Болезнь кошачьих царапин (фелиноз): симптомы, лечение, как происходит заражение

Насколько опасен фелиноз: болезнь кошачьих царапин

Болезнь кошачьих царапин (фелиноз), имеет второе название – лихорадка от кошачьих царапин или бартонеллез. Вызывается заболевание бактериальной инфекцией, попадающей к человеку при оцарапывании кошкой.

Существует минимум 8 видов Bartonella, вызывающих заболевания человека, в то время как Bartonella henselae – это наиболее распространенный вид инфекции, встречающийся у кошек. Болезнь кошачьих царапин может поражать людей, собак, кошек и других животных. Свое название болезнь получила, так как часто ассоциируется с кошачьей царапиной.

Передача бактерий фактически происходит через кошачьих блох и, возможно, других кусающих мух или клещей. Блоха проглатывает кровь зараженной кошки, содержащую бартонеллу, бактерии размножаются в блохах и выделяются с фекалиями. При попадании частиц под ногти кошки, животные могут заразить людей через царапины или ссадины на коже, а также через глаза (при облизывании).

Каковы признаки болезни кошачьих царапин?

Типичными признаками инфекции являются умеренная температура, озноб и недомогание, повышенная утомляемость, сопровождающиеся увеличением лимфатических узлов и поражениями на коже или конъюнктиве (оболочке, покрывающей белок глаза и внутреннюю часть века). Большинство симптомов длятся несколько дней, но увеличенные лимфатические узлы могут сохраняться в течение недель или месяцев.

Нас, врачей, традиционно учили, что болезнь кошачьих царапин – это легкая, самостоятельно ограничивающаяся инфекция, которая обычно проходит сама по себе, без необходимости приема лекарств или другого вмешательства. Хотя это верно для большинства случаев, микроб B.henselae и некоторые другие виды Bartonella могут иногда вызывать хронические, бессимптомные или периодически обостряющиеся заболевания.

В этих случаях может развиться более тяжелое заболевание с любой комбинацией следующих признаков:

  • артрит,
  • увеличение печени и селезенки,
  • высокая температура,
  • нервозность,
  • пневмония и потеря веса.

Эти более серьезные формы заболевания часто связаны с основным иммунодефицитом, например, с инфекцией ВИЧ / СПИДа или химиотерапией. Однако, в настоящее время, врачи не до конца понимают, почему некоторые люди заболевают более серьезной формой бартонеллеза.

Откуда возник бартонеллез человека?

До 1990 г. было только два известных патогенных или болезнетворных вида Bartonella: B. quintana (возбудитель траншейной лихорадки во время Первой мировой войны) и B. bacilliformis (возбудитель лихорадки Оройя в Перу и других странах Южной Америки). Было известно, что эти две болезни поражают людей, но еще не были признаны болезнью домашних, передаваемых людям. С 1990 г. было идентифицировано более 24 видов Bartonella; по крайней мере, половина из них были причастны или подтверждены как патогены животных или человека.

Начиная с начала 1990-х годов, организмы Bartonella стали объектом значительных научных и медицинских исследований. Ветеринарные работники здравоохранения считаются дозорной группой по бартонеллезу человека. Это означает, что они считаются первыми, у которых болезнь может проявиться и, соответственно, будет наиболее распространенной. Несколько исследований изучают распространенность болезни в этой группе.

Мы знаем один важный факт: кошки – не единственные переносчики Bartonella. В настоящее время идентифицировано 27 видов животных, которые могут являться носителями организма Bartonella. Конечно, не все они могут заразить людей, но исследования продолжаются, чтобы определить тех, кто может это сделать. Есть еще много вопросов о бартонеллезе человека, на которые необходимо ответить.

Насколько распространена болезнь кошачьих царапин?

Невозможно дать точные оценки распространенности фелиноза, потому что не все случаи диагностированы или зарегистрированы. Однако считается, что это достаточно распространенная болезнь. Исследования показывают, что около 5% населения были подвержены инфекции, но лишь небольшой процент этих людей сообщил о наличии этого заболевания.

Вероятно, что многие инфекции, вызванные бартонеллами человека, проходят незамеченными без симптомов и представляют собой не более чем легкую простуду.

После заражения у большинства людей вырабатывается иммунитет против бартонеллы. Котята более подвержены заражению, чем взрослые кошки, и передают бактерии людям.

Эксперты считают, что около 40% кошек в какой-то момент своей жизни являются носителями B. henselae. Кошки, являющиеся носителями B. henselae, не проявляют никаких признаков болезни; следовательно, вы не можете сказать, какие кошки могут распространять болезнь.

Термин «болезнь кошачьих царапин» неправильно обозначает, что кошки являются единственным источником передачи и инфекции. Хотя, во многих случаях, фелиноз возникает после кошачьей царапины, и кошки являются основным резервуаром B. henselae и других видов Bartonella, которые могут вызывать заболевания человека. Некоторые люди, инфицированные Bartonella, не имеют в анамнезе кошачьих царапин или укусов, а у других не было известных контактов с кошками. У этих людей передача из источников окружающей среды осуществлялась различными кусающими насекомыми (блохи и клещи) или другими животными-хозяевами бартонелл.

Кошки заражаются через укусы блох. Когда блоха питается кровью инфицированной кошки, которая может нести чрезвычайно большое количество циркулирующих B. henselae в своей крови, она проглатывает микроорганизмы. Некоторые из микробов, как предполагается, могут проникнуть в человека, если блоха укусит человека. Тем не менее, пока нет доказательств того, что укус зараженной блохи может вызвать у кого-то фелиноз. Скорее, инфекция возникает в результате контакта с экскрементами блох, инфицированными B. henselae (грязь от блох под ногтями кошки).

Кошки остаются заразными в течение нескольких недель, после чего организм исчезает из крови. Неясно, можно ли заразить кошек повторно. Нет зарегистрированных случаев заражения кого-либо более одного раза. Еще многое предстоит узнать о фактической передаче болезни и процессе распространения болезни кошачьих царапин. Что мы действительно знаем, так это то, что борьба с блохами и их профилактика являются ключом к предотвращению фелиноза у людей.

Есть ли вакцина или лечение от болезни кошачьих царапин?

В настоящее время нет вакцины от фелиноза для кошек или людей. B. henselae чувствителен к ряду антибиотиков. Для лечения инфицированных людей чаще всего назначают комбинацию двух разных типов антибиотиков. Заболевание обычно проходит само по себе, и большинство легких случаев проходят без приема антибиотиков.

Есть ли тест на болезнь кошачьих царапин?

Доступны тесты, особенно для людей, которые, как считается, заразились бартонеллезом. Если у вашей кошки есть признаки болезни, можно провести несколько анализов для диагностики этого заболевания, в том числе тестирование на антитела для выявления контакта с бактериями, тестирование ДНК (ПЦР) для выявления бактерий в крови вашей кошки и посев крови для выращивания любых бактерий, которые могут быть в кровотоке вашей кошки.

Поможет ли удаление когтей моей кошки снизить риск распространения болезни кошачьих царапин?

Нет доказательств того, что удаление когтей кошек снижает риск передачи B. henselae людям! Рекомендуется уберечь кошку от блох и избегать или предотвращать ситуации, которые могут привести к укусам и царапинам. Помните, В.henselae передается человеку при контакте с зараженной блохой и грязью.

Контакт возможен разными способами:

  • от кошачьих царапин, так как под когтями может быть грязь;
  • от укусов кошек, так как организмы могут присутствовать в слюне кошки (из-за проглатывания грязи от блох во время вылизывания);
  • от попадания грязи от блох на руки (от кошки или окружающей среды) и попадания ее в глаз или открытую рану.

Какие шаги я могу предпринять, чтобы снизить риск фелиноза?

  • Подстригайте кошачьи когти.
  • Периодически обрабатывайте всех животных от блох.
  • Держите кошку дома.
  • Избегайте грубых игр с кошкой.
  • Немедленно промойте укусы или царапины с мылом или дезинфицирующим средством.

Автор: врач-иммунолог Алена Парецкая

Введите e-mail, чтобы подписаться на нашу рассылку

Болезнь кошачьих царапин

Что такое Болезнь кошачьих царапин –

Что провоцирует / Причины Болезни кошачьих царапин:

Возбудитель болезни кошачьих царапин – Rochalimaea henselae. Полиморфная неподвижная грамотрицательная бактерия; морфологически сходна с представителями рода Rickettsia и проявляет аналогичные свойства Afipia felis. Подвижная неферментирующая грамотрицательная палочковидная бактерия. Прихотлива к культивированию in vitro, более предпочтительно выращивание на клетках HeLa.

Резервуаром и источником инфекции считают различных млекопитающих (кошек, собак, обезьян и др.). Заболевание регистрируют повсеместно. В регионах с умеренным климатом подъём заболеваемости отмечают с сентября по март. Учитывая характер инфицирования, основной контингент – лица до 21 года; 90% в анамнезе отмечают укусы или царапины, нанесённые котятами. Исследования, проведённые на животных, показали, что микроорганизм не вызывает у них развитие какой-либо патологии и они не отвечают развитием реакций гиперчувствительности при внутрикожном введении антигена возбудителя. Заболеваемость – 10:100 000 населения (25 000 случаев ежегодно).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни кошачьих царапин:

Факторы риска развития заболевания:
– Нарушения клеточных иммунных реакций
– ВИЧ-инфекция, особенно при содержании CD4+-лимфоцитов ниже 100 в 1 мкл
– Длительный приём ГК, азатиоприна, циклофосфамида, циклоспорина, злоупотребление алкоголем.

Проникновение возбудителя через поврежденную кожу или, реже, через слизистую оболочку глаза приводит в дальнейшем к развитию воспалительной реакции в виде первичного аффекта. Затем по лимфатическим путям микроб попадает в регионарные лимфоузлы, что сопровождается возникновением лимфаденита. Морфологические изменения в лимфатических узлах характеризуются ретикулоклеточной гиперплазией, образованием гранулем, а позже микроабсцессов. Заболевание обычно сопровождается гематогенной диссеминацией с вовлечением в патологический процесс других лимфатических узлов, печени, центральной нервной системы, миокарда. Тяжелое и длительное, а нередко и атипичное течение болезни наблюдается у больных ВИЧ-инфекцией.

Симптомы Болезни кошачьих царапин:

Инкубационный период длится от 3 до 20 дней (чаще 7-14 дней). По клиническим проявлениям можно выделить типичные формы (около 90%), проявляющиеся в появлении первичного аффекта и регионарного лимфаденита, и атипичные формы, которые включают:
а) глазные формы;
б) поражение центральной нервной системы;
в) поражение прочих органов;
г) болезнь кошачьей царапины у ВИЧ-инфицированных.

Болезнь может протекать как в острой форме, так и в хронической. Различается также и по тяжести заболевания.

Типичное заболевание начинается, как правило, постепенно с появления первичного аффекта. На месте уже зажившей к тому времени царапины или укуса кошки появляется небольшая папула с ободком гиперемии кожи, затем она превращается в везикулу или пустулу, в дальнейшем в небольшую язвочку. Иногда гнойничок подсыхает без образования язвы. Первичный аффект чаще локализуется на руках, реже на лице, шее, нижних конечностях. Общее состояние остается удовлетворительным. Через 15-30 дней после заражения отмечается региональный лимфаденит – наиболее постоянный и характерный симптом болезни. Иногда это почти единственный симптом. Повышение температуры тела (от 38,3 до 41°С) отмечается лишь у 30% больных. Лихорадка сопровождается другими признаками общей интоксикации (общая слабость, головная боль, анорексия и др.). Средняя длительность лихорадки около недели, хотя у некоторых больных она может затянуться до месяца и более. Слабость и другие признаки интоксикации длятся в среднем 1-2 нед.

Чаще поражаются локтевые, подмышечные, шейные лимфатические узлы. У некоторых больных (около 5%) развивается генерализованная лимфаденопатия. Размеры увеличенных лимфатических узлов чаще в пределах от 3 до 5 см, хотя у некоторых больных они достают 8-10, болезненные при пальпации, не спаяны с окружающими тканями. У половины больных пораженные лимфатические узлы нагнаиваются с образованием густого желтовато-зеленоватого гноя, при посеве которого на обычные питательные среды бактериальной микрофлоры выделить не удается. Длительность аденопатии от 2 нед до одного года (в среднем около 3 мес). У многих больных отмечается увеличение печени и селезенки, которое сохраняется около 2 нед. У некоторых больных (у 5%) появляется экзантема (краснухоподобная, папулезная, по типу узловатой эритемы), которая через 1-2 нед исчезает. На типичную клиническую форму приходится около 90% всех случаев заболеваний.

Глазные формы болезни наблюдаются у 4-7% больных. По своим проявлениям эти формы напоминают окулогландулярный синдром Парино (конъюнктивит Парино). Развивается, вероятно, в результате попадания на конъюнктиву слюны инфицированной кошки. Поражается, как правило, один глаз. Конъюнктива резко гиперемирована, отечна, на этом фоне появляется один или несколько узелков, которые могут изъязвляться. Значительно увеличивается лимфатический узел, расположенный перед мочкой ушной раковины (достигая размеров 5 см и более), лимфатический узел часто нагнаивается, длительность лимфаденопатии достигает 3-4 мес. После нагноения и образования свищей остаются рубцовые изменения кожи. Иногда увеличиваются не только околоушные, но и подчелюстные лимфатические узлы. Для острого периода болезни характерна выраженная лихорадка и признаки общей интоксикации. Воспалительные изменения конъюнктивы сохраняются в течение 1-2 нед, а общая длительность глазогландулярной формы болезни кошачьей царапины колеблется от 1 до 28 нед.

Читайте также:  Белковая диета для похудения – правила, продукты, меню на неделю, результаты

Изменения нервной системы отмечаются у 1-3% больных. Они проявляются в виде энцефалопатии, менингита, радикулита, полиневрита, миелита с параплегией. Неврологические симптомы сопровождаются высокой лихорадкой. Появляются они через 1-6 недель после появления лимфаденопатии. При неврологическом исследовании выявляют диффузные и очаговые изменения. Может быть кратковременное расстройство сознания. Описаны случаи коматозного состояния. Таким образом, поражения нервной системы развиваются на фоне классических клинических проявлений болезни кошачьей царапины (при тяжелом течении этого заболевания). Они могут рассматриваться и осложнениями данного заболевания.

Могут наблюдаться и другие осложнения: тромбоцитопеническая пурпура, первичная атипичная пневмония, абсцесс селезенки, миокардит.

У лиц с иммунодефицитами заболевание принимает генерализованный характер. Для ВИЧ-инфицированных характерно постепенное начало, повышенная утомляемость, общее недомогание, уменьшение массы тела, рецидивирующая лихорадка, головные боли; локальные поражения наблюдают редко. Возможны неврологические проявления: нарушение познавательных функций, поведения. Их можно ошибочно принять за психические расстройства, вызванные ВИЧ. У пациентов со СПИДом типичны диссеминированные кожные поражения, напоминающие саркому Капоши; отмечают поражения костей и различных органов. У пациентов с нарушениями иммунного статуса характерно развитие бактериального ангиоматоза и пелиоза, сопровождающихся избыточной пролиферацией капиллярной сети. Чаще наблюдают поражения регионарных лимфатических узлов, внутренних органов (в том числе сердца по типу эндокардитов; печени, селезёнки) и кожных покровов (на последних в виде узелков и/или папул телесного или синюшно-фиолетового цвета; узелки могут изъязвляться с отхождением серозного или кровянистого отделяемого и образованием корок).

Течение и прогноз. В типичных случаях заболевание самоограничивается через 2–4 мес. При правильном лечении наступает полное выздоровление. При рецидивировании процесса назначают повторный курс антибиотиков.

Диагностика Болезни кошачьих царапин:

Диагностика классических форм болезни кошачьей царапины не представляет больших трудностей. Важное значение имеет контакт с кошкой (у 95% больных), наличие первичного аффекта и появление регионарного лимфаденита (чаще через 2 нед) при отсутствии реакции других лимфатических узлов. Диагноз может быть подкреплен микробиологическим исследованием крови с высевом на кровяной агар, гистологическим изучением биоптата папулы или лимфатического узла с окрашиванием срезов с применением серебра и микроскопическим поиском скоплений бактерий, а также молекулярно-генетическим исследованием ДНК возбудителя из биоптата больного.

Дифференцируют от кожно-бубонной формы туляремии, туберкулеза лимфатических узлов, лимфогранулематоза, бактериальных лимфаденитов.

У части больных в гемограмме отмечают эозинофилию и повышение СОЭ. Кожная проба со специфическим антигеном (положительна у 90% пациентов через 3–4 нед после начала болезни).

Лечение Болезни кошачьих царапин:

Заболевание оканчивается самопроизвольным излечением. При нагноении лимфатического узла – пункции с отсасыванием гноя. Перспективно применение нового антибиотика кетолида из группы макролидов.

Препараты выбора:
– При неосложнённых случаях – эритромицин по 500 мг 4 р/сут или доксициклин по 100 мг 2 р/сут внутрь, или ципрофлоксацин по 500 мг 2 р/сут внутрь в течение 10–14 дней при нормальном состоянии иммунной системы или 8–12 нед при иммунодефиците (можно дополнительно назначить рифампицин)
– При эндокардитах, поражениях внутренних органов или костей – эритромицин по 500 мг 4 р/сут или доксициклин по 100 мг 2 р/сут парентерально в течение 2–4 нед и затем внутрь в течение 8–12 нед
– Альтернативные препараты – тетрациклины, азитромицин, кларитромицин, хлорамфеникол, офлоксацин, ципрофлоксацин.

Профилактика Болезни кошачьих царапин:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь кошачьих царапин:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни кошачьих царапин, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Болезнь кошачьих царапин

терапевт / Стаж: 37 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Болезнь кошачьих царапин — это патологическое состояние, вызванное попаданием в организм человека инфекционного агента через укус животного или при наличии механического повреждения животным кожных покровов человека (царапин). Возбудителем болезни кошачьих царапин являются грамотрицательные бактерии рода Bartonella. Примечательно, что практически во всех случаях возникновения болезни кошачьих царапин, инфекция попадает в организм через повреждения кожи, наносимые маленькими котятами, а не взрослыми особями. Среди животных болезнь переносят блохи. Также бартонеллы встречаются у собак, птиц и грызунов. Когда бактериальный агент попадает в организм пациента через микротравмы кожных покровов или слизистую оболочку глаз, то возникает определенная реакция организма, носящая название «первичный инфекционный аффект».

Причины болезни кошачьих царапин

В организме человека после того, как проник возбудитель инфекции, возникает первичный аффект. Большое значение имеет изначальный очаг заражения, с которого идет весь инфекционный комплекс. Под первичным аффектом врачи понимают первые изменения, происходящие в той области кожных покровов или слизистых, где произошло инфицирование. Впрочем, под первичным аффектом понимают не только местные изменения, но и первичные явления общей интоксикации организма. В измененной ткани, как правило, можно обнаружить большое скопление патогенных микроорганизмов. Бактериальные агенты сохраняются в пораженной ткани достаточно длительное время, и если у пациента снижен иммунитет, то могут возникать обострения заболевания или его прогрессирование.

Из места первичного заражения по лимфатической системе возбудитель попадает в ближайшие (регионарные) лимфоузлы. Здесь инфекция активно размножается, а в процессе жизнедеятельности микроорганизмов вырабатываются токсические вещества, провоцирующие лимфаденит. В лимфоидной ткани сначала образуются гранулемы, а позже — микроабсцессы.

Факторы, предрасполагающие к развитию болезни кошачьих царапин, следующие:

  • нарушения иммунных реакций на клеточном уровне различного генеза;
  • ВИЧ-инфекция (особенно у пациентов, у которых наблюдается количество иммунных клеток СD4+ менее 100);
  • злоупотребление алкоголем;
  • длительный систематический прием некоторых лекарственных средств и т.д.

Симптомы болезни кошачьих царапин

Согласно варианту клинического течения заболевания принято выделять типичную и атипичную форму заболевания. Кроме того, заболевание имеет некоторую стадийность:

  • инкубационный период;
  • начальный период;
  • разгар инфекционного процесса;
  • период реконвалесценции (выздоровления).

Инкубационный период протекает у каждого пациента индивидуально и составляет от трех дней до двух месяцев. Для типичной формы болезни кошачьих царапин характерно наличие таких симптомов, как первичный аффект, описанный выше, лимфаденит и явления общей интоксикации (лихорадка). Окончание инкубационного периода характеризуется появлением в месте инфицирования характерных папул с ярко выраженной гиперемией (покраснением). Укус или царапина, как правило, к этому времени уже заживают, а потому пациенты не обращают особого внимания на появившееся уплотнение.

Через несколько дней папула преобразуется в пустулу. Это образование вскрывается и образует небольшое изъязвление. Кроме кожных проявлений наблюдается воспаление и увеличение в размерах ближайших лимфоузлов (подключичных, подмышечных, паховых, шейных или подчелюстных). Именно изменения со стороны лимфатической системы являются наиболее устойчивыми и сохраняются от двух недель до нескольких месяцев.

Период разгара заболевания характеризуется, кроме прочего, явлениями общей интоксикации организма. У пациента наблюдаются лихорадка, общее недомогание, слабость, боль в мышцах, потливость, тошнота и другие признаки. В этом периоде может наблюдаться увеличение печени пациента и его селезенки (отмечается при пальпации).

Атипичные формы заболевания встречаются значительно реже, но именно они могут давать тяжелые осложнения на многие органы и системы организма. К атипичным формам болезни кошачьих царапин относятся:

  1. Глазная форма патологии. Возникает при попадании слюны инфицированного животного непосредственно на конъюнктиву глаза. Характерными признаками такого поражения считается гранулематоз, отечность век и сильная гиперемия. Глаза пациента с трудом открываются, наблюдается воспаление околоушных и нижнечелюстных лимфоузлов.
  2. Нейроретинит. Клинически проявляется значительным снижением зрения одного глаза, что является следствием воспаления диска зрительного нерва. Не наблюдается изменений соматического состояния кроме снижения остроты зрения. На сетчатке можно наблюдать возникновение характерных узелков.
  3. Неврологическая атипичная форма. Проявляется в мышечной боли, спазмах, явлениях радикулита или миелита. Оболочки мозга в патологический процесс вовлекаются редко. Тем не менее, были отмечены случаи развития менингита и энцефалита. Эти явления развиваются спустя несколько недель после развития лимфаденита.

При атипичных формах заболевания страдают многие органы, но больше всех печень и селезенка. Зафиксированы случаи развития у пациентов эндокардита и других проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы, а также остеомиелита и других осложнений.

Болезнь кошачьих царапин, симптомы которой различаются, как правило, проходит через 2-4 месяца при условии адекватной вспомогательной терапии.

Диагностика болезни кошачьих царапин

В большинстве случаев диагноз данного заболевания не представляет сложности. Прежде всего, следует обратить внимание на наличие контакта с кошкой, отмечаемое в 95% всех клинических случаев. Самым характерным признаком является регионарный лимфаденит. При этом остальные лимфатические узлы не воспалены и не увеличены.

Подтвердить диагноз врачу помогают лабораторные исследования: гистологические исследования биоптата, взятого из имеющихся папул и измененных лимфатических узлов. Также проводятся печеночные пробы, в которых выявляются характерные изменения, связанные с повышенными данными практически всех показателей. Информативными могут стать такие анализы, как ПЦР (полимеразная цепная реакция), РИФ (реакция иммунофлюоресценции) или ИФА (иммуноферментный анализ). Один из наиболее прогрессивных методов диагностики — кожные пробы на болезнь кошачьих царапин или фелиноз.

Требуется дифференциальная диагностика с лимфомой, гистоплазмозом, туляремией, лимфогранулематозом, соркоидозом, мононуклеозом инфекционной этиологии, токсоплазмозом, цитомегаловирусом и некоторыми другими заболеваниями.

Если заболевание имеет атипичную форму, то пациенту могут понадобиться консультации узких специалистов: дерматовенеролога, офтальмолога, невролога, кардиолога, пульмонолога и других. Болезнь кошачьих царапин, диагностика которой не представляет сложности, требует комплексного подхода к выбору методов лечения.

Профилактика и лечение болезни кошачьих царапин

Болезнь кошачьих царапин, лечение которой требуется лишь в тяжелых клинических случаях и при атипичных формах заболевания, часто заканчивается самоизлечением.

Для того чтобы ускорить процесс выздоровления, применяют антибактериальную терапию. Сегодня препаратом выбора многих врачей стал «Кетолид» — антибиотик, принадлежащий к группе макролидов. Также применяются другие антибиотики различных групп согласно назначению лечащего врача, нестероидные противовоспалительные препараты и антигистаминные лекарственные средства.

Читайте также:  Вич отрицательный что это значит

Если у пациента наблюдаются тяжелые осложнения со стороны лимфатических узлов, то могут быть показаны физиотерапевтические процедуры, а в некоторых случаях — вскрытие абсцесса с последующей аспирацией гнойного содержимого. По медицинским показаниям лимфатический узел может быть полностью удален хирургическим путем. При атипичных формах заболевания лечение назначают врачи узкого профиля в соответствии с имеющимися симптомами и клинической картиной течения заболевания.

Специфических профилактических мер по предупреждению болезни кошачьих царапин не существует. Хозяевам домашних питомцев рекомендуется своевременно обрабатывать животных от блох, обрезать им когти, а также соблюдать гигиену. При факте наличия царапины кошки, ее необходимо оперативно обработать любым антисептическим раствором.

Медицинский прогноз заболевания рассматривается как условно благоприятный. Пациенту необходимо своевременно обратиться к врачу, пройти обследование и соответствующее лечение с целью недопущения нежелательных осложнений, способных стать причиной состояний, угрожающих здоровью и жизни человека.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

  • Акне
  • Актинический дерматит
  • Актиномикоз
  • Аллергический контактный дерматит
  • Ангидроз
  • Базалиома
  • Болезнь Боуэна
  • Болезнь Кейра
  • Болезнь кошачьих царапин
  • Болезнь Лайма
  • Болезнь Шамберга
  • Бородавки
  • Буллезный дерматит
  • Вульгарные эктимы
  • Обыкновенные бородавки

“Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы”

Болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau): причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ангиоматоз сетчатки и мозжечка составляют синдром известный как болезнь Гиппеля-Линдау. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ответственный за возникновение синдрома ген локализован на коротком плече 3 хромосомы (Зр25-р26). Основные признаки заболевания включают ангиоматоз сетчатки, гемангиобластомы мозжечка, головного и спинного мозга, а также почечные карциномы и феохромоцитомы.

Характерной чертой этого расстройства является разнообразие клинической симптоматики. У одного больного редко обнаруживаются все патологические признаки заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы болезни Гиппеля-Линдау

Повреждения центральной нервной системы практически всегда локализуются ниже намета мозжечка. Наиболее распространена гемангиобластома мозжечка, встречающаяся с частотой около 20%. Аналогичные повреждения возникают в головном и спинном мозге, но более редко. Могут наблюдаться сирингобульбия и сирингомиелия.

Поражения внутренних органов

Почки вовлекаются в патологический процесс с образованием карцином или гемангиобластом из паренхиматозных клеток. Реже возникает гемангиома поджелудочной железы. Феохромоцитомы наблюдаются приблизительно у 10% больных. Параганглиома эпидидимуса не характерна для синдрома Гиппеля-Линдау.

Приблизительно в 2/3 всех случаев заболевания наблюдается ангиоматоз сетчатки, локализующийся, как правило, на средней периферии. Описаны пять стадий развития этого повреждения.

  • Стадия 1. Доклиническая; начальные скопления капилляров, незначительное их расширение по типу диабетических микроаневризм.
  • Стадия 2. Классическая; образование типичных ангиом сетчатки.
  • Стадия 3. Экссудативная; обусловлена повышенной проницаемостью сосудистых стенок ангиоматозных узлов.
  • Стадия 4. Отслойка сетчатки экссудативного или тракционного характера.
  • Стадия 5. Терминальная стадия; отслойка сетчатки, увеит, глаукома, фтизис глазного яблока. Лечение, начатое на ранних стадиях развития заболевания, сопряжено с меньшим риском осложнений. Возможно проведение крио-, лазер- и лучевой терапии, а также хирургическая резекция.

Необходим скрининг больных синдромом Гип-пеля-Линдау, включающий следующие исследования:

  1. ежегодный осмотр с регистрацией полученных данных;
  2. офтальмологическое обследование каждые 6-12 месяцев начиная с 6-летнего возраста;
  3. по меньшей мере однократное исследование мочи на наличие феохромоцитомы и повторение исследования при повышении или нестабильности кровяного давления;
  4. двусторонняя селективная ангиография почек по достижении больным 15-20-летнего возраста, с повторением процедуры каждые 1-5 лет;
  5. МРТ задней черепной ямки;
  6. Компьютерная томография поджелудочной железы и почек по достижении больным 15-20-летнего возраста, с повторением процедуры каждые 1-5 лет или внепланово при появлении соответствующей симптоматики. Целесообразно проведение скрининга детей от пораженных синдромом родителей и/или других близких родственников с высоким риском появления заболевания. Исследование проводят по следующим направлениям:
    • осмотр с регистрацией полученных данных по достижении ребенком 10-летнего возраста;
    • ежегодное офтальмологическое обследование начиная с 6-летнего возраста или при появлении подозрительной симптоматики;
    • по меньшей мере однократное проведение исследования мочи на наличие феохромоцитомы и повторение исследования при повышении или нестабильности кровяного давления;
    • МРТ задней черепной ямки, КТ поджелудочной железы и почек по достижении 20-летнего возраста;
    • эхография поджелудочной железы и почек после 15-20-летнего возраста;
    • при возможности, исследование семейного анамнеза для выяснения, кто из членов семьи является носителем ответственного за возникновение синдрома гена.

ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ

Гиппеля-Линдау болезнь (E. Hippel, немецкий офтальмолог, 1867—1939; А. V. Lindau, шведский патолог, 1892—1958; син.: множественный ангиоретикулематоз, ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз, семейный ангиоматоз) — заболевание, характеризующееся развитием ангиоматозных, ангиоретикулематозных и кистозных образований в сетчатке глаз, центральной нервной системе и внутренних органах. Относится к группе факоматозов (см.).

Офтальмологическая симптоматика была впервые описана Панасом (Ph. Panas, 1879) и Реми (A. Remy, 1892), а затем детально Гиппелем в 1895, 1903, 1904 гг. После классических исследований Линдау в 1926—1927 гг., доказавшего системность этого заболевания и описавшего церебральные нарушения, Гиппеля-Линдау болезнь вошла в медицину как самостоятельная нозологическая форма. Болезнь встречается относительно редко.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз

Этиология и патогенез

Заболевание является наследственным. С. Н. Давиденков (1958), И. С. Бабчин (1962), Шокейр (Shokeir, 1970) и другие считают, что ангиомы сетчатки, мозга и гипернефромы имеют единый онкологический генез. Прогредиентность, сочетание ангиоматоза с опухолевой клеточной структурой, семейный характер — доказательства единой природы болезни. В связи с частотой семейных форм следует говорить не о наследственном предрасположении, а о генетически детерминированной болезни с довольно стойкой пенетрантностью гена и с незначительным влиянием других генотипических факторов и окружающей среды. Подтверждением служит наблюдаемый в нескольких поколениях одинаковый возраст к началу заболевания, однотипность форм, локализации ангиоматозных разрастаний и сочетания определенных аномалий развития скелета, эндокринной системы, внутренних органов. Заболевание наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу.

Патологическая анатомия

В основе патологического процесса Гиппеля-Линдау болезни лежит развитие капиллярных ангиом сетчатки глаза, в дальнейшем — формирование кист, артериовенозных аневризм со вторичным разрастанием глии. В сетчатке уже в начальном периоде болезни обнаруживают помутнение, расширение и извитость сосудов, преимущественно капилляров. Ангиомы развиваются чаще всего в экваториальной части, и в первую очередь в зоне капилляров между артериальными и венозными стволами. Позже артерии и вены становятся утолщенными, извитыми, расширенными, разрастающиеся капилляры образуют клубочки ярко-красного цвета с желтым оттенком, в которых затем появляется экссудат, геморрагии. Прогрессирование процесса ведет к отслойке сетчатки (см.), атрофии зрительного нерва (см.). Гистологически в протоплазме опухолевых клеток между тяжами капилляров обнаруживают холестерол, окруженный липидными каплями (так наз. псевдоксантомные клетки). В мозге находят ангиомы, ангиоретикулемы, кистозные образования, различные аномалии желудочков, оболочек. При развитии ангиоретикулем с мультифокальным ростом отмечаются множественные кисты и полости, нередко возникают кровоизлияния. Обнаруживаются разнообразные конгенитальные аномалии развития внутренних органов: сердечно-сосудистой системы — коарктация аорты (см.), врожденные пороки сердца (см. Пороки сердца врожденные); поликистоз почек, поджелудочной железы, печени. Встречаются также феохромоцитомы (см.), гипернефромы (см. Надпочечники, опухоли).

Классической триадой Г.—Л. б. являются перечисленные выше сосудистые опухоли и аномалии развития сетчатки глаза, головного и спинного мозга, внутренних органов. Однако образование опухолевой ткани в организме обычно происходит неравномерно. Чаще встречаются неполные формы болезни, когда в одних случаях преобладает ангиоматоз сетчатки, в других на передний план выдвигается картина внутричерепной ангиоретикулемы (см.).

Клиническая картина

У членов одной семьи встречаются разнообразные сочетания симптомов Г.—Л.б. Она начинается в период от 10 до 30 лет. Ранними признаками часто бывают офтальмол. расстройства, проявляющиеся прогрессирующим снижением зрения и изменениями на глазном дне. Затем присоединяются симптомы поражения мозга. При ангиоматозе сетчатки наблюдается своеобразная картина глазного дна. В периферической части сетчатки, часто в нижнем сегменте, видны шаровидные красноватые возвышения. Они и представляют собой описанные выше капиллярные ангиомы. От диска зрительного нерва к ним подходит несколько крупных петлистых питающих сосудов. Ангиомы могут быть одиночными и множественными, развиваются на одном или обоих глазах. Оба глаза поражаются в 36—50%. В течении ангиоматоза сетчатки различают четыре стадии. В начальной стадии ангиомы развиваются в месте соустья нескольких расширенных артериальных и венозных ветвей, имеют малые размеры, ткань сетчатки относительно сохранена. Во второй стадии величина ангиом становится больше и они вдаются в стекловидное тело. Развивается реактивный глиоз, резкое расширение сосудов, экссудация, дистрофические изменения и кровоизлияния в сетчатке. В третьей стадии экссудация нарастает вплоть до образования сегментарной отслойки сетчатки. В четвертой — терминальной — стадии наступает тотальная отслойка сетчатки, резкая дистрофия всех структур глазного яблока.

Неврол, симптомы при Г.—Л. б. зависят от локализации ангиоретикулем в той или другой области мозга. Чаще всего эти опухоли развиваются в мозжечке, реже в продолговатом мозге, подкорковых ганглиях и в больших полушариях головного мозга. Изредка они встречаются в спинном мозге и нервных корешках. Начало неврол, расстройств при Г.—Л. б. чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет. При расположении ангиоретикулемы в полушарии мозжечка рано появляются общемозговые симптомы, в частности периодически усиливающаяся, особенно по утрам, головная боль, к-рая может стать постоянной. Обычно головная боль бывает разлитой, но может локализоваться в области затылка и отдавать в шею, спину, иногда локализуется в области лба. Головная боль часто сопровождается рвотой. Выявляются застойные диски зрительных нервов, иногда вынужденная поза головы. На этом фоне постепенно развивается расстройство статики и походки, формируется картина мозжечковой атаксии (см.), обычно двусторонней, но с преобладанием на стороне опухоли.

При ангиоретикулематозе продолговатого мозга ранними очаговыми признаками являются рвота, икота, дисфагия, сердечные и дыхательные расстройства, что связывают с вовлечением в процесс ядер IX и X пар черепных нервов. Позднее присоединяется атаксия, зависящая не только от поражения заднемедиальных участков мозжечка, но и от ядер задних канатиков. Болезнь развивается в течение ряда лет. Общемозговые симптомы появляются поздно.

При супратенториальной локализации ангиоретикулематоза первыми появляются общемозговые симптомы, но протекают они сравнительно мягко. Головные боли возникают приступами, напоминая мигрень. Наблюдаются эпилептические припадки, иногда кортикального типа. Течению этой формы Г.—-Л. б. особенно свойственны обострения (расстройства кровообращения в опухолевой ткани, проявляющиеся усилением общемозговых и очаговых симптомов) с последующими ремиссиями.

Ангиоретикулемы спинного мозга могут вызывать корешковые боли, выпадение сухожильных рефлексов и расстройства глубокой чувствительности (результат задней локализации опухоли в позвоночном канале). Иногда наступает картина поперечного спинального поражения. Встречается сочетание Г.—Л. б. с сирингомиелией (см.), сопровождающееся возникновением соответствующего симптомокомплекса. В цереброспинальной жидкости обнаруживают умеренную белково-клеточную диссоциацию; давление может быть повышено до 220, в отдельных случаях до 330 мм вод. ст. Ангиография (см.), пневмоэнцефалография (см. Энцефалография), сканирование (см.) способствуют установлению локализации, а иногда и типа опухоли.

Аномалии развития и новообразования внутренних органов при Г.—Л. б. развиваются скрыто и часто остаются нераспознанными. Развивающиеся из надпочечника гипернефромы и феохромоцитомы вызывают повышение АД.

Течение Гиппеля-Линдау болезни медленно прогрессирующее. Иногда наблюдаются ремиссии. Заболевание, начавшееся в детском возрасте, течет относительно благоприятно, в злокачественное может перейти в возрасте 35—40 лет и позже. При локализации ангиоретикулем в больших полушариях головного мозга, в мозжечке прогредиентность заболевания независимо от возраста чрезвычайно быстрая. Особенность течения Г.—Л. б. в детском возрасте — появление симптомов поражения нервной системы на фоне имеющихся офтальмологических изменений. В ряде случаев осложняется заболевание иридоциклитом (см.), вторичной глаукомой (см.), гемофтальмом (см.), катарактой (см.).

Читайте также:  Витаминная смесь для укрепления иммунитета взрослым и детсям недорогие, в домашних условиях

Диагноз

Диагноз в ранних стадиях благодаря характерной офтальмоскопической картине в сочетании с неврол, и соматическими симптомами не представляет затруднений. В поздних стадиях при наличии значительной экссудации заболевание необходимо дифференцировать с ретинитом Коутса (см. Ретинопатия), иногда — ретинобластомой (см.), что может быть решено с помощью выявления симптомов сочетанного поражения глаз и нервной системы, а также с опухолями нервной системы и внутренних органов.

Лечение

Применявшиеся ранее радиотерапия, рентгенооблучение, электролиз, перфорирующая диатермопункция с диатермией в большинстве случаев достаточного эффекта не давали. С введением в офтальмологию метода светокоагуляции (см. Лазер) появились сообщения о благоприятном действии ксенонового и лазерного излучений на ангиоматозные образования, особенно в ранних стадиях процесса. Это позволяет считать светокоагуляцию методом выбора. Лечение ангиоретикулематоза головного и спинного мозга хирургическое. В ряде случаев применяется лучевая терапия. Наряду с этим по показаниям проводится противосудорожное, дегидратационное, восстановительное и общеукрепляющее лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания, в ряде случаев неблагоприятный. При отсутствии лечения процесс прогрессирует, приводя к гибели глазного яблока, разрыву ангиом, аневризм с последующим кровоизлиянием в головной мозг. Своевременное хирургическое вмешательство устраняет мозговые расстройства.

Болезнь Гиппеля-Линдау ( Цереброретинальный ангиоматоз )

Болезнь Гиппеля-Линдау — аутосомно-доминантная генная патология, обуславливающая развитие в организме целого ряда полиморфных опухолей. Наиболее часто это ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС, феохромоцитомы, новообразования почек и поджелудочной железы. Иногда проявлением заболевания выступает единичный опухолевый процесс. Диагноз верифицируется после неврологического и офтальмологического обследований, проведения КТ или МРТ головного мозга и позвоночника, УЗИ или КТ почек, поджелудочной железы, надпочечников, генетической диагностики. Лечение состоит в раннем выявлении и удалении появляющихся опухолевых образований.

МКБ-10

  • Причины болезни Гиппеля-Линдау
  • Симптомы болезни Гиппеля-Линдау
  • Диагностика болезни Гиппеля-Линдау
  • Лечение и прогноз болезни Гиппеля-Линдау
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь встречается с частотой 1 случай на 36 тыс. чел. Отличается большим полиморфизмом и различной локализацией возникающих опухолей. Наиболее распространенным признаком является ретинальный ангиоматоз, который сопровождает до 75% случаев заболевания. Зачастую он выступает диагностическим маркером данной патологии. Гемангиобластомы мозжечка по различным данным наблюдаются в 35-70% случаев, новообразования и кисты почек — у 25% больных, поражение поджелудочной железы — у 24%, феохромоцитома — у 7%. По причине большой вариабельности новообразований пациенты, имеющие болезнь Гиппеля-Линдау, нуждаются в совместной курации специалистов в области офтальмологии, неврологии, онкологии, урологии, гастроэнтерологии, эндокринологии.

Причины болезни Гиппеля-Линдау

Болезнь Гиппеля-Линдау является генной патологией. Примерно в 80% случаев она наследуется аутосомно-доминантным способом с неполной пенетрантностью гена. Еще в 20% случаев болезнь Гиппеля-Линдау возникает вследствие новых мутаций. Аберрации затрагивают расположенный в 3-ей хромосоме участок р25-26, а именно ген VHL, который играет роль супрессора, подавляющего рост новообразований. На сегодняшний день известно около 140 мутаций данного гена.

В результате недостаточной онкосупрессии происходит рост новообразований, преимущественно ангиоретикулом и гемангиобластом. Опухоли поражают мозжечок и сетчатку глаза, реже отмечаются внутримозговые опухоли полушарий, новообразования подкорковых структур и продолговатого мозга, еще реже — опухоли спинного мозга и периферических нервов. Из-за неполной проявленности генетических аберраций у некоторых пациентов может наблюдаться лишь один клинический признак болезни.

В соответствии с классификацией, болезнь Гиппеля-Линдау имеет 2 типа: без феохромоцитомы и с ее наличием. Второй тип подразделяется на варианты: 2А — с низким риском развития аденокарциномы почки, 2В — с высоким риском карциномы, 2С — наблюдается только феохромоцитома. При всех вариантах заболевания, кроме 2С, возможно наличие гемангиобластом ЦНС и ангиом сетчатки.

Симптомы болезни Гиппеля-Линдау

Дебют неврологических проявлений обычно приходится на 3-4-е десятилетия жизни. В детском возрасте болезнь Гиппеля-Линдау отличается появлением неврологической симптоматики на фоне уже существующих зрительных расстройств. В ряде случаев заболевание у детей манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием.

Поражение ЦНС. Наиболее часто источником первичных симптомов выступают церебеллярные кисты (кисты мозжечка). Они манифестируют общемозговыми симптомами (диффузными головными болями, тошнотой без связи с приемом пищи, рвотой, шумом в ушах), обусловленными повышением внутричерепного давления. К первым признакам также относятся эпиприступы, они могут быть генерализованными либо фокальными. Со временем проявляются признаки поражения мозжечка, формирующие симптомокомплекс мозжечковой атаксии: статическая и динамическая дискоординация, адиадохокинез, гиперметрия и асинергия, интенционный тремор, миодистония. По мере роста церебеллярного новообразования возникает смещение и сдавление мозгового ствола, сопровождающееся стволовыми симптомами, в первую очередь, расстройством глотания, диплопией, дизартрией. Спинальные опухоли (чаще ангиоретикуломы) проявляются корешковыми синдромами, выпадением глубоких видов чувствительности, отсутствием сухожильных рефлексов. В 80% случаев спинальной патологии отмечается клиника, сходная с сирингомиелией. Возможна картина полного поражения поперечника спинного мозга.

Поражение глаз на ранних стадиях диагностируются лишь при офтальмоскопии. После 8 лет появляются жалобы на туманность изображения и его искажение (метаморфопсии). У половины пациентов выявляется поражение обоих глаз. Увеличивающиеся со временем ангиомы сетчатки приводят к расстройству кровообращения в ее сосудах, ишемии и кистозной дегенерации. В поздней стадии возможны увеит, катаракта, отслойка сетчатки, глаукома, гемофтальм.

Поражение почек в 60-90% случаев представлено кистами, в 45% случаев — ренальноклеточной карциномой. Как правило, почечная карцинома клинически дебютирует в возрасте от 40 до 50 лет у больных, которые ранее уже лечились по поводу новообразований. В половине случаев на момент диагностирования карциномы выявляются ее метастазы. Сочетание поликистоза почек с ангиоматозом сетчатки более характерно, чем его комбинация с церебральными ангиомами. У 35% пациентов, имеющих болезнь Гиппеля-Линдау, поликистоз диагностируется посмертно. В детском возрасте при семейном типе заболевания поликистоз почек зачастую является его единственным проявлением.

Феохромоцитома почти в половине случаев имеет двусторонний характер. Может выступать единственным клиническим проявлением болезни. В сочетании с почечной карциномой наблюдается довольно редко.

Поражение поджелудочной железы от 30 до 72% составляют ее кисты. Кисты поджелудочной железы носят доброкачественный характер и редко приводят к клинически значимой ферментативной недостаточности панкреас. Хотя известны случаи полного замещения кистой нормальных тканей железы с развитием сахарного диабета.

Диагностика болезни Гиппеля-Линдау

Полная верификация диагноза осуществляется коллегиально неврологом, офтальмологом и генетиком при участии других врачей: онколога, эндокринолога, уролога, гастроэнтеролога.

На начальном этапе проводят полный неврологический и офтальмологический осмотр. С целью выявления церебеллярных образований назначают КТ или МРТ головного мозга. Для обнаружения опухолей другой локализации необходимо УЗИ или КТ почек, УЗИ поджелудочной железы или ее МРТ, МРТ позвоночника, КТ надпочечников. Проводится анализ уровня катехоламинов и ферментов поджелудочной железы. ДНК-диагностика направлена на выявление мутаций в VHL-гене.

Предполагать и исключать болезнь Гиппеля-Линдау следует в каждом случае выявления ангиоматоза сетчатки в ходе офтальмоскопии, особенно при наличии отягощенного семейного анамнеза. В начальной стадии офтальмоскопия может определять одиночную ангиому сетчатки с дилатацией питающих ее сосудов, впоследствии ангиомы становятся множественными, характерны аневризмы и змееобразная извитость сосудов. Диагностировать самые ранние изменения сосудов сетчатки и стертые формы позволяет флюоресцентная ангиография сетчатки. С ее помощью можно дифференцировать изменения сетчатки, сопровождающие болезнь Гиппеля-Линдау, от другой офтальмологической патологии: ретинопатий, ритинита, ретинобластомы, нейропатии зрительного нерва и пр. Уточнение диагноза возможно при помощи лазерной томографии сетчатки.

Лечение и прогноз болезни Гиппеля-Линдау

Сегодня болезнь Гиппеля-Линдау имеет лишь симптоматическое лечение. Оно направлено на ликвидацию возникающих опухолевых образований. Для как можно более раннего выявления опухолей рекомендовано наблюдение и ежегодное обследование пациентов.

Ранние стадии ангиоматоза сетчатки являются показанием к фокусной лучевой терапии, однако через год после ее проведения может возникнуть радиационная ретинопатия. В отношении ангиом небольшого размера возможна лазерная коагуляция, диатермокоагуляция, при больших образованиях — транссклеральная криопексия. Если болезнь Гиппеля-Линдау сопровождается новообразованиями ЦНС, необходима консультация нейрохирурга.

Возможно хирургическое удаление опухоли мозжечка, полушарий мозга, зрительного нерва. Описаны случаи применения стереотаксической хирургии. При диагностировании почечной карциномы производится частичная нефрэктомия, при выявлении феохромоцитомы — ее удаление. Хирургическое лечение доброкачественных новообразований поджелудочной железы показано при увеличении их размеров свыше 2-3 см.

Без проведения лечения заболевание приводит к слепоте вследствие прогрессирующего ангиоматоза сетчатки и к летальному исходу вследствие развития опухолей церебральной и соматической локализации. При наблюдении и лечении пациенты доживают в среднем до 40-50-летнего возраста. Половина летальных исходов обусловлена гемангиобластомами ЦНС. На ранних стадиях радикальное удаление этих опухолей удается у большинства больных, однако новообразования склонны рецидивировать в среднем через 6 лет после их удаления.

Болезнь Гиппеля — Линдау

Болезнь Гиппеля — Линдау

Болезнь Гиппеля — Линдау
МКБ-10Q85.8
МКБ-9759.6
OMIM193300
DiseasesDB14000
eMedicineped/2417 oph/354
MeSHC10.562.400

Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная. Симптомы заболевания становятся очевидными во 2-м десятилетии жизни — одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или в заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертензии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у половины детей с опухолями мозжечка — увеличение числа клеток.

Часто отмечаются гемангиомы сетчатки. Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, обусловлено мутацией гена-супрессора опухолевого роста (VHL), локализованного на коротком плече 3-й хромосомы.

Wikimedia Foundation . 2010 .

  • Болезнь Брутона
  • Болезнь Гиршпрунга

Смотреть что такое “Болезнь Гиппеля — Линдау” в других словарях:

Болезнь Гиппеля — Линдау МКБ 10 Q85.885.8 МКБ 9 759.6759.6 OMIM … Википедия

Болезнь Гиппеля-Линдау — (цереброретинальный ангиоматоз) факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто… … Википедия

Болезнь Гиппеля – Линдау — (цереброретинальный ангиоматоз) факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто… … Википедия

болезнь Гиппеля-Линдау — болезнь Гиппеля Линдау. См. множественный ангиоретикуломатоз. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

болезнь Гиппеля-Линдау — семейный ангиоматоз множественный ангиоретикуломатоз Редкое НЗЧ из группы факоматозов, характеризующееся развитием кистозных образований в сетчатке глаза; наследуется преимущественно по аутосомно доминантному типу с высокой пенетрантностью гена,… … Справочник технического переводчика

Болезнь Гиппеля–Линдау — Син.: Ангиоматоз цереброретинальный. Наследственно семейный ангиоматоз центральной нервной системы и сетчатки глаз. Входит в группу факоматозов. Возможен поликистоз внутренних органов. Следствие врожденного недоразвития капилляров,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Линдау — (нем. Lindau) название нескольких географических объектов и фамилия в немецкоязычных странах. Топонимы Линдау (район) (нем. Landkreis Lindau) район в Баварии. Линдау (Бавария) город в Баварии, центр района Линдау Линдау (Саксония… … Википедия

Гиппеля — Линдау болезнь — I Гиппеля Линдау болезнь (E. Hippel, нем. офтальмолог, 1867 1939; A.V. Lindau, шведский патолог, 1892 1958) наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров и проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с… … Медицинская энциклопедия

Гиппеля-Линдау болезнь — (Е. Hippel, 1867 1939, нем. офтальмолог; А. W. Lindau, 1892 1958, шведский патолог; син. ангиоматоз цереброретинальный) наследственная болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров, проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в… … Большой медицинский словарь

ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ — (описана немецким офтальмологом E. von Hippel, 1867–1939, шведским патологом A. Lindau, 1892–1958; синоним – цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – врожденное недоразвитие капилляров с компенсаторным расширением более крупных сосудов и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Оцените статью
Добавить комментарий