Волчаночный антикоагулянт в анализе крови и его диагностическое значение. Системная красная волчанка (СКВ)

Волчаночный антикоагулянт

Описание

Волчаночный антикоагулянт (ВА) — скрининговый тест подтверждения и диагностики антифосфолипидного синдрома.
ВА — группа антител, вырабатываемых иммунной системой против собственных фосфолипидов, которые играют большую роль в тромбообразовании. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток крови, нервной системы, сосудов, эти антитела нарушают их функции, что приводит к развитию антифосфолипидного синдрома.

Волчаночный антикоагулянт (ВА) относится к иммуноглобулинам класса IgG. Это группа антител против отрицательно заряженных фосфолипидов. Он подавляет в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. Как предполагается, волчаночные антикоагулянты образуются в организме большей частью в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий.

Волчаночный антикоагулянт нейтрализует отрицательно заряженные фосфолипиды и фосфолипидно-белковые комплексы, включенные в процесс свёртывания крови. Его присутствие в крови вызывает удлинение времени свёртывания в фосфолипид-зависимых коагулологических тестах (чаще АЧТВ, реже — протромбиновый тест). В условиях целостного организма хроническое присутствие в крови волчаночного антикоагулянта, в отличие от антител к индивидуальным факторам свёртывания, ассоциируется со склонностью к тромбозам. ВА важный показатель риска возникновения тромбозов, особенно при системных, аутоиммунных заболеваниях, антифосфолипидном синдроме, у больных СПИДом. Присутствие этого вида антител связано с риском невынашивания беременности.

Высокий уровень ВА в крови наблюдается у больных с рецидивирующими тромбозами различной локализации, «ранними» инфарктами миокарда и инсультами. Антифосфолипидный синдром не редко выявляется при невынашивании беременности, внутриутробной гибели плода, другой акушерской патологии. У больных с коллагенозами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия и т.д.) также часто определяются высокие титры волчаночного антикоагулянта.

Показания:

  • случаи ранних и особенно рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов различной локализации, тромбоэмболий, динамических нарушений мозгового кровообращения и ишемических инсультов;
  • упорное невынашивание беременности (внутриутробная гибель плода, выкидыши);
  • умеренная тромбоцитопения, сочетающаяся с тромбозами;
  • тромбоцитопения;
  • ложноположительная реакция Вассермана;
  • ливедо ретикулярис;
  • необъяснимое удлинение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

Подготовка
Специальная подготовка не требуется. Взятие крови рекомендуется проводить не ранее, чем через 6–8 часов после последнего приема пищи. Накануне исследования следует исключить приём алкоголя и курение, физические и эмоциональные нагрузки.

Если пациент принимает лекарственные препараты, следует проконсультироваться с врачом по поводу целесообразности проведения исследования на фоне приёма препаратов или возможности его отмены перед исследованием, длительность отмены определяется периодом выведения препарата из крови.

Интерпретация результатов
Референсные значения: отрицательно.

Результаты исследования представляются в качественном выражении:

  • при наличии волчаночного антикоагулянта в пробе выдается ответ «положительно» с возможными комментариями «значительно», «умеренно», «слабо»;
  • при отсутствии в пробе волчаночного антикоагулянта выдается ответ «отрицательно».

Положительный результат:

  • первичные аутоиммунные заболевания;
  • системная красная волчанка (СКВ);
  • антифосфолипидный синдром (АФС);
  • ревматоидный артрит;
  • язвенный колит;
  • опухоли;
  • множественная миелома;
  • вторичный антифосфолипидный синдром, сочетающийся с вирусными и лимфопролиферативными заболеваниями, меняющими иммунный статус организма, осложнениями после лекарственных воздействий (аминазин).

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

  • Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки
  • Клиническая картина системной красной волчанки
  • Диагностика системной красной волчанки
  • Лечение системной красной волчанки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. В группе риска пациенты в возрасте от 20 до 40 лет. По статистике болезнь чаще выявляют у женщин. Распространенность болезни – не более 2-3 случаев на 1000 человек.

Общие сведения о болезни

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, характеризующееся выраженными кожными проявлениями. Точная этиология воспалительного процесса не установлена, доказана связь с нарушениями аутоиммунных процессов. На их фоне клетки организма вырабатывают антитела к собственным тканям. Если у пациента красная волчанка, диагностика обеспечивается совместными усилиями дерматолога и ревматолога. Диагноз подтверждают после получения результатов лабораторных проб и оценивания основных клинических признаков.

Симптомы красной волчанки:

  • припухлость суставов, сопровождающаяся болевым синдромом;
  • повышение температуры тела;
  • повышенная утомляемость или хроническая усталость;
  • высыпания на лице красного оттенка, смена цвета кожи;
  • боли в загрудинном пространстве на глубоком вдохе;
  • активное выпадение волос, образование залысин;
  • посинение кистей и стоп под воздействием холода и стресса;
  • отечность вокруг глаз;
  • повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению;
  • увеличение лимфатических узлов.

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы. Страдают слизистые оболочки, появляются язвы на красной кайме губ, образуются эрозии в ротовой полости.

Болезнь классифицируют по стадиям течения:

  • острая форма. Характерно злокачественное течение с непрерывно усугубляющимися симптомами. Болезнь устойчива к медикаментозному воздействию. Этот тип характерен для детей;
  • подострая форма. Происходят периодические обострения, но симптомы проявляются умеренно. Осложнения в форме поражения органов появляются спустя год;
  • хроническая форма. Характеризуется долговременным проявлением одного или нескольких симптомов.

В течение воспалительного процесса выделяют три основные стадии. Первая – минимальная. Для нее характерен слабовыраженный болевой синдром, периодические повышения температуры тела, слабость. Кожные признаки обособлены незначительно. На умеренной стадии наблюдается поражение лица и тела, в процесс вовлекаются сосуды, суставы, не исключено поражение внутренних органов. На выраженной стадии появляются осложнения в работе внутренних органов. Не исключено поражение головного мозга, кровеносной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины волчанки не выяснены. У пациентов и их родственников выявляют лимфоцитотоксические антитела, являющиеся характерными для персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии тканей поврежденных органов присутствуют вирусоподобные включения. Болезнь распространения среди женщин в возрасте 20-40 лет, но есть случаи ее выявления у людей старшего возраста, подростков и детей. Среди мужчин СКВ распространена меньше, частота достигает 10% случаев, от общего количества случаев. В качестве фактора-провокатора выделяют стресс. Не исключено развитие СКВ по типу аллергической реакции, возникающей после долгого использования лекарственных препаратов.

Читайте также:  Как избавиться от нависшего века: хирургические, косметологические и домашние методы

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

  • исключить воздействие стрессов;
  • избегать продолжительного контакта с прямыми солнечными лучами;
  • правильно питаться;
  • заниматься лечением инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • заниматься физкультурой;
  • отказаться от приема пероральных контрацептивов с повышенной долей эстрогена.

Прогноз для пациентов с системной красной волчанкой неблагоприятный. В организме происходят необратимые изменения, затрагивающие все органы, развивается полиорганная недостаточность. После того как симптомы болезни волчанка проявляются, пациент может прожить более 20 лет благодаря последним достижениям медицины.

Информация о лечении

Вылечить системную красную волчанку полностью невозможно. Основная задача – минимизировать дальнейшее усугубление клинической картины, снизить воздействие неблагоприятных факторов на органы и повысить качество жизни пациента.

На этапе первичного обращения, пострадавший проходит диагностику, в ходе которой устанавливается характер течения патологии. Обследование обязательно включает лабораторное обследование:

  • клинический анализ крови;
  • анализ на антинуклеарные антитела (АНА);
  • реакция Вассермана;
  • тест на ЛЕ-клетки.

Если у больного волчанка, лечение обеспечивает ревматолог и дерматолог. По показаниям пациенту может требоваться консультация специалистов других направлений (при появлении осложнений и для их профилактики). Схема терапии устанавливается индивидуально, назначаются медикаментозные препараты: глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства. При тяжелом течении показано использование экстракорпоральных методов терапии.

Ответы на распространенные вопросы

Как вылечить волчанку навсегда?

К сожалению, убрать проблему навсегда нельзя. Медикаментозно и экстракорпоральное лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и ее продление. Методики, гарантирующие абсолютное выздоровление, являются обманом, случаи полного восстановления не известны в медицинской практике.

Как выглядит волчанка?

Внешне болезнь имеет общие признаки с различными дерматологическими патологиями, есть схожесть с псориазом и дерматитами. Но, путать эти патологии нельзя. Волчанка – действительно опасное системное расстройство, способное привести к необратимым последствиям.

Как проявляется болезнь?

Основной симптом СКВ – сыпь в форме бабочки, появляющаяся на коже. Далее состояние усугубляется, пациент постоянно ощущает усталость, боль, у него опухают суставы, меняется цвет кожи, образуются отеки. По мере прогресса болезни развиваются осложнения, прогрессирующие из-за сбоя в работе внутренних органов.

Можно ли умереть о волчанки?

Системное заболевание приводит к тяжелым последствиям. Болезнь влияет на весь организм, органы изменяют свое строение и не могут обеспечивать выполнение возложенных на них функций в полном объеме. При некачественном медикаментозном воздействии у пациента стремительно развиваются осложнения со стороны печени, почек и других систем, способные привести к летальному исходу.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-

Abstract. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, the etiology of which remains unknown. Skin syndrome in SLE is often of paramount diagnostic value – skin lesion is the earliest symptom in 20-30% of cases, and in 60-70% it manifests itself at various stages of the course of the disease, which leads to the patient’s primary referral to a dermatologist. Frequent diagnostic errors are due to the absence of clinical symptoms of systemic lesions in the presence of cutaneous manifestations of lupus erythematosus (LE). In this case, laboratory tests are an integral part of the algorithm for managing patients with LE at the stage of contacting a dermatologist. The most specific laboratory test is the determination of antinuclear antibodies by an indirect immunofluorescence reaction, referred to as antinuclear factor (ANF). An elevated ANF titer is included in the list of diagnostic criteria for SLE, its detection allows one to suggest a diagnosis of SLE and determine a further algorithm for the provision of medical care. The article presents two clinical cases illustrating that against the background of an isolated skin lesion and the absence of visible somatic pathology, abnormalities in immunological tests were identified. This made it possible to suspect the systemic course of the process at an early stage and refer patients to a rheumatologist’s consultation, where the diagnosis of SLE was confirmed. For citation: Tlish M. M., Naatyzh Zh. Yu., Kuznetsova T. G., Chernenko E. A. Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist // Lechaschy Vrach. 2020; vol. 23 (11): 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005

Резюме. Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу. Частые диагностические ошибки обусловлены отсутствием клинических симптомов системного поражения при наличии кожных проявлений красной волчанки (КВ). В этом случае лабораторные тесты являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ на этапе обращения к врачу-дерматологу. Наиболее специфичным лабораторным исследованием является определение антинуклеарных антител методом непрямой реакции иммунофлюоресценции, обозначаемое как антинуклеарный фактор (АНФ). Повышенный титр АНФ входит в перечень диагностических критериев СКВ, его выявление позволяет предположить диагноз СКВ и определить дальнейший алгоритм оказания медицинской помощи. В статье представлены два клинических случая, иллюстрирующие отклонения в иммунологических тестах, выявленные на фоне изолированного кожного поражения и отсутствия видимой соматической патологии. Это позволило заподозрить системное течение процесса на раннем этапе и направить пациентов на консультацию к ревматологу, где диагноз СКВ был подтвержден.

Согласно современным представлениям, системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей внутренних органов [1]. Широкий ряд вырабатываемых аутоантител и их прямое или опосредованное воздействие на клеточные мишени обуславливают многообразие клинических проявлений при красной волчанке (КВ) [2]. СКВ может проявляться изолированным или сочетанным поражением систем и органов, включающим поражение кожи и слизистых оболочек (волчаночная бабочка, дискоидная эритема, фотосенсибилизация, алопеция, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, язвы в полости рта), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, эндокардит, коронарит), почек (волчаночный нефрит), центральной нервной системы (судороги, психоз), опорно-двигательного аппарата (артралгии, артриты), легких (плеврит, волчаночный пневмонит), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и т. д. [3].

Ключевую роль в диагностике СКВ играет обнаружение клинических проявлений заболевания и данные лабораторной диагностики [3]. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу [4]. Поражения кожи при СКВ полиморфны и представлены различными изменениями – от незначительных телеангиэктазий до буллезных поражений [2]. Выделяют волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, последние встречаются в несколько раз чаще. К волчаночно-специ-фичным относят различные проявления хронической, подострой и острой КВ [5]. Группа неспецифических поражений включает: фотосенсибилизацию, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез и синдром Рейно [5]. Широкая вариабельность клинических проявлений кожного синдрома обуславливает необходимость проведения тщательного дифференциального диагноза [1].

Важным инструментом ранней диагностики системных заболеваний является обнаружение аутоантител с помощью лабораторных тестов [3]. Наиболее специ-фичными для СКВ являются антинуклеарные антитела (АНА) – это гетерогенная группа аутоантител к компонентам клеточного ядра, среди которых выделяют антитела к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), гистонам, нуклеосомам, экстрагируемым ядерным антигенам, ядрышковым антигенам и другим клеточным структурам [6]. Стандартным методом обнаружения группы АНА является непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) с использованием линии эпителиальных клеток аденокарциномы гортани человека (HЕp-2) [7]. Определение АНА методом НРИФ принято обозначать как антинуклеарный фактор (АНФ), содержание которого оценивается по максимальному выявленному титру в сыворотке крови, с указанием интенсивности и типа флюоресценции [8]. Количественное увеличение титра свыше 1:160 входит в перечень диагностических критериев СКВ согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской лиги борьбы с ревматизмом (European League Against Rheumatism, ULAR) и используется для оценки активности процесса, прогноза, так как является предиктором развития СКВ на доклинической стадии [8].

Длительное формирование патогномоничного клинического симптомокомплекса СКВ, отсутствие проведения необходимых лабораторных исследований и междисциплинарного взаимодействия являются причиной частых диагностических ошибок, приводящих к отсутствию своевременной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии у врача-ревматолога. Учитывая вышесказанное, считаем целесообразным привести собственные клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1

Больная М., 27 лет, считает себя больной с июля 2019 г., когда после длительного отдыха на побережье появились высыпания на коже лица. Обратилась к дерматологу по месту жительства, где был выставлен диагноз: «Розацеа, папулопустулезный подтип, среднетяжелое течение». Получала курсовое лечение (доксициклин, метронидазол гель). Видимого улучшения пациентка не отмечала, процесс на коже продолжал прогрессировать, в связи с чем обратилась на кафедру дерматовенерологии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России.

Данные со стороны других органов и систем: предъявляет жалобы на ноющие боли в мелких суставах кистей и коленных суставах, чувство утренней скованности. Соматически не обследована.

Объективно: кожный патологический процесс носит ограниченный симметричный характер, локализуется на коже крыльев носа, щек, подбородка. Представлен: эритематозные пятна, чешуйки, телеангиэктазии.

На коже лица (в области крыльев носа, щек, подбородка) расположены ярко-розовые эритематозные очаги, с четкими границами, слегка инфильтрированные, правильной округлой формы, диаметром 3-4 см, покрытые небольшим шелушением в центре очагов; в периферической зоне очагов визуализируются телеангиэктазии (рис. 1). Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского).

Определена биодоза 20 секунд.

С предположительным диагнозом «Дискоидная красная волчанка?» больная была направлена на гистоморфологическое исследование кожи.

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага на правой щеке: фолликулярный гиперкератоз; эпидермис с тенденцией к атрофии; вакуольная дистрофия клеток базального слоя. Под эпидермисом сосуды расширены. Во всех отделах дермы – густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: общий и биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы; общий анализ мочи – показатели в пределах нормы.

Настораживающими факторами в плане трансформации кожной формы в системный процесс у пациентки М. явились: дебют заболевания в молодом возрасте, длительная инсоляция в анамнезе, II фототип кожи, биодоза 20 секунд, наличие выраженного суставного синдрома.

Для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

  1. Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 1:320 титр (норма менее 160); мелкогранулярный тип свечения.
  2. Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 53 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
  3. Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) – 10,13 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
  4. Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 12,68 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

С полученными данными больная направлена к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был подтвержден диагноз СКВ. Больная взята на диспансерный учет ревматологом для определения дальнейшей тактики ведения и лечения.

Клиническое наблюдение № 2

Пациентка В., 66 лет, считает себя больной с апреля 2018 г., когда впервые появились высыпания на коже щек и подбородка. При сборе анамнеза установлено, что больная длительное время проживала в северном регионе и после переезда в Краснодарский край начала отмечать появление высыпаний. Самостоятельно использовала бетаметазон и декспантенол. Отмечала временное улучшение, но в весенне-летний период заболевание обострялось. Обратилась к дерматологу по месту жительства, где был выставлен диагноз «стероидпровоцированная розацеа» и назначено лечение (наружные и системные антибактериальные препараты, ангиопротекторы). Видимого улучшения не наблюдала, в связи с чем обратилась на кафедру дерматовенерологии ФГБОУ ВО КубГМУ МЗ РФ.

Объективно: кожный патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже лица, шеи. Представлен: пятна, телеангиэктазии, чешуйки.

На коже лица в области щек, левой околоушной области и шеи расположены отечные эритематозные очаги розовато-красного цвета, диаметром 2–3 см, преимущественно правильно-округлой формы с небольшим шелушением, визуализируются единичные телеангиэктазии. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского) (рис. 2).

Читайте также:  Когда нельзя делать пробу Манту ребенку: абсолютные и временные противопоказания

С предварительным диагнозом «Дискоидная красная волчанка?» пациентка направлена на гистоморфологическое исследование.

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага: на коже левой щеки – фолликулярный гиперкератоз; участки паракератоза; эпидермис местами атрофичен; вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; подэпидермальные пузыри. В сосочковом слое – отек, стенки сосудов утолщены. В дерме – густые очаговые и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина больше соответствует красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: в общем и биохимическом анализах крови выявлены следующие отклонения – лейкоциты 3,7 × 10 9 /л; холестерин 8,7 ммоль/л.

Учитывая длительность течения кожного патологического процесса, отсутствие результатов обследования смежных специалистов, для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

  1. Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 12 560 титр (норма менее 160); крупногранулярный тип свечения.
  2. Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 0,5 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
  3. Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) 16,65 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
  4. Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 14,68 МЕ/мл (референсные значения до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

С полученными результатами лабораторных исследований больная была направленна на консультацию к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был установлен диагноз: «СКВ, хроническое течение, 1-й степени активности, с поражением кожи (эритема по типу «бабочки»), иммунологическими нарушениями (антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках, положительный анализ крови на антитела к фосфолипидам IgG, IgM)». Больную госпитализировали в ревматологическое отделение на стационарное лечение.

Обсуждение

У обеих больных на фоне изолированного поражения кожи и видимого отсутствия патогномоничных симптомокомплексов СКВ были выявлены иммунологические изменения, которые позволили врачу-дерматологу заподозрить системное течение процесса и направить на консультацию к врачу-ревматологу. Лабораторная диагностика и междисциплинарное взаимодействие позволили провести раннюю диагностику заболевания, что во многом, на наш взгляд, улучшит прогноз болезни и качество жизни пациентов.

Таким образом, иммунологические исследования и их комплексный анализ являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ уже на этапе обращения к врачу-дерматологу и способствуют высокому качеству оказания медицинской помощи данному контингенту больных.

Литература/References

  1. Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Сычева Н. Л., Кузнецова Т. Г., Иризелян Г. А., Псавок Ф. А. Системная красная волчанка: междисциплинарный подход к диагностике // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (3): 141-147. [Tlish M. M., Naatyzh Zh. Yu., Sycheva N. L., Kuznetsova T. G., Irizelyan G. A., Psavok F. A. Sistemnaya krasnaya volchanka: mezhdistsiplinarnyy podkhod k diagnostike [Systemic lupus erythematosus: an interdisciplinary approach to diagnosis] Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2016; 19 (3): pp. 141-147.]
  2. Мазуров В. И., ред. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей. СПб: СпецЛит, 2009. 192 с. [Mazurov V. I., red. Diffuznyye bolezni soyedinitel’noy tkani: rukovodstvo dlya vrachey. [Diffuse connective tissue diseases: a guide for physicians.] SPb: SpetsLit, 2009. P. 192.]
  3. Насонов Е. Л., ред. Клинические рекомендации по ревматологии. 2-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАРМедиа, 2010. 429 с. [Nasonov Ye. L., red. Klinicheskiye rekomendatsii po revmatologii. [Clinical practice guidelines to rheumatology.] 2-ye izd., ispr. i dop. M.: GEOTARMedia, 2010. P. 429.]
  4. Романова Н. В., Шилкина Н. П. Клинико-иммуноло-гическая характеристика кожного синдрома у больных красной волчанкой // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2005; (4): 45-48. [Romanova N. V., Shilkina N. P. Kliniko-immuno-logicheskaya kharakteristika kozhnogo sindroma u bol’nykh krasnoy volchankoy [Clinical and immunological characteristics of skin syndrome in patients with lupus erythematosus] Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2005; (4): pp. 45-48.]
  5. Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Сычева Н. Л., Кузнецова Т. Г. Системная красная волчанка в практике дерматолога // Клиническая медицина. 2018; 96 (3): 277-281. [Tlish M. M., Naatyzh Zh. Yu., Sycheva N. L., Kuznetsova T. G. Sistemnaya krasnaya volchanka v praktike dermatologa [Systemic lupus erythematosus in the practice of a dermatologist] Klinicheskaya meditsina. 2018; 96 (3): pp. 277-281.]
  6. Клюквина Н. Г. Клиническое значение лабораторных нарушений при системной красной волчанке // Современная ревматология. 2014; (2): 41-47. [Klyukvina N. G. Klinicheskoye znacheniye laboratornykh narusheniy pri sistemnoy krasnoy volchanke [Clinical significance of laboratory disorders in systemic lupus erythematosus] Sovremennaya revmatologiya. 2014; (2): pp. 41-47.]
  7. Александрова Е. Н., Новиков А. А., Насонов Е. Л. Рекомендации по лабораторной диагностике ревматических заболеваний Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России» – 2015 // Современная ревматология. 2015; 9 (4): 25-36. [Aleksandrova Ye. N., Novikov A. A., Nasonov Ye. L. Rekomendatsii po laboratornoy diagnostike revmaticheskikh zabolevaniy Obshcherossiyskoy obshchestvennoy organizatsii «Assotsiatsiya revmatologov Rossii» – 2015 [Recommendations for laboratory diagnostics of rheumatic diseases of the All-Russian public organization «Association of rheumatologists of Russia» – 2015] Sovremennaya revmatologiya. 2015; 9 (4): pp. 25-36.]
  8. Александрова Е. Н., Новиков А. А., Верижникова Ж. Г., Лукина Г. В. Современный взгляд на проблемы исследования антинуклеарных антител при системной красной волчанке (обзор литературы) // Клиническая лабораторная диагностика. 2018; 63 (6): 340-348. [Aleksandrova Ye. N., Novikov A. A., Verizhnikova Zh. G., Lukina G. V. Sovremennyy vzglyad na problemy issledovaniya antinuklearnykh antitel pri sistemnoy krasnoy volchanke (obzor literatury) [Modern view on the problems of studying antinuclear antibodies in systemic lupus erythematosus (literature review)] Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2018; 63 (6): pp. 340-348.]

М. М. Тлиш, доктор медицинских наук, профессор
Ж. Ю. Наатыж 1 , кандидат медицинских наук
Т. Г. Кузнецова, кандидат медицинских наук
Е. А. Черненко

ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, Краснодар, Россия

Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога/ М. М. Тлиш, Ж. Ю. Наатыж, Т. Г. Кузнецова, Е. А. Черненко
Для цитирования: Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Кузнецова Т. Г., Черненко Е. А. Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога // Лечащий Врач. 2020; т. 23 (11), 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005
Теги: аутоиммунное заболевание, кожный синдром, алгоритм лечения

Волчаночный антикоагулянт при планировании беременности

Во время беременности в организме женщины происходят значительные изменения в системе гемостаза: повышается уровень фибриногена и протромбиновый индекс, увеличивается содержание факторов внутреннего прокоагулянтного звена: II, V, VIII, IX, X, XI, XII. Однако, существуют факторы, способные вызвать нарушение коагуляции. Одним из таких опасных факторов, отрицательно влияющих на течение беременности, является наличие в организме женщины волчаночного антикоагулянта (ВА). ВА – иммуноглобулин класса G (IgG), относящийся к группе АТ и вырабатываемый организмом для нейтрализации собственных фосфолипидов, имеющих отрицательный заряд, и комплексов с белками, участвующих в свертывании крови.

Самопроизвольное прерывание беременности у женщин, содержащих в крови ВА, происходит между 14 и 18 неделями второго триместра беременности, реже в первом и третьем триместре.

Во время беременности тромботические осложнения составляют до 0.7%, в послеродовом периоде до 3.2%.

В 1946 году P.M.Aggeler впервые на фоне тромбоцитопенической пурпуры и гипокоагуляции описал возникновение тромбоза. Позднее, с 1963-1965 годы E.J.Bowie и D.AIarcon-Segovia обнаружили и предоставили своеобразный симптомокомплекс: язвы на стопах, сочетающиеся с тромбоваскулитом и дегитальным некрозом. В 1975 году, проводя свои исследования на острове Ямайка, британский ревматолог G.R.V.Hughes отметил наличие ложноположительной реакции на сифилис у больных с острой менингомиелопатией. Ревматолог выдвинул предположение об иммунологической основе болезни. Через три года комплекс симптомов, характеризующийся наличием ложноположительной реакции на сифилис, геморрагической капилляропатией и венозных тромбозов, был назван «переферический сосудистый синдром, перекрещивающийся с системной красной волчанкой». Именно тогда, был обнаружен IgG – представляющий группу антител иммунной системы, которые реагируют с фосфолипидами, деактивируя их. Данный иммуноглобулин был назван – «волчаночный антикоагулянт», выявлявшийся при аутоиммунном заболевании системная красная волчанка (СКВ).

В России изучение и выявление ВА началось в период обследования больных с СКВ, которое проводили известные отечественные ревматологи: Е. Насонов и З. Алекберова.

Причиной повышение титра волчаночного антикоагулянта во время беременности может являться наличие вирусных инфекций: краснуха, цитомегаловирус, аденовирус, вирус гепатита С, Herpes zoster; бактериальных инфекций: стрептококковые и стафилококковые, туберкулез, хламидиоз; и паразитарных: токсоплазмоз, малярия. Не исключено и действие генетического фактора, связанного с главным комплексом гистосовместимости HLA-DRw53, HLA-DRB1*04, HLA-DRB1*07, HLA-DRB1*130. Нарушение гормонального фона у женщин до беременности в виде гиперандрогении, повышения лютеинизирующего гормона, гиперинсулинемии, снижения прогестерона способствует увеличению ВА в крови. В группу риска входят и пациентки, имеющие в своем анамнезе ревматоидный артрит, ишемическую болезнь мозга, СПИД, язвенный колит и болезнь Крона, злокачественные новообразования, тромьофилии, поликистоз яичников, гипергомоцистеинемия.

В 40% случаев основной причиной повышения волчаночного антикоагулянта является СКВ и в 20% – антифосфолипидный синдром (АФС).

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [4]: кожа, ее придатки и слизистые оболочки полости рта и носа, конъюнктива, гениталии, опорно-двигательный аппарат, органы дыхания, сердечно-сосудистая система, органы желудочно-кишечного тракта, мочевыделительная и репродуктивная системы.

Данному заболеванию подвергаются лица 14-65 лет. До 80-90% составляют женщины, в возрасте 18-35 лет, что связано с особенностями женского организма: повышенная склонность к продукции глобулинов, во время менструации образуются антитела (АТ) к отторгаемым клеткам эндометрия, повышение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона, пролактина, беременность и роды, прием оральных контрацептивов. Частота СКВ при беременности составляет 1 случай на 660-2952 родов в России, соотношение родоразрешений колеблется в пределах 1:1500 [5].

Впервые в 1955 году Y.A. Merrill с соавторами опубликовал один из первых обзоров «СКВ и беременность», где было описано 84 беременностей из которых 47% протекали с обострениями, приводившими к потере роженицы, а 36% приводили к гибели плода. Во избежание таких рисков, женщинам с СКВ беременность не рекомендовалась. Со временем, при изучении этиологии, патогенеза, течения, диагностики заболевания и его раннего начала лечения вынашивание беременности при СКВ стало более благоприятным.

ВА – главный признак проявления антифосфолипидного синдрома (АФС). АФС- аутоиммунный синдром, характеризующийся появлением в крови антифосфолипидных АТ. Так же является вторичным синдромом при СКВ. Клиническая картина характеризуется тромбозом дуги аорты и сонной артерии, сосудов кожи и легких женщины, сосудов плаценты. В течении синдрома выделяют два периода. Подострый, характеризующийся постоянными мигренозными головными болями, тромбозами, временной потерей зрения, тромбофлебитами и первичным невынашиванием беременности. В остром периоде наблюдаются транзиторные ишемические атаки, эпилептические приступы, возникающие в результате поражения клапанов сердца.

В основе патогенеза волчаночного антикоагулянта лежит его взаимодействие с отрицательно заряженными фосфолипидами тромбоцитов и эндотелия. Эпитопом такой реакции является плазменный белок b2-гликопротеид 1 (b2-ГП1). Белок участвует не только в образовании белково-липидного комплекса, но и в реакции связывания системы комплимента.

b2-ГП1 состоит из пяти доменов. Первые четыре имеют в своем составе до 60 аминокислот: I- 60, II – 61-120, III – 121-180, IV – 181-240. В состав V домена входит 82 аминокислоты (241-322) и группа положительных аминокислот.

При длительной циркуляции или периодической рециркуляции белково-липидных комплексов (b2-ГП1 + фосфолипид) происходит активация реактивных СD4 Т-лимфоцитов, которые через В-клетки стимулируют синтез патологических антител против названных комплексов. СD4 Т-лимфоциты распознают иммунодоминантный кластер аминокислот (276–290) пятого домена. После их контакта в организме образуется клон реактивных Т-клеток (p 276–290 reactive T-cell clones) [1].

Аминокислоты I домена соединяются с IgG, антитела которого направлены против фосфолипидсвязывающего протеина аннексина-2, входящего в состав сосудистого эндотелия. Повреждение эндотелиальных клеток сопровождается высвобождением фактора Виллебранда, фибронектина, уменьшением простациклина, нарушается функциональная активность тромбомодулина, происходит нарушение в системе протеинов С и В, участвующих в инактивации Va и VIII фактора свертывания, что приводит к тромбинемии [6]. Активация моноцитов возрастает в результате аутоиммунного процесса, что способствует усилению клеточного апоптоза с образованием большого количества тканевого фактора, запускающего коагуляционный каскад.

Нарушение коагуляции приводит к расстройству кровообращения в системе мать-плацента-плод. Наиболее опасное состояние представляет собой плацентарную недостаточность, возникающую в результате тромбоза межворсинчатого пространства плаценты. Свежий тромб в своем составе имеет фибрин и эритроциты, среди которых есть клетки с ядрами, указывающие на причастность крови плода в образовании тромботического сгустка. Ворсины в тромбе отсутствуют, он находится между ними и раздвигает их. В результате чего происходит очаговое замедление кровотока – массивный субхориальный тромбоз, приводящий к гипоксии плода.

Посредством пуповины осуществляется связь плода с организмом матери. Она представлена двумя артериями, участвующими в венозном оттоке и одной веной, доставляющей кислород и питательные вещества. В 87% случаев облитерирующий тромбоз происходит в пупочной вене, в связи с тем, что она – основной источник оксигенирующей крови. Нарушение тока крови по пуповине ведет к кислородному голоданию плода.

Читайте также:  Клималанин (Klimalanin) при климаксе. Отзывы женщин, инструкция по применению, аналоги, состав препарата, цена

При длительной гипоксии активируется мозговой и корковый слой надпочечников, увеличивается выброс катехоламинов, вазоактивных веществ, эритроцитов, повышается объем циркулирующей крови. В этот момент клиническая картина характеризуется усилением двигательной активности плода и тахикардией. [2] Централизация и перераспределение кровотока к мозгу, сердцу, надпочечникам приводит к снижению периферического кровообращения в кишечнике, легких, почках, коже. Возникает ишемия органов, на фоне которой открывается анальный сфинктер и меконий выходит в околоплодные воды. Вследствие истощения коры надпочечников у плода появляются аритмия, брадикардия и ослабевает двигательная активность. Снижение минутного объема крови вызывает коллапс и гиповолемию с образованием тромбов, следствием чего становится ДВС-синдром и внутриутробная гибель плода. В конечном счете, в результате внутриутробной гипоксии происходит ранний самопроизвольный выкидыш, реже самопроизвольные роды, замершая беременность, отслойка плаценты с массивным кровотечением.

Увеличение количества волчаночного антикоагулянта и укорочение времени свертывания крови являются причиной артериальных и венозных тромбозов в организме матери и плаценте, ранними или поздними, а также первичными выкидышами.

При обращении к врачу женщины, планирующей беременность, специалисту целесообразно узнать о наличии акушерской патологии (спонтанные аборты на ранних и поздних сроках беременности) и тромбозов различной локализации не только у пациентки, но и ее ближайших родственников. Необходимо уточнить о наличии в анамнезе нарушений мозгового кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии, утолщения или дисфункции клапанов сердца. Одним из лабораторных исследований является определение ВА с целью своевременного выявления и предупреждения развития тромбозов вен и артерий плаценты и в организме матери. К показаниям для проведения данного теста относятся: СКВ, тромбоз глубоких вен и артерий, АФС, нарушения кровообращения головного мозга, сердечно-сосудистые заболевания, невынашивание беременностей, тромбоцитопения, злокачественные новообразования, ложноположительная реакция Вассермана, длительный прием оральных контрацептивов. При положительном результате тест проводят повторно через три месяца. Во время беременности определение показателя проводят каждый триместр с целью предупреждения осложнений во время вынашивания плода и своевременного предотвращения кровотечения в родах. Норма ВА в крови составляет 0.8-0.12 условных единиц.

При обследовании во время беременности необходимо обращать внимание на наличие гестационных осложнений: хорею беременных, HELP-синдром (увеличение печеночных ферментов, гемолиз, тромбоцитопения), гестоз (преэклампсию и эклампсию), часто возникающих на фоне повышения волчаночного антикоагулянта в крови женщины [3].

Инструментальные методы исследования направлены на выявление тромбозов не только при планировании беременности, но и во время, и включают в себя: УЗИ, доплер Эхо-КГ, ЭКГ, КТ, МРТ, ангиографию.

Лечение беременных женщин с повышенным содержанием ВА осуществляется в специализированных медицинских учреждениях под строгим наблюдением специалистов с контролем показателей гемостазиограммы. Медикаментозная терапия направлена на устранение главного патологического звена, влияющего на гемостаз. Снижение активности иммунных процессов достигается путем применения глюкокортикоидов, а антиагреганты и антикоагулянты назначают для профилактики тромбообразования. Целесообразно применение эстрогенов и токолитиков с целью улучшения маточно-плацентарного кровотока. Плазмаферез направлен на уменьшение активности свертывания крови и снижение дозы лекарственных препаратов. Глюкоза, витамин С и витамины группы В назначают для повышения устойчивости плода к гипоксии.

Без своевременного оказания медицинского лечения у 90-95% женщин наступает гибель плода.

Волчаночный антикоагулянт

Выявление волчаночных антикоагулянтов – антител, вырабатываемых иммунной системой против собственных фосфолипидов, которые играют большую роль в тромбообразовании.

Lupus anticoagulant, LA, lupus anticoagulant panel, lupus inhibitor, LA sensitive PTT, PTT-LA, dilute Russell viper venom test, DRVVT, modified Russell viper venom test, MRVVT.

Метод детекции бокового светорассеяния, определение процента по конечной точке.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Прекратить прием гепарина и его аналогов за 5 дней до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Волчаночными антикоагулянтами (ВА) называются аутоантитела, вырабатываемые иммунной системой против собственных фосфолипдов и/или связанных с фосфолипидами белков.

Фосфолипиды играют жизненно важную роль в процессе тромбообразования. Они находятся на поверхности тромбоцитов и способствуют активированию нескольких коагуляционных факторов в ответ на повреждение кровеносных сосудов или тканей. Названы они так из-за того, что были впервые обнаружены у больных системной красной волчанкой (СКВ). Они также могут присутствовать у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, СПИДом, при воспалениях, при онкологических заболеваниях, а также у тех, кто принимает фенотиазины, прокаинамид или фансидар.

Волчаночные антикоагулянты увеличивают риск появления тромбов в венах и артериях (чаще всего в венах ног – тромбоз глубоких вен). Такие тромбы способны блокировать ток крови в любой части тела, что может приводить к сердечным приступам, инфарктам, эмболии легких, а также к самопроизвольным абортам, в особенности во втором и третьем триместрах беременности.

Единого анализа на определение волчаночного антикоагулянта не существует. Их обычно выявляют путем комбинаций различных тестов. Начальное тестирование включает в себя один или несколько анализов с использованием фосфолипидных реагентов. В зависимости от их результатов могут проводиться дополнительные анализы для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие волчаночного коагулянта.

Волчаночный антикоагулянт – одно из трех основных антифосфолипидных антител, наличие которых связывают с повышенным риском возникновения тромбозов. У пациентов с антифосфолипидным синдромом (называемым еще синдромом Хьюза) в крови проявляется один или несколько типов антител.

Для чего используется исследование?

  • Чтобы выяснить причины тромбоза.
  • Чтобы выяснить причины прерывания беременности.
  • Чтобы узнать, вызвано ли увеличенное АЧТВ волчаночным антикоагулянтом или каким-то особым ингибитором.
  • Для диагностики антифосфолипидного синдрома (в комбинации с тестом на антикардиолипиновые антитела и антитела к бета-2-гликопротеину).
  • Для подтверждения наличия волчаночного антикоагулянта.

Когда назначается исследование?

  • При тромбозе.
  • При выявлении продолжительного АЧТВ (в случае положительного результата анализ обычно повторяют через несколько недель для подтверждения наличия волчаночного антикоагулянта).
  • Если у пациента обнаружены антикардиолипиновые антитела.

Что означают результаты?

Время: 31 – 44 сек.

Причины выявления волчаночного антикоагулянта

  • Аутоиммунные нарушения:
    • системная красная волчанка,
    • антифосфолипидный сидром,
    • ревматоидный артрит,
    • множественная миелома,
    • язвенный колит,
    • злокачественные опухоли.
  • Вторичный антифосфолипидный синдром.
  • Осложнения после приема некоторых лекарств.

Что может влиять на результат?

Гепариновая или гепаринозаменяющая терапия (гирудином, данапароидом или аргатробаном) способны приводить к ложноположительным результатам. По возможности анализ на волчаночный антикоагулянт должен проводиться до начала антикоагуляционной терапии.

  • После гепарина волчаночный антикоагулянт является наиболее распространенной причиной продолжительного АЧТВ.
  • Антитела к бета-2-гликопротеину
  • Антифосфолипидные антитела IgM
  • Антифосфолипидные антитела IgG
  • Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
  • Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке

Кто назначает исследование?

Терапевт, гинеколог, ревматолог, иммунолог, кардиолог.

Что такое волчаночный антикоагулянт, и для чего проводят диагностику при планировании?

Многие современные женщины подходят к беременности, рождению ребенка со всей ответственностью, предварительно обследовавшись, чтобы знать, что нет никаких патологий. При планировании беременности женщина проходит не только УЗИ и осмотр на кресле гинеколога, но и сдает множество анализов. Одним из анализов, которые врачи могут назначать при планировании беременности, может стать исследование ВА – волчаночный антикоагулянт. Что это такое и какую опасность несет во время беременности?

  1. Что показывает тест на волчаночный антикоагулянт
  2. Норма ВА у женщин
  3. Стоимость анализа
  4. Как лечить волчаночный антикоагулянт

Что показывает тест на волчаночный антикоагулянт

Это один из ферментов в крови, который борется со сложными жирами (фосфолипидами). Многие, кто слышал про такое аутоиммунное заболевание, как красная волчанка, могут подумать, что присутствие данного фермента в крови означает, что они тоже этим болеют. Это не так, поэтому паниковать не стоит. Свое название данный фермент получил потому, что впервые его обнаружили в составе крови человека, который страдал системной красной волчанкой. На самом деле ВА присутствует в организме любого человека, но количество этого фермента обычно минимальное.

Зачем сдавать анализ на волчаночный антикоагулянт при беременности? От него зависят показатели свертываемости крови. Не секрет, что во время беременности риски возникновения тромбозов резко возрастает.

Опасаться завышенных показателей не стоит, правильный подход и своевременное лечение быстро исправят ситуацию. Главное, сделать это до наступления беременности, отложив зачатие на некоторое время. Также ВА может говорить о наличии аутоиммунного заболевания у женщины. В этом случае нужны будут дополнительные анализы и обследования, чтобы подтвердить это. Даже, если женщина не страдает варикозным расширением вен, не склонна к образованию тромбозов и нет подозрений на аутоиммунные заболевания, врач может назначить анализ на проверку уровня ВА просто для перестраховки. И часто это действительно не бывает лишним.

Норма ВА у женщин

Норма волчаночного антикоагулянта у женщин находится в пределах 0,8-1,2 условных единиц. В заключении из лаборатории указывается следующее: положительный или отрицательный. Анализ отрицательный, если ВА в крови не обнаруживают. Если уровень в пределах 1,2-1,5 – это слабоположительный результат, и он считается неопасным, так как активность ВА невысокая. Уровень показателей от 1,5 до 2,0 уже считается повышенным и есть риски возникновения тромбов. От 2,0 и выше – это высокий уровень, и нужно выяснять причину, это может говорить о наличии тех или иных болезней. Высокий ВА может быть при следующих проблемах:

  • системная красная волчанка;
  • миелома;
  • опухоли;
  • язвенный колит;
  • антифосфолипидный синдром;
  • тромбоэмболия;
  • миелома;
  • ревматоидный артрит;
  • нарушение функции матки;
  • СПИД;
  • ишемическая болезнь мозга.

Стоимость анализа

Для проверки уровня ВА сдается кровь из вены. Как и в случае с другими анализами, необходимо сдавать кровь утром, натощак. Перед этим нельзя есть жирную пищу, употреблять алкоголь, курить. Также нельзя принимать лекарственные препараты. Все это исказит результаты исследования. Если женщине жизненно-необходимо принимать лекарственные препараты, то она должна сообщить об этом врачу. При этом нужно озвучить доктору, какие именно препараты принимаются, и в какой дозировке.

Стоимость анализа разная, отличается в зависимости от города, и клиники, где он сдается. В среднем цена самого анализа колеблется в пределах 950 – 1200 рублей. Также в большинстве частных клиник и лабораторий нужно дополнительно заплатить за услугу забора крови. Это стоит в пределах 200-300 рублей. Поэтому общая сумма может доходить до 1200-1500 рублей при условии, что проверяется только уровень ВА.

Как проверить на сколько здоров мужчина: какой должна быть сперма, и на что обратить внимание?

Как препарат Гинеколь помогает забеременеть расскажем в следующей статье.

Как лечить волчаночный антикоагулянт

Выше уже было указано, что повышение уровня ВА в крови это следствие какой-то болезни. Поэтому грамотный опытный врач посоветует женщине планирующей родить ребенка, пока отложить беременность, чтобы устранить имеющуюся проблему. В некоторых случаях можно снизить ВА, женщина сможет забеременеть и родить здорового ребенка. Но, в некоторых случаях, если ВА окажется признаком какого-то аутоиммунного заболевания, возможно, о беременности придется забыть, так как она будет невозможной, либо слишком высокими будут риски, как для самого ребенка, так и для матери.

Да, высокий ВА нужно снижать. Но, врач должен в первую очередь назначать не препараты, который снизят его уровень, а дополнительные анализы и обследования, чтобы выяснить причину. Именно обнаруженную проблему, вызвавшую повышение уровня ВА и нужно устранять. Если уровень повышен, врач назначает дополнительно этот же анализ с интервалом в несколько недель, чтобы убедиться, что уровень ВА всегда высокий. Только потом он начинает искать причины. Дополнительные анализы и обследования назначает терапевт. В некоторых случаях он направляет пациента к ревматологу, потому что именно он занимается большинством аутоиммунных заболеваний.

Если это аутоиммунные заболевания, поражающие соединительные ткани, врач назначает препараты, снижающие активность иммунной системы. Также необходимо назначить препараты, которые снимут воспаление. Как правило, это цитостатики и глюкокортикостероиды. Чтобы снизить риски возникновения тромбозов, назначают гидроксихлорохин. Иногда курс лечения включает плазмоферез, который необходим для улучшения общего состояния пациентки.

Повышение волчаночного антикоагулянта при беременности является угрозой. В лучшем случае может возникнуть гестоз, отеки, повышение АД, а в худшем – гибель плода в утробе матери. Именно по этой причине, лучше сдать анализ до наступления беременности, чтобы исключить все риски.

О лечении волчаночного коагулянта (антифосфолипидного синдрома) на видео:

Оцените статью
Добавить комментарий