Болезнь Уиппла: что это, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

Болезнь Уиппла

Уиппла болезнь – это мультисистемное заболевание, ведущей причиной которого является поражение грамположительной бациллой Tropheryma whippelii.

  1. Эпидемиология
  2. Этиология и патогенез
  3. Клиническая картина
  4. Диагностика
  5. Дифференциальный диагноз
  6. Лечение
  7. Прогноз

Эпидемиология

Болезнь Уиппла является редким заболеванием, встречаемость которого составляет 0,5–1 случая на 1 млн населения. Наиболее часто заболевание регистрируется в Центральной Европе и Северной Америке у лиц европеоидной расы. У лиц негроидной расы, испанцев, индусов, представителей монголоидной расы регистрируются единичные случаи заболевания. Представители сельской местности заболевают чаще. Заболеваемость болезнью Уиппла мужчин приблизительно в 8 выше по сравнению с женщинами. Средний возраст заболевших составляет 40,3 года (Б. С. Белов).

Этиология и патогенез

Причиной заболевания является грамположительная бацилла Tropheryma whippelii, которая выявляется в фекалиях у 1–7 % здоровых лиц. Предположительно инфицирование происходит в детском возрасте фекально-оральным путем и может длительное время протекать бессимптомно, в отдельных эпизодах может возникнуть гастроэнтерит, который относительно быстро купируется без специфических лечебных мероприятий. При отсутствии нарушений в системе иммунитета происходит элиминация возбудителя из макроорганизма, в противоположном случае после продолжительного периода персистенции возникает генерализация процесса и развитие симптоматики заболевания. Установлено, что троферимы Уиппла накапливаются и размножаются в макрофагах, у которых отсутствует способность их лизировать. При подобной репликации возникает апоптоз клеточных структур макроорганизма и дальнейшая диссеминация возбудителя болезни Уиппла. Помимо того, повышенная выработка интерлейкина-16 макрофагами в ответ на присутствие инфекционного агента способствует процессу репликации из-за подавления лизиса троферим в фагосомах. Болезнь Уиппла может возникать на фоне иммуносупрессивной фармакотерапии при лечении ревматоидных заболеваний ингибиторами фактора некроза опухоли.

Клиническая картина

Болезнь Уиппла отличается чрезвычайно разнообразными клиническими проявлениями из-за вовлечения в патологический процесс многих органов и систем организма. Наиболее часто заболевание характеризуется постепенным началом, хроническим и рецидивирующим течением.

Приблизительно в 75 % случаев заболевание начинается с суставного синдрома, который может предшествовать развернутой клинической симптоматике от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем – 6–7 лет). Суставной синдром характеризуется приступообразным мигрирующим олиго- или полиартритом (реже – поражением одного сустава). Приступ артрита может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Вначале заболевание протекает с различной частотой обострений и полной ремиссией в межприступном периоде. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные и/или лучезапястные суставы. Как правило, артрит протекает без формирования эрозий на суставных поверхностях и деформаций, ревматоидный фактор в крови не определяется. В отдельных случаях формируются подкожные узелки, имеющие внешнее сходство с ревматоидными. При гистоморфологическом исследовании узелков при болезни Уиппла выявляются PAS-позитивные макрофаги. Относительно редко возникают деструктивные изменения суставов, анкилозы, гипертрофическая артропатия, дерматомиозит или другие миопатии.

Типичным проявлением заболевания считается возникновение нарушений функций желудочно-кишечного тракта: послабление стула со стеатореей, приступообразные боли в области живота, нарушение всасывания в кишечнике, нарастающая потеря массы тела. При тяжелом течении заболевания возможны нарушения водно-электролитного баланса различной степени выраженности.

Приблизительно у 50 % пациентов развивается лихорадка с ознобом и последующим усилением потоотделения, возможно возникновение генерализованной лимфаденопатии. Кожные покровы становятся сухими, появляется распространенная гиперпигментация преимущественно открытых участков тела за исключением слизистых покровов, развиваются хейлит, глоссит, ломкость ногтевых пластинок, выпадение волос, возможно возникновение отеков.

Поражение органов дыхания при болезни Уиппла наблюдается в 30–40 % случаев и характеризуется возникновением пневмонита, гранулематозной медиастинальной лимфаденопатии, скоплением выпота в плевральной полости.

Вовлечение в патологический процесс органов сердечно-сосудистой системы характеризуется поражением оболочек сердца и наблюдается приблизительно в 30–50 % случаев. В отдельных случаях эндокардит при болезни Уиппла может возникать без желудочно-кишечных расстройств. При поражении оболочек сердца возникают артериальная гипотензия, нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.

Клиническая симптоматика поражения центральной нервной системы может возникать через несколько лет при манифестации заболевания или является одним из первых проявлений болезни.

Поражение нервной системы характеризуются развитием деменции, супрануклеарной офтальмоплегии и миоклонии, возможно возникновение эпилептических припадков, церебральной атаксии, инсомнии. Относительно редким, но патогномоничным симптомом при болезни Уиппла в случаях вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы является возникновение равномерного конвергентно-дивергентного маятникообразного нистагма с одновременным сокращением жевательных мышц.

Поражение глаз при болезни Уиппла характеризуется возникновением увеита, офтальмоплегии. В отдельных эпизодах может наблюдаться диффузный хориоретинит, кератит, глаукома.

Иногда могут возникать гепатомегалия, спленомегалия, асцит.

Диагностика

Из-за полиморфизма клинической симптоматики диагностика болезни Уиппла в отдельных случаях представляет определенные трудности, особенно при внекишечных проявлениях заболевания.

Проведение дополнительных методов исследования для постановки или исключения диагноза показано при следующих патологических состояниях:

• артриты с неуточненным генезом и рецидивирующим течением;

• длительная гипертермия неуточненного генеза;

• неврологические нарушения неясного генеза;

• эндокардиты при отрицательном микробиологическом исследовании;

• эпителиоидные и/или гигантоклеточные гранулемы в биоптате лимфоузлов нетуберкулезного характера;

• различные внесуставные проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, кардиальная или неврологическая симптоматика, лихорадочные состояния у пациентов с полиартритом в случае применения биологических фармсредств.

Специфические изменения лабораторных показателей при болезни Уиппла отсутствуют. Отмечается повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, снижение уровня гемоглобина, общего белка и альбумина, холестерина.

При исследовании тонкой кишки при болезни Уиппла выявляются отек, гиперемия слизистой оболочки, значительное утолщение складок (главным образом из-за нарушения оттока лимфы), бугристость слизистой оболочки, обусловленная образованием большого количества желтоватых бляшек. Гистоморфологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки при длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения позволяет выявить булавовидные ворсинки, содержащие большое количество лимфатической жидкости.

Довольно часто выявляют скопления жира в клетках и внеклеточных пространствах. Скопления пенистых макрофагов с крупнозернистыми цитоплазматическими включениями с ШИК-положительной реакцией выявляют при гистоморфологическом исследовании собственной пластики слизистой оболочки тонкой кишки.

Обнаружение палочковидных бактерий в клетках и межклеточном пространстве при выполнении электронной микроскопии позволяет сделать предположение о болезни Уиппла.

Идентификация троферим Уиппла возможна при помощи использования праймеров, которые соответствуют наиболее стабильным участкам генов рибосом, с последующим определением полной последовательности нуклеотидной цепи ДНК.

Проведение флуоресцентной гибридизации in situ позволяет дифференцировать носительство троферим Уиппла от активного процесса.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Уиппла приходится дифференцировать от заболеваний, имеющих сходные клинические проявления:

• палиндромная форма ревматизма;

• болезнь Стилла у совершеннолетних пациентов;

• спондилоартриты с негативными серологическими показателями крови;

• различные формы лимфангиэктазии;

• злокачественная неходжкинская лимфома;

• лихорадочные состояния с неустановленной причиной;

• инфекционный процесс, спровоцированный комплексом M. avium-intracellulare.

Лечение

Лечение болезни Уиппла рекомендуется начинать с 2-х недельного парентерального введения антибиотиков, обладающих бактерицидными свойствами и хорошей проникающей способностью в спинномозговую жидкость. Затем продолжают поддерживающую фармакотерапию ко-тримоксазолом в течении 1–2-х лет.

В случаях возникновения поражения нервной системы дополнительно назначается сульфадиазин. К дополнительным методам лечения можно отнести назначение глюкокортикостероидов. Помимо того проводятся мероприятия по устранению метаболических, водно-электролитических нарушений, восполнения железа, витаминов.

В случае возникновения синдрома иммунной реконструкции (сочетание лихорадки, артрита, плеврита, нодозной эритемы, воспалительной орбитопатии, перфорации кишечника, гипоталамического синдрома) назначается преднизолон.

Прогноз

В преобладающем большинстве случаев прогноз при болезни Уиппла благоприятный. Относительно неблагоприятный прогноз течения заболевания наблюдается в случае поражении центральной нервной системы при рецидиве заболевания или несвоевременной диагностики локализации инфекции, неадекватной фармакотерапии.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла

Световая микроскопия слизистой оболочки тонкой кишки: увеличенные ворсинки, инфильтрированные макрофагами
МКБ-10K 90.8 90.8
МКБ-9040.2 040.2
МКБ-О000209
DiseasesDB14124
MedlinePlus000209
eMedicinemed/2409
MeSHD008061

Болезнь Уиппла — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple ) в 1907 году [1] , наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интестинальной липодистрофией».

Содержание

  • 1 Этиология
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение
  • 6 Примечания
  • 7 Источники

Этиология

Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания. В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff ) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.) В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер).

T. whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 16S рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном.

Патогенез

Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Симптомы

Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. В частности, болезнь может дебютировать у детей 3 летнего возраста. Болезнь поражает различные органы и системы.

В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течение заболевания выделяют 3 стадии:

  • I — внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
  • II — диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
  • III — системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит)

Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:

  • Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
  • Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
  • Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
  • Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
  • Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Лечение

Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.

Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).

При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.

Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.

В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.

Примечания

  1. ↑ Whipple GH (1907). «A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital18: 382–93.

Источники

  • Бойко Т. И.. Болезнь Уиппла: клиника, диагностика, лечение./ «Здоровье Украины» № 21/1 ноябрь 2006 г.
  • Харченко Н. В.. Целиакия, болезнь Уиппла — клинические маски./«Здоровье Украины» № 139 октябрь 2005 г.
  • Пиргиоти М., Кириакидис А.Болезнь Уиппла: происхождение, клиническая картина, лечение. Annals of Gastroenterology, 2004. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой.
  • «Детские болезни» под редакцией Володина Н. Н., Мухиной Ю. Г., 2011 г.
Читайте также:  Маска для волос с корицей и медом: рецепты, правила приготовления

Что такое wiki2.info Вики является главным информационным ресурсом в интернете. Она открыта для любого пользователя. Вики это библиотека, которая является общественной и многоязычной.

Основа этой страницы находится в Википедии. Текст доступен по лицензии CC BY-SA 3.0 Unported License.

Wikipedia® — зарегистрированный товарный знак организации Wikimedia Foundation, Inc. wiki2.info является независимой компанией и не аффилирована с Фондом Викимедиа (Wikimedia Foundation).

Проявления и лечение болезни Уиппла

Содержание:

Болезнь Уиппла – редкое системное поражение инфекционной природы с нарушением иммунитета. Возбудитель болезни поражает тонкий кишечник, лимфатические узлы и синовиальную оболочку суставов. По мере развития в патологический процесс начинают вовлекаться и другие органы.

Впервые заболевание было описано в 1907 году патологоанатомами. При наблюдении за пациентом врачи описывали диарею, резкое похудение, анемию, а после вскрытия обнаружилось воспаление практически всех серозных оболочек.

Только в 1991 году удалось выявить и сам возбудитель — Tropheryma whipplii. Чаще всего страдают мужчины в возрасте 40 – 50 лет, которые имеют постоянный контакт с землёй и животными.

Стадии

Классификация болезни Уиппла довольно проста. На первой стадии температура тела повышается до 39 градусов, происходит поражение сосудов и лимфатических узлов. Все симптомы имеют внекишечное проявление.

На второй стадии начинают проявляться симптомы поражения кишечника. Нарушается пищеварение, снижается масса тела.

На третьей стадии есть поражение нервной системы, а также сердца и сосудов.

Как проявляется

Симптомы заболевания классические и на их основе можно довольно быстро поставить правильный диагноз. В самом начале это будет простое повышение температуры, боль в мышцах, покраснение кожи, боль в суставах. Иногда на данной стадии ставится диагноз респираторное заболевание, но назначенное лечение не даёт никакого эффекта.

Затем начинается боль в суставах, которая может быть очень сильной. И только спустя некоторое время начинается поражение желудка и кишечника. Особенность – это понос, при котором стул имеет зловонный запах, он пенистый и обильный. У 13% всех пациентов в кале присутствуют следы жира.

В некоторых случаях есть жалобы на вздутие живота, но такое случается относительно редко. После еды у половины всех заболевших начинаются боли в животе. И, наконец, важный признак – это потеря массы тела, которая постоянно прогрессирует и встречается у всех.

К другим косвенным признакам можно отнести гингивит, глоссит, ночную слепоту. Диарея может длиться на протяжении нескольких месяцев, и даже лет, причём никакое стандартное лечение не приносит должного облегчения.

Среди других проявлений следует отметить кашель, сухость кожи, ломкость волос и ногтей, отёки рук и ног.

Для болезни Уиппла не характерно быстрое развитие неврологических проявлений. Они наступают спустя несколько лет от момента заражения и выражаются в развитии сильной деменции, миоклоний, судорог, атаксии. У половины пациентов присутствуют депрессии, тревожность и психозы.

Как выявить

Для успешного лечения болезни Уиппла пациент должен обратиться к врачу при появлении первых симптомов. Врач обязательно собирает анамнез, делает исследование крови и слюны методом ПЦР, так как возбудителя можно обнаружить только так, проводит эндоскопическое исследование кишечника. При необходимости делается УЗИ или КТ брюшной полости. ЭХОКГ позволяет выявить все поражения со стороны сердца и сосудов. После проведения диагностики и поставки диагноза начинается лечение, которое проводится в инфекционном стационаре.

Как избавиться

Клинические рекомендации при болезни Уиппла – это применение антибиотиков, которые помогают уничтожить возбудителя заболевания. Также для уменьшения воспаления назначаются гормональные препараты, чаще всего это преднизолон с чётко выверенными дозами. Они используются не больше недели, после чего производится переход на поддерживающую терапию.

Для улучшения всасывания из кишечника витаминов применяются ферментные препараты последнего поколения. Это предотвращает развитие анемии, а также помогает предотвратить резкое и быстрое снижение веса.

На весь период лечения назначается диета, которая носит название стол номер пять. Обязательно дробное питание небольшими порциями. Проводится дополнительная витаминотерапия.

Кроме приёма антибиотиков, могут применяться лекарства для лечения симптоматических проявлений болезни Уиппла. Например, обезболивающие при поражении суставов, средства для снижения температуры, и некоторые другие.

Заболевание очень часто рецидивирует. Поэтому лечение длительное и его продолжительность может занять два года и более. После каждого курса антибиотиков обязательно проводится контроль на ПЦР — другими методами выявить наличие возбудителя невозможно.

Без лечения смертельный исход наступает в результате обезвоживания и кахексии.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ онлайн мастер-классы:

  • «Как в домашних условиях устранить боль в пояснице без врачей и лекарств»
  • «Как в домашних условиях устранить боль под лопатками и в грудной клетке без врачей и лекарств»
  • «Восстановление подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе в домашних условиях»
  • «Как быстрее просыпаться по утрам без стресса и вреда для здоровья»

Автор мастер-классов – Александра Бонина

  • Врач лечебной физкультуры и спортивной медицины (УГМУ, Екатеринбург, 2014)
  • Фитнес-тренер международного класса с уклоном в спортивную медицину (ACSM, Калифорния, США, 2017)
  • Разработчик программ восстановительных упражнений для позвоночника и суставов
  • Автор книг «Здоровый позвоночник за 2 недели» и «Скажи НЕТ боли в спине и шее» (ЭКСМО, 2017 год)
  • Помогла более 10.000 человек по всему миру избавиться от проблем с позвоночником и суставами

ПИКА БОЛЕЗНЬ

ПИКА БОЛЕЗНЬ (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 —1924; син. атрофия Пика) — прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.

Заболевание впервые описано в 1892 г. Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием г а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (см.). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20—30-х гг. 20 в. Наиболее обоснованным является отнесение П. б. к так наз. системным атрофиям — группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патол, процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста П. б. обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба — Крейтцфельдта (см. Крейтцфельдта — Якоба болезнь), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.

Средний возраст больных, в к-ром наблюдается манифестация болезни, 53—55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).

Содержание

  • 1 Клиническая картина
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Патологическая анатомия
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение

Клиническая картина

Заболевание развивается, как правило, исподволь и постепенно. В преобладающем большинстве случаев П. б. начинается с ослабления высших форм интеллектуальной деятельности и с изменений личности, характер которых коррелирует с преимущественной локализацией атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают нарастающая вялость, безразличие, апатия, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической, речевой и двигательной активности, причем характерна диссоциация между угасанием спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. При выраженности атрофии орбитальной (базальной) коры наблюдают утрату чувства такта и дистанции, расторможенность низших влечений, эйфорию, потерю критики с относительной сохранностью памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). При преобладании атрофических изменений в височных долях рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. С самого начала страдает интеллект, в частности наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие, интегрирующие процессы. Неуклонно снижаются продуктивность и подвижность мышления, критика и уровень суждений. По мере дальнейшей прогредиентности заболевания развивается все в большей степени тотальное слабоумие (см.). Лишь тогда происходит истинное ослабление памяти, в то время как на ранних этапах заболевания выпадение памяти является па сути своей «кажущимся», т. е. результатом безучастности и пассивности больных.

Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астено-депрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (см. Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса — чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (см. Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для П. б.

В развернутой клин, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном Экстрапирамидные, неврол, симптомы. При этом остается характерная для дехменции при П. б. ее «фокальная» окраска — то в виде достигшей максимальной выраженности аспонтанности, то в виде выступления на первый план псев-допаралитического или стереотипного поведения.

Среди очаговых расстройств основное место занимает распад речи, отличающийся следующими особенностями: речь постепенно оскудевает, наступает полная речевая аспонтанность («кажущаяся немота» после предшествующего этапа «нежелания говорить»). Возникают (обычно умеренные) амнестически-афатиче-ские выпадения, а в области импрес-сивной речи страдает гл. обр. смысловое понимание при сохранности повторной речи (транскортикальный тип сенсорной афазии). Характерные проявления распада речи при П. б.— нарастающая эхолалия иногда в сочетании с эхопраксией (см. Кататонический синдром) и палила-лией (расстройство речи в виде многократного повторения отдельных фраз, слов или слогов) и занимающие все большее место в речи больных речевые стереотипии, так наз. «стоячие» обороты, превращающиеся в конце концов в единственную речевую продукцию больных (автоматизированные «стоячие» обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул). «Стоячие» обороты возникают и в письменной речи, в моторике и поведении (двигательные стереотипии). Наблюдаются апрактические расстройства (см. Апраксия), не достигающие обычно той выраженности, которая характерна для болезни Альцгеймера. Встречаются также случаи, протекающие с выраженными навязчивостями. В отличие от других атрофических процессов психотические эпизоды экзогенного (делириозного, аментивного и т. п.) типа бывают крайне редко.

Кроме расстройств высших корковых функций, в развернутой клин, картине при П. б. наблюдаются также разнообразные неврол, симптомы (приступы «утраты тонуса» без судорог и потери сознания); амиостатически-гиперкинетические синдромы разной выраженности; различные подкорковые гиперкинезы (см.), в т. ч. хорео- и атетозоподобные, и пирамидная симптоматика (см. Пирамидная система), чаще односторонняя, при переходе атрофического процесса на переднюю центральную извилину.

Для конечной стадии П. б. характерны симптомы псевдобульбарного паралича (см.) — насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (см.), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез П. б. недостаточно изучены. Многие исследователи относят ее к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной П. б. с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме П. б., наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в т. ч. хорея Гентингтона). Внешние факторы, напр, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при П. б. характеризуются избирательной атрофией гл. обр. коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рис. 1) или височных долей, нередко — комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко — в правом полушарии.

Гистологически отмечаются прогрессирующие хрон, дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусци-новой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (см.) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, к-рое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счет пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (см. Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II— IIIа) коры мозга (рис. 2). Характерные признаки П. б.— появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рис. 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверхнабухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофиль-ными цитоплазматическими шаровидными включениями — тельцами Пика (рис. 3, б). По данным Эску-ролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев П. б., тогда как аргентофильные включения — в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток — III—V слои коры, нейронов с аргентофил ьными включениями — чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

Читайте также:  Маленькие рассказы: Голубой зверек — Бианки В.В., читать рассказ детям онлайн

Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и измененные митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (см. Нервная клетка).

Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при П. б. Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.

Диагноз

Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клин, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (см.): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (см.) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счет, при П. б. эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврол, симптоматики (выраженность амиоста-тического синдрома, наличие хорео-подобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (сы. Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств П. б. дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при к-ром, как правило, глубина изменений личности не выражена.

Лечение

На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2—3 мес.) применением аминалона (до 3—4 г в сутки) или ноотропила (до 2—3 г в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).

Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность П. б. — 6—8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (см.) или от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 601, М., 1962; Цивильно В. С. К патоморфологии болезни Пика, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 4, с. 534, 1957, библиогр.; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, Л., 1967; он же, Геронтологическая психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Resent findings in Pick’s disease, Progr. Neuropath., v. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick’s disease, Europ. Neurol., v. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren Т., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die «systema-tischen Atrophien», Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick’s atrophy, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

Э. Я. Штернберг; П. Б. Казакова (пат. ан.).

Болезнь Пика

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

  • Причины болезни Пика
  • Симптомы болезни Пика
  • Диагностика болезни Пика
  • Лечение и прогноз болезни Пика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Лечение и прогноз болезни Пика

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Болезнь Пика, второе название – слабоумие

Болезнь Пика – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Оно проявляется отмиранием клеток головного мозга. Прежде всего атрофируются лобные и височные доли. Второе название болезни – слабоумие, поскольку нарушаются все высшие функции, ухудшаются когнитивные способности. В первую очередь страдают личностные качества, а затем память, мышление, речь. Остановить деструктивный процесс невозможно, лечение только улучшает качество жизни больного.

  1. Характеристика синдрома Пика
  2. Первая стадия
  3. Вторая стадия
  4. Третья стадия
  5. Диагностика
  6. Лечение

Характеристика синдрома Пика

Заболевание появляется в преклонном возрасте, чаще в период 50-60 лет. Однако не исключено более позднее или раннее начало. Средний возраст развития патологии – 54 года.

Важно! Чем в более позднем возрасте обнаружат болезнь Пика, тем лучше, поскольку с момента появления первых симптомов продолжительность жизни пациентов не превышает 10-12 лет.

Заболевание прогрессирует постепенно, регрессия для него не характерна. Существует 3 стадии развития слабоумия.

Читайте также:  Доктор Комаровский о лечении и профилактике отита у детей
Первая стадия

Для этой патологии, в отличие от болезни Альцгеймера, присуще поражение умственной деятельности «сверху вниз». То есть в первую очередь страдают не память и мышление, а происходят личностные расстройства. Например, на начальной стадии болезни Пика изменяется поведение больного. Он ведет себя странно, совершает необдуманные поступки, не может планировать что-либо, решать повседневные проблемы. Из-за поражения ЦНС поведение не соответствует возрасту человека. Взрослый ведет себя как ребенок.

Есть и другая клиническая картина. Когда поражены базальные участки, то пациент становится эгоистичным. На первый план выходят его желания. Его поступки могут вызывать шок у окружающих, хотя критику он совершенно не воспринимает. Примером неадекватного поведения может стать тот факт, что больной удовлетворяет свои потребности, не учитывая место и время.

Как ведет себя пациент с болезнью Пика, зависит от участка атрофии. Если поражено правое полушарие, то появляется эйфория, левое – депрессия. При атрофии лобно-височных областей пациент начинает мыслить стереотипно.

Синдром Пика могут сопровождать и другие признаки:

  • безразличие ;
  • бездеятельность, пассивность ;
  • галлюцинации ;
  • психомоторное возбуждение ;
  • сексуальная развязность ;
  • спутанность сознания, периоды ступора ;
  • бредовые мысли ;
  • скудность словарного запаса ;
  • снижение двигательной активности.

Порой слабоумие на начальной стадии путают с психическими расстройствами, поскольку человек ведет себя неадекватно. Только комплексное обследование позволяет выявить истинную причину, дифференцировать патологию от шизофрении.

Вторая стадия

На этом этапе страдает умственная деятельность, появляются слуховые и зрительные нарушения. Постепенно признаки слабоумия становятся отчетливо заметными.

Нарушение речи является одним из главных диагностических критериев. Общим для всех пациентов с таким диагнозом становится эхолалия. Больной несколько раз подряд повторяет услышанные слова, фразы или звуки. Его речь становится несвязной, он не может донести свою мысль, существенно беднеет словарный запас.

Особенно заметно снижение речевой активности при поражении лобных долей, однако при атрофии височных отделов проблемы с речью также серьезные. Пациенты забывают и путают слова, используют некорректную замену. Помимо этого, они перестают воспринимать речь окружающих, не понимают сути сказанного.

Также при болезни Пика нарушается счет, есть тактильные и двигательные расстройства. Человек не может выполнять сложные движения.

Третья стадия

Самая тяжелая, поскольку ее симптомы выраженные и серьезные. Поражение коры головного мозга существенное. В результате у пациента наблюдают стойкое слабоумие. Он полностью утрачивает все приобретенные в течение жизни знания и навыки. Обучаемость невозможна, поскольку познавательная функция также нарушена.

В результате поражения речевых центров головного мозга на этой стадии происходит полная или частичная утрата речи.

Все симптомы предыдущих этапов усугубляются, присутствует сильная физическая слабость. Болезнь Пика прогрессирует, из-за чего больной не может самостоятельно ходить, есть и выполнять другие важные функции. Кроме того существенно снижается мышечный тонус.

Диагностика

В развитии синдрома Пика немаловажная роль отведена генетике, а именно генной мутации. Большая часть случаев этого заболевания имеет семейную форму, то есть патология передается по наследству. Именно потому изучение семейного анамнеза крайне важно при постановке диагноза.

Примечание! Если по результатам обследования обнаружили мутированные гены, то риск развития болезни составляет 50%.

Совместно с генетическим исследованием назначают КТ и МРТ головного мозга.

Лечение

Синдром Пика не лечится, поскольку не существует препаратов, которые могли бы вызвать регрессию заболевания. Чтобы хоть как-нибудь облегчить самочувствие пациента, назначают ноотропные средства, NMDA -антагонисты и другие лекарства.

Прогноз неблагоприятный. Болезнь Пика – смертельно-опасное заболевание. Если патология прогрессирует медленно, то смерть наступает в течение 10-12 лет. Но при стремительном развитии пациент умирает за 3-4 года.

Болезнь Пика: что это такое, симптомы, признаки, причины и лечение у пожилых людей

Болезнь Пика у пожилых людей – довольно распространенное явление. Связанная с нарушением деятельности центральной нервной системы, она начинает прогрессировать в возрасте пятидесяти-шестидесяти лет, однако, встречаются и более поздние манифестации. Протекание нередко осложняется возникновением слабоумия, а также поражением лобных и височных долей головного мозга. Чаще патология диагностируется у женщин.

Поскольку заболевание является хроническим, избавиться от него полностью не представляется возможным. Однако корректно подобранный уход и грамотно составленная программа лечения способны минимизировать неприятные ощущения, продлить жизнь больного. Сотрудники сети пансионатов “Забота” отлично справляются с этими задачами и готовы быть рядом с Вашими родственниками круглосуточно. Далее, рассмотрим основные признаки и симптомы недуга, стадии развития, а также методы диагностики.

Болезнь Пика – что это такое

Патология, отличающаяся хроническим прогрессирующим характером. Поражает центральную нервную систему, сопровождается атрофией коры головного мозга, разнообразными деструкциями. В зоне риска находятся пожилые люди пятидесяти-шестидесяти лет, средний возраст постановки диагноза – 54 года.

Наши пансионаты

Рублёвский

Долгопрудный

В последнее время значительно возросло число исследований, посвященных данному недугу. Актуальность изучения болезни Пика (БП) объясняется следующими факторами:

  • социально-экономической значимостью;
  • тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
  • отсутствием эффективных профилактических мер;
  • огромным разнообразием висцеральных проявлений;
  • обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

Медики и ученые стараются уделять заболеванию все больше внимания, поскольку в связи с обозначившимися демографическими процессами доля лиц пожилого возраста (которые и входят в зону риска) стремительно увеличивается.

Общие сведения

БП является достаточно разновидностью лобно-височной деменции, провоцирующей атрофию коры головного мозга (преимущественно лобных и височных долей). Свое название болезнь получила в честь Арнольда Пика – австрийского психиатра и невропатолога, впервые описавшего ее симптомы и проявления. Окончив Венский университет в 1875 году, он вскоре возглавил психиатрическую больницу в небольшом городке Добржани, а уже к 1886 стал заведующим кафедрой психиатрии в Немецком вузе в Праге. Свое прорывное открытие в области медицины ученый сделал в 1892 году, когда описал и систематизировал наблюдения прогрессирующего слабоумия с характерными афотическими расстройствами. Что примечательно, сам Пик считал обнаруженную им патологию лишь одним из вариантов старческой деменции. Как самостоятельная нозология БП была выделена гораздо позже, когда целой команде исследователей патологоанатомическим путем удалось выявить ряд отличительных морфологических признаков.

К сегодняшнему дню удалось накопить совсем немного сведений о распространенности заболевания, что объясняется сложностью прижизненной диагностики. Однако в профессиональной медицинской литературе можно обнаружить любопытную статистику: согласно официальным данным, болезнь Альцгеймера встречается в четыре раза чаще, чем БП.

Между тем сегодня Болезнь Пика – не просто серьезная хроническая патология. Это актуальная проблема человечества, решением которой занимаются специалисты как неврологии, так и геронтологии.

Болезнь Пика: причины развития

До сих пор этиология заболевания остается невыясненной. Однако большое количество семейных случаев позволяет задуматься о его наследственном характере. В то же время многие исследователи отмечают, что спорадические ситуации возникают гораздо чаще семейных – как правило, недуг диагностируется у братьев и сестер, а не у родственников разных поколений. Что касается предполагаемых факторов, то здесь выделяют длительное воздействие вредоносных химических средств на кору головного мозга.

Частое или некорректное применение наркоза также может становиться причиной развития патологии. Многие ученые предлагают совмещать болезнь Пика с психиатрией, поскольку в львиной доле случаев она возникает на фоне ранее диагностированных психических расстройств. Наряду с перечисленными, выделяют и такие факторы как:

  • интоксикации или отравления;
  • черепно-мозговые травмы;
  • вирусные или бактериальные инфекции;
  • гиповитаминозы.

Они не являются первопричиной возникновения недуга, однако, могу играть провоцирующую роль.

Что касается морфологии, то атрофические процессы лобных и височных долей, как правило, выражаются в доминантном полушарии. В некоторых случаях атрофия может выходить за грани коры головного мозга, затрагивая подкорковые ткани и структуры. Воспалительные реакции при этом отсутствуют, а сосудистые нарушения либо слабо выражены, либо и вовсе не проявляются.

Классификация

В клинической практике и профессиональной литературе можно встретить такие словосочетания как «синдром Пика», «атрофия», «лобарный склероз» – все они являются синонимами БП. Заболевание протекает в несколько стадий, каждая из которых имеет специфичный прогноз.

Современные ученые придерживаются следующей классификации:

Наши пансионаты

Голицыно

Минский

На последней стадии болезни Пика всякое медикаментозное вмешательство утрачивает смысл. Единственное, что остается, – попытаться сделать жизнь больного максимально комфортной и удобной. Именно поэтому врачи рекомендуют родным и близким прибегать к профессиональному сестринскому уходу.

Отличие от болезни Альцгеймера

БП и БА – одни из наиболее важных форм нейродегенеративных дементных процессов, актуальность изучения которых объясняется их социально-экономической значимостью. Оба заболевания провоцируют тяжелейшие поражения, могут становиться причиной инвалидизации, а также не имеют действенных и эффективных мер профилактики или лечения. Несмотря на то что недуги имеют массу схожих черт, в частности, слабоумие, их все еще можно дифференцировать по следующим критериям:

  • Период развития. В то время как болезнь Пика обычно начинается в возрасте пятидесяти лет, Альцгеймер практически невозможно диагностировать до наступления шестидесятилетия.
  • Память. В течение первых двух стадий БП нарушения внимания практически не отмечаются – человек по-прежнему может ориентироваться на местности, производить математические расчеты, узнавать родных и близких. В случае с БА подобные процедуры кажутся непозволительной роскошью, поскольку у больного резко и внезапно утрачиваются способности запоминать и хранить воспоминания, что существенно усложняет его жизнь.
  • Агрессивность. Для болезни Пика характерны склонность к бродяжничеству, неодобрительное отношение к опеке со стороны окружающих. У тех, кто болен Альцгеймером, подобные отклонения возникают гораздо позже.
  • Вседозволенность. В то время как БА не влечет каких-то существенных личностных изменений, БП практически полностью меняет человека, делая его патологически раскрепощенным, полностью подчиненным животным физиологическим инстинктам.
  • Нарушения речи. Начальный признак БП – очевидное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере подобных перемен не отмечается.

Кроме того, можно отметить, что пациенты с БА почти мгновенно утрачивают навыки чтения и письма. Тем, кто болен БП, удается сохранить эти умения вплоть на наступления третей стадии.

Болезнь Пика: симптомы и признаки

В течение первой стадии у больного может отмечаться:

  • ярко выраженный эгоизм;
  • склонность к девиантным асоциальным практикам;
  • утрата способности контролировать собственные поступки и эмоции;
  • повышенное половое влечение.

На фоне перечисленной симптоматики нередко развиваются серьезные психиатрические расстройства – булимия и гиперсексуальность.

Первые две стадии, как правило, не влекут каких-то очевидно негативных отклонений. Больные пребывают в состоянии эйфории, которая порой сменяется апатией. Постепенно их словарный запас оскудевает, возникает речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же историй, анекдотов, фраз. По мере прогрессирования недуга обозначается сенсомоторная афазия – пациент утрачивает способность формулировать и словесно выражать мысли, понимать окружающих. Затем теряются и другие когнитивные функции: чтения, письма, счета.

Последний этап – невозможность выполнять базовые действие и изменение восприятия картины окружающего мира. Итог – глубокая деменция.

Диагностика болезни Пика

Обнаружив хотя бы один из перечисленных выше симптомов, немедленно обратитесь за помощью к специалисту – неврологу либо психиатру. Диагностические мероприятия, как правило, сводятся к:

  • классическому физикальному осмотру и личной беседе;
  • КТ и МРТ;
  • электроэнцефалографии.

Это позволяет оценить психоэмоциональное состояние, выявить имеющиеся отклонения и расстройства.

Лабораторные анализы не назначаются, поскольку не имеют какой-то принципиальной диагностической ценности. Однако в некоторых случаях может потребоваться биохимический анализ крови.

Лечение болезни Пика

Поскольку этиология недуга до сих пор не выяснена, вызывает бурные споры и обсуждения, единой лечебной методики не существует. Как правило, обязанности врача сводятся к назначению препаратов, которые бы смогли замедлить прогрессирующие изменения, улучшить общее состояние пациента.

Наши пансионаты

Раменский

Шереметьевский

В качестве медикаментозной терапии используются:

  • ингибиторы холинэстеразы (например, Амиридин или Арисепт);
  • блокаторы (чаще всего выписывается Акатинолмемантин);
  • препараты ноотропного действия.

При наличии психиатрических расстройств могут назначаться мягкие нейролептики.

Заключение

Оцените статью
Добавить комментарий