешно! Папа быстро восстановился после сеанса ФДТ. Особая благодарность Роману Михайловичу за то, что он всегда был на связи и отвечал на беспокоящие вопросы. Желаем ему профессиональных успехов, сил, терпения и позитивных пациентов!

Что такое Болезнь Боуэна?

Болезнь Боуэна – одна из самых противоречивых, поскольку одни специалисты классифицируют ее как предраковое состояние кожи, а другие относят к плоскоклеточному раку. Однако, в одном все врачи согласны, при обнаружении непонятных новообразований на теле необходимо срочно обращаться за медицинской консультацией. О том, как распознать болезнь Боуэна и как ее вылечить читайте в нашей статье.

Болезнь Боуэна

Заболевание представляет собой патологические очаги на коже, которые могут достигать 5 см. Они безболезненны, на ощупь, часто шелушатся или покрываются бляшками.

По статистике болезнь Боуэна чаще диагностируется у светлокожих людей, старше 60 лет. Мужчины и женщины одинаково подвержены заболеванию. Новообразования поражают открытые участки кожи, которые чаще всего подвергаются воздействию ультрафиолетового излучения. Установлено, что у мужчин болезнь Боуэна распространяется на шее и голове, а у женщин – на лице и ногах. Также могут быть поражены половые органы и слизистые оболочки.

В чем опасность?

Многие специалисты спорят, к какой категории отнести болезнь Боуэна. Одни считают это предраковым состоянием. Поскольку оно локализуется только на поверхностном слое кожи, не затрагивает другие ткани и не дает метастаз.

Другие специалисты относят заболевание к раковым. Поскольку при гистологическом исследовании определяются раковые клетки. И это можно считать началом онкологического заболевания, которое может переродиться в плоскоклеточный рак кожи.

Основные причины появления

Существует несколько факторов, которые могут повлиять на возникновения данной патологии. К ним относятся:

  • Травмирование кожи;
  • Химические ожоги или постоянное воздействие на кожу агрессивными химическими веществами;
  • Длительное нахождения под УФ-лучами;
  • Хронические болезни и длительный прием антибиотиков;
  • Сниженный иммунитет;
  • Вирус папилломы человека 16 типа.

Симптомы болезни Боуэна

В размерах одно новообразование достигает 5 см и более. Если очаги множественные, то с развитием болезни они сливаются в одну большую бляшку.

На начальной стадии болезнь Боуэна часто путают с псориазом, поскольку у них схожая симптоматика и внешний вид. Однако если лечение и обработка мазями от псориаза и экземы не помогают, то необходимо срочно обратиться к онкологу, за диагностикой.

Развитие бляшек довольно медленное, они могут расти в течение нескольких лет. Если поверхность покрылась язвами, кровоточит и болит, это явный признак того что оно перерождается в онкологию. При данных симптомах обязательно обратитесь к врачу, важно начать лечение на ранних стадиях.

Существует несколько форм данного заболевания:

– кольцевидная – наиболее распространенная, для нее характерны круглые очаги поражения, края которых немного приподняты, и как будто образуют кольцо;

– бородавчатая – по внешнему виду это бляшки, на поверхности которых образуются небольшие наросты, схожие с бородавками;

– пятнистая – на поверхности бляшек появляются темные пятна, это скопление меланина.

Фото очагов болезни Боуэна

Методы лечения

Современная медицина может предложить несколько способов лечения очагов поражения. Специалист выбирает наиболее подходящий вид помощи, при этом учитывая несколько важных факторов:

  • расположение новообразования;
  • размер и форма;
  • степень распространенности на коже.

Если болезнь на начальной стадии и имеет небольшое распространение, то врач может назначить применение специальных мазей и препаратов. Однако, в случае поражения больших участков кожи, необходимо более радикальное вмешательство. В некоторых случаях может назначаться комбинированное лечение, либо лечение сразу несколькими способами.

К наиболее распространенным методам лечения относят:

– Фотодинамическая терапия – это один из самых современных и эффективных методов лечения злокачественных новообразований. ФДТ применяют на любых участках кожи, какого бы размера не достигал очаг поражения. Суть метода в том, что за 6 часов до процедуры на пораженный участок кожи наносится специальный крем со светочувствительным веществом – фотосенсибилизатором. Он вступает во взаимодействие с клетками, и когда начинается процедура светового облучения, клетки с патологией разрушаются. Такой сеанс длится не более 40 минут. Сегодня данная методика является одной из самых передовых и успешных при лечении предраковых и раковых образований. Подробнее о лечение с помощью ФДТ можно узнать в соответствующем разделе Отделение лазерной онкологии и фотодинамической терапии.

– Хирургическое иссечение – наиболее распространенный и повсеместно применяемый метод лечения. Во многих случаях именно он назначается для удаления больших очагов болезни Боуэна. Это операция, при которой с помощью скальпеля полностью удаляется участок кожи и опухоль. Операция проводится под общим или местным наркозом, в зависимости от того, где находится образование. После операции накладываются швы, и в большинстве случаев остается шрам.

– Кюретаж – это еще один метод хирургического удаления. Однако здесь идет комплексный подход. Сначала проводится кюретаж то есть выскабливание пораженного участка кожи, а затем электрокоагуляция, то есть прижигание тканей. В некоторых случаях требуется несколько таких процедур, они проводятся под местной анестезией. В большинстве случаев после такого удаления остается рубец.

– Криотерапия – это метод лечения, при котором используется жидкий азот. Он наносится на новообразование, с захватом здоровых тканей. Из-за низкой температуры азота клетки замерзают, и процессы развития патологии останавливаются. На месте нанесения образуется корка, в течение недели она самостоятельно отваливается. Такой метод чаще всего рекомендуют при небольших и одиночных поражениях кожи и на начальной стадии заболевания.

Профилактика болезни Боуэна

После проведения лечения и удаления очагов болезни Боуэна, пациенту необходимо соблюдать профилактические меры, следить за своим здоровьем и регулярно показываться врачу.

Необходимые меры профилактики:

  • Не находиться под долгим воздействием прямых ультрафиолетовых лучей. Особенно в период с 10 до 16 часов дня. При выходе на улицу обязательно пользоваться солнцезащитным кремом;
  • Также при выходе на улицу необходимо закрывать одеждой место удаления очага болезни Боуэна;
  • Не работать и избегать соприкосновения с сильными химическими средствами;
  • Не травмировать кожу;
  • При возникновении новых подозрительных новообразований немедленно обращаться за помощью к дерматологу или онкологу.
Читайте также:  Мази и уколы от межреберной невралгии: как правильно выбрать препарат? Хорошие мази от межреберной невралгии отзывы

Базалиома. Рак кожи: базальноклеточная карцинома.

Болезнь Боуэна ( Дискератоз Боуэна , Дискоидный чечевицеобразный дискератоз )

Болезнь Боуэна – это внутриэпидермальный рак кожи и слизистых, разновидность карциномы, которая поражает чешуйчатые клетки эпидермиса, но не распространяется на базалиоциты. Патологические очаги имеют вид бляшек насыщенно розового или красного цвета с приподнятыми, неровными, четко отграниченными краями. Поверхность бляшек покрыта роговыми чешуйками, коричневыми и сероватыми корочками. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, общего осмотра, дерматоскопии, гистологического исследования образцов тканей. Лечение преимущественно хирургическое: полное удаление пораженных участков позволяет предотвратить развитие инвазивного рака кожи.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы болезни Боуэна
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Боуэна
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Профилактика и прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синонимичные названия патологического процесса: дискератоз Боуэна, дискоидный чечевицеобразный дискератоз. Первым, кто дал подробное клиническое описание заболевания, стал в начале XX века американский дерматолог Джон Т. Боуэн. Болезнь редко диагностируется у детей и молодых людей. Частота встречаемости дискоидного дискератоза возрастает у пациентов старше 65 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Вероятность заболеть выше у людей, проживающих в регионах с интенсивной солнечной инсоляцией. По статистике, в США ежегодно регистрируется 15 новых случаев патологии на 100 тысяч белого населения. На Гавайских островах этот показатель выше почти в 10 раз.

Причины

Возникновение характерных изменений при болезни Боуэна является следствием длительного, часто хронического воздействия на открытые участки кожи и слизистые оболочки повреждающих факторов внешней среды. Реже прослеживается связь с эндогенными причинами (вирусным инфицированием, неоплазиями). К числу основных факторов можно отнести:

  • Воздействие ультрафиолетового излучения. Вероятность появления дискератоза находится в прямой зависимости от растущих суммарных доз солнечной экспозиции, имевших место в прошлом солнечных ожогов. Тип ультрафиолетового излучения не имеет существенного значения. С одинаковой вероятностью повреждение кожных покровов могут вызвать и солнечные лучи, и свет ламп солярия.
  • Воздействие канцерогенных веществ. Воспаление, атрофию, гиперплазию и другие изменения клеток на контактных участках кожи могут спровоцировать каменноугольная смола, минеральные масла, мышьяк, неочищенный керосин и ряд других субстанций. Разовый контакт с канцерогенами не вызывает перерождения тканей. Имеет значение накопительный эффект. Это могут быть профессиональные вредности или же местное лечение препаратами, содержащими мышьяк, хлорметин и другие агрессивные соединения.
  • Вирус папилломы человека. У пациентов с болезнью Боуэна были выделены вирусы ВПЧ девяти разных подтипов. Наибольшее значение в генезе заболевания, по мнению исследователей, принадлежит 16-му подтипу. Особенностью вирусов является способность встраиваться в геном клеток и вызывать изменение их свойств, в частности, способность к делению.
  • Паранеопластические процессы. Ряд исследователей предполагает, что появление чечевицеобразного дискератоза связано с онкологическими заболеваниями внутренних органов в 15-70% случаев, особенно если очаги локализуются в местах, которые скрыты одеждой. Проводимые в разных странах исследования дают по этому поводу противоречивые результаты, однако исключать такую вероятность нельзя.

К числу предрасполагающих факторов развития дискератоза Боуэна можно отнести иммунодепрессию, что связано со снижением иммунного контроля за появлением в тканях атипичных клеток. Ослабляют организм тяжелые эндокринные и соматические заболевания, травмы и перенесенные хирургические вмешательства. Высказываются предположения о том, что в развитии характерных местных симптомов играет роль хроническое механическое повреждение кожи. Важное значение в структуре заболеваемости имеет принадлежность человека к 1 или 2 фототипу кожи, когда кожные покровы быстро сгорают на солнце.

Патогенез

Развитие заболевания связано с изменением митотической активности клеток росткового слоя эпидермиса по причине мутации основного гена-супрессора опухолевого роста TP53. В месте развития патологического процесса кожа утолщается за счет быстрого увеличения численности шиповатых клеток. В течение длительного времени опухолевый рост локализован в эпидермисе, но последующие мутации способствуют перемещению раковых клеток в глубжележащие ткани, распространению их гематогенным и лимфогенным путем.

Повышение степени злокачественности новообразования может происходить постепенно или скачкообразно под воздействием провоцирующих внешних и внутренних факторов. До тех пор, пока измененные клетки располагаются выше базальной мембраны (границы между эпидермисом и дермой), болезнь Боуэна расценивается как неинвазивный рак. Как только патологический рост охватывает дерму, можно говорить об инвазивном раке.

Симптомы болезни Боуэна

Характерными внешними проявлениями патологии являются единичные или множественные пятна, бляшки на коже. Излюбленная локализация образований – открытые участки тела: голова и шея у мужчин, нижние конечности и щеки у женщин. Встречаются бляшки на туловище, половых органах, верхних конечностях, на слизистой рта. Диаметр бляшек варьирует в широких пределах и составляет от 2 мм до 5 см. Растут кожные образования медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани. Расположенные рядом элементы могут со временем сливаться.

Края образований неровные, слегка приподняты, розовая или красная поверхность обильно шелушится. Формирование плотных корок на поверхности элементов часто сопровождается появлением трещин. При удалении корок обнажается мокнущая розовая поверхность. По мере прогрессирования заболевания на поверхности бляшек могут появляться участки атрофии, бородавчатые разрастания, очаги неравномерного утолщения эпидермиса.

На половых органах бляшки могут содержать пигмент, а на головке полового члена поверхность образований может быть бархатистой или, наоборот, гладкой. При расположении образования на ногтевой фаланге шелушение наблюдается вокруг ногтя, а сама ногтевая пластинка может со временем деформироваться и расплавиться. Поражение кожных складок сопровождается развитием эритематозного или хронического неспецифического дерматита, присоединением неприятного запаха. Изъязвление поверхности элементов сыпи, контактная кровоточивость свидетельствуют о перерождении очагов дискоидного дискератоза в инвазивный рак.

Осложнения

Болезнь Боуэна – это так называемое «фоновое заболевание», на основе которого может формироваться плоскоклеточный рак кожи. Частота перехода чечевицеобразного дискератоза в раковый рост составляет 3% при расположении элементов на коже туловища и конечностей и до 10% при поражении половых органов. В связи с этим большинство онкологов рассматривают болезнь Боуэна как внутриэпидермальную форму плоскоклеточного рака in situ и рекомендуют удалять очаги незамедлительно.

Диагностика

Поставить диагноз по одному внешнему виду бляшек врачу-дерматологу бывает затруднительно. Для установления характера патологического процесса, стадии болезни, наличия у пациента сопутствующих заболеваний, которые могут повлиять на результативность лечения, проводится всестороннее обследование, которое помимо общеклинических и лабораторных тестов включает:

  • Эпилюминесцентную микроскопию. Использование оптического или электронного дерматоскопа позволяет врачу получить изображение внутрикожных структур, которые невооруженным глазом неразличимы. Характерной особенностью бляшек при дискоидном дискератозе является обильное вкрапление единичных сосудов и сосудистых сплетений, которые располагаются на однородном розовом или красном фоне.
  • Цифровую ультразвуковую визуализацию. В отличие от обычного УЗИ мягких тканей, метод предполагает использование приборов, датчики которых работают на частоте 20-100 МГц. Благодаря этому с помощью цифровой УЗИ-визуализации высокого разрешения можно изучать строение кожи и ее отдельных слоев без повреждения тканей, сохранять результаты исследований с целью их дальнейшего сравнения между собой.
  • Конфокальную лазерную сканирующую микроскопию. Метод позволяет получать изображения слоев эпидермиса и дермы, сравнимые по качеству и информативности с обычным микроскопическим исследованием. Разница заключается в том, что при сканирующей микроскопии анализ строения тканей и отдельных клеток проводится без их предварительного удаления из организма: линза объектива фиксируется на определенном участке тела и передает полученные данные в память аппарата. Необходимости в биопсии нет.
  • Морфологическое исследование. Это «золотой стандарт» диагностики злокачественных кожных новообразований. В зависимости от строения и распространения измененных клеток в эпидермисе, дерме, подкожной клетчатке врач может классифицировать болезнь, установить ее стадию, определить прогноз для жизни и выздоровления. Для исследования образцы ткани получают методом биопсии.
  • Анализ антигенной структуры опухоли.Иммуногистохимический метод диагностики предполагает использование моноклональных антител с целью выявления специфических молекулярных маркеров на поверхности и внутри патологически измененных клеток. Используя антитела к отдельным компонентам цитоплазмы и клеточной мембраны, можно определить тип опухоли, степень дифференцировки, способность к инвазии.

Дифференциальный диагноз болезни Боуэна проводят с рядом онкологических заболеваний: раком потовых желез, базальноклеточным раком, экстрамаммарным вариантом болезни Педжета. К числу дерматологических проблем, которые по своим клиническим проявлениям напоминают чечевицеобразный дискератоз, относят монетовидную экзему, псориаз, солнечный кератоз.

Лечение болезни Боуэна

Применяемые в современной медицине терапевтические и оперативные методы удаления очагов имеют свои преимущества и недостатки. Однако многообразие подходов к терапии дает возможность дерматоонкологу выбрать наиболее подходящий метод лечения с учетом локализации новообразования, его размеров, состояния пациента и наличия у него сопутствующей патологии.

Консервативная терапия

Местное воздействие на очаги поражения позволяет снизить общую нагрузку на организм, что особенно важно для ослабленных больных, пациентов с иммунодефицитом, лекарственной непереносимостью и другими ограничивающими факторами. К числу методов терапевтического лечения относят:

  • Местное применение лекарственных средств. Назначаются кремы с имиквимодом или 5-фторурацилом. Длительность лечения для каждого из пациентов определяется в индивидуальном порядке, составляет от 1 недели до 2-3 месяцев. Обеспечивают более глубокое проникновение 5-фторурацила, достижение значительной его концентрации в тканях окклюзионные повязки, ионофорез или предварительное лазерное облучение патологического очага.
  • Фотодинамическая терапия. Метод предполагает применение средств, повышающих чувствительность тканей к световому воздействию. Активные ингредиенты лекарств накапливаются преимущественно в очагах поражения. Под воздействием света опухолевые клетки гибнут. Показано фотодинамическое лечение в первую очередь пациентам с множественными очагами значительной площади.

Хирургическое лечение

Способ удаления измененных тканей определяется техническим оснащением клиники, уровнем подготовки хирурга. Высокотехнологичные методы позволяют провести лечение с меньшим риском рецидива и рубцевания, однако они доступны далеко не везде. Более простые методики не требуют значительных затрат времени и финансов для того, чтобы получить удовлетворительный результат. Хирургическое лечение может включать:

  • Простое оперативное удаление. Хирург иссекает новообразование в пределах здоровых тканей. Образец кожных покровов с дискератозом отправляется в лабораторию на экспресс-диагностику. Края раны стягиваются или проводится кожная пластика. Метод подходит для устранения патологических очагов небольшой площади, расположенных на туловище и конечностях. На лице могут остаться заметные рубцы.
  • Микрографическую операцию Мооса. Данная хирургическая техника позволяет удалить новообразование слой за слоем, не повреждая здоровые ткани. Применяется она при рецидивах болезни Боуэна, иммунодефицитных состояниях, для удаления элементов в зонах повышенного риска: вокруг глаз и носа, в области гениталий. Более тонкая и аккуратная работа хирурга снижает вероятность развития рубцов.
  • Кюретаж. Выскабливание очага поражения при помощи кюретки позволяет удалить эпидермис с очагами внутриэпидермального рака. Процедура имеет небольшое количество противопоказаний, проводится под местным обезболиванием, не нарушает самочувствия пациента, поэтому ее применение оправдано у широкого круга лиц старшей возрастной группы.
  • Криотерапию. Метод эффективен в отношении одиночных образований небольшого диаметра. Под воздействием жидкого азота измененные ткани необратимо повреждаются и спустя некоторое время ссыхаются в плотную корочку. Заживление очагов происходит без рубцевания. Проведение криотерапии не требует предварительного обезболивания за исключением чувствительной к воздействиям области лица.
  • Лазерную абляцию. Процедура проводится на неодимовой или углекислотной медицинской лазерной установке. Изменяя настройки аппарата, хирург может контролировать глубину и степень повреждения тканей. При помощи лазера удаляются одиночные очаги небольшого размера. Проводится лазерное лечение под местной анестезией. После удаления новообразований, расположенных в верхних слоях кожи, риск рубцевания минимальный.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления благоприятный. Болезнь Боуэна не угрожает жизни. После консервативного или хирургического удаления бляшек возможны рецидивы, которые хорошо поддаются лечению. Пациенту необходимо посещать своего лечащего врача 1 раз каждые 6-12 месяцев для своевременного выявления повторного появления бляшек.

Снизить вероятность развития патологии позволяет отказ от посещения соляриев, ограничение пребывания на открытом солнце в теплое время года, использование шляп, кепок с козырьками, рубашек и платьев с длинными рукавами, уходовой косметики с солнцезащитными фильтрами. Рекомендуется смена работы при наличии профессиональных вредностей, предотвращение постоянного травмирования кожи с помощью защитной одежды и перчаток.

Оцените статью
Добавить комментарий