Зачем проводят гистологию после замершей беременности, что она показывает, как проходит исследование?

Что покажет гистология плода при замершей беременности

Удачное зачатие и беременность не всегда приводят к желаемому результату – появлению на свет нового человека. Пресловутый естественный отбор диктует свои условия. Не все мамы донашивают детей до 38-40 недель здоровыми и готовыми увидеть мир. Некоторым действительно не везет. Кому-то в силу ряда обстоятельств, а кто-то по неопытности или незнанию допускает непростительные ошибки еще на этапе планирования беременности.

К сожалению, итог беременной и плода не всегда положительный. Беременность может закончиться остановкой развития эмбриона на начальном этапе или гибелью плода во второй декаде беременности. Почему это происходит, чем опасно и главное – что такое гистология после диагностики замершей беременности и для чего нужна? Об этом ниже.

Почему замирает беременность

По данным статистики большая часть замерших беременностей приходится на первый триместр. Если быть более точными, то проблема особенно часто дает о себе знать в период с 4 по 8 недели. Обнаружить патологию на таком раннем сроке непросто даже врачам с опытам. Дело осложняет возможное бессимптомное протекание замершей беременности, когда будущая мама не может ориентироваться на активность малыша.

***

Поставить диагноз «замершая беременность» на ранних сроках возможно только после проведения ультразвукового исследования. Первое УЗИ назначают как только беременная становится на учет. Повторно процедуру проводят на 7-8 неделе, либо при наличии жалоб со стороны пациентки.

Чем раньше получится выявить патологию при замирании беременности, тем больше шансов удалить плодное яйцо или плод до того, как он начнет отравлять организм женщины. Промедление с диагностикой может вызывать ДВС-синдром, подразумевающей сильнейшие осложнения в области способности организма к свертыванию крови. Более того, если пропустить патологию и вовремя не назначить чистку, либо медикаментозный аборт, спасение жизни женщины может оказаться под вопросом.

Каждая будущая мама должна быть ответственной и проявлять особую бдительность при малейших сигналах организма, свидетельствующих о сбоях. Повторно забеременеть после лечения замершей беременности более чем реально, а выжить и восстановиться при сильнейшей интоксикации получится не у всех.

Признаки замирания плода

На самых ранних сроках беременности патология о себе почти никак не дает знать. Будущая мама ощущает легкие проявления токсикоза, набухание груди, смены настроения. Только спустя время симптомы беременности начнут понемногу стихать, уступая место болям, кровянистым выделениям. Последние свидетельствуют о начале процесса отслоения плодного яйца и риске выкидыша.

Спустя неделю или две после замирания беременности симптомы токсикоза исчезнут полностью, грудь станет мягкой и перестанет болеть, упадут показатели базальной температуры. Все это признаки замирания беременности, на которые может и должна обратить внимание женщина еще до визита к врачу. На более поздних сроках после 16 недели, когда ребенок уже дает о себе знать толчками и шевелениями о его трагической гибели свидетельствует тишина с отсутствием какой-либо активности внутри утробы.

***

Кроме очевидных наглядных признаков замершей беременности, на которые женщина может не обратить внимание, о проблеме получится узнать из результатов анализов. Наблюдающий врач должен назначить анализ крови на уровень гормона ХГЧ и УЗИ.

Если плод не развивается, уровень ХГЧ окажется заметно ниже нормы. С помощью ультразвукового оборудования врач сможет определить отсутствие сердцебиения ребенка. Выявить патологию можно и при обычном гинекологическом осмотре – размеры матки не будут соответствовать сроку беременности.

Чтобы исключить проблему в случаях бессимптомного протекания замершей беременности, женщинам рекомендуют как можно раньше вставать на учет и не пропускать плановые осмотры у врачей.

Диагноз «замершая беременность» не оставляет надежды на дальнейшее вынашивание и роды. Ребенок внутри утроба погиб и его нужно как можно быстрее удалить из полости матки до того, как разлагающиеся ткани попадут в кровоток матери. В зависимости от срока замершей беременности врач назначает способ лечения. Это может быть:

  • медикаментозный метод (пациентке предлагают принять таблетки, провоцирующие сокращения матки для произвольного выкидыша, назначают на сроке до 5 недель);
  • хирургические вмешательство с выскабливанием при замершей беременности;
  • вакуумную чистку.

В крайне редких случаях, когда реакции организма беременной позволяют ждать, врач принимает решение дать организму возможность самостоятельно избавиться от погибшего эмбриона. В этот период женщина находится под строгим наблюдением для исключения развития осложнений.

***

Чем опасна патология

Остановка в развитии эмбриона и гибель плода на поздних сроках – это моральное и физическое испытание для несостоявшейся мамы. В любом из вариантов проблема решается методом удаления эмбриона из полости матки. Степень риска и последствия зависят от срока, на котором была обнаружена патология и метода чистки.

Так, например, выскабливание может привести к маточным кровотечениям с появлением инфекций и впоследствии развитием спаечного процесса. Все это реальные проблемы, способные помешать забеременеть в дальнейшем.

Достаточно часто чистка замершей беременности приводит к нарушению кишечной микрофлоры из-за серьезной антибактериальной терапии и оперативного вмешательства.

Огромная проблема – горечь утраты. Женщина успевает вжиться в роль мамы даже на протяжении тех недолгих месяцев, пока внутри начинала зарождаться жизнь. После замирания плода она может впасть в депрессию, испытывать проблемы со сном, жить в постоянном страхе. В таких случаях будущим мамам нужно осознать, что потерянный ребенок – это горький, но единственно верный урок. Важно суметь извлечь самое важное из того, что пришлось пережить и сделать все для того, чтобы следующая беременность прошла максимально гладко и подарила счастье долгожданного материнства.

Гистология при замирании плода

Гистология – один из тех правильных шагов, которые нужно сделать после замершей беременности на пути к исправлению ошибок и здоровой беременности. Речь идет об исследовании абортированного эмбриона для выявления причины его замирания. Процедуру называют гистологией и назначают с целью профилактики причин, вызывавших развитие патологии в будущем.

***

Остатки плодного яйца или зародыша эмбриона при замершей беременности вместе со слоем эндометрия направляют на исследование в специальную лабораторию. Основными причинами гибели плода гистологи называют:

  • венерические инфекции гонорею, сифилис и пр.;
  • общие вирусные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • аномальные строения матки;
  • генетические проблемы.

По результатам гистологии после чистки замершей беременности врач разрабатывает план лечения и реабилитации для последующего здорового зачатия и беременности в будущем. Исследование биопата не всегда дает возможность получить точные результаты о причинах остановки развития эмбриона, поэтому женщине дополнительно могут назначить комплексное обследование.

Проведение процедуры исследования

Полученные в результате выскабливания или вакуумного отсасывания образцы эмбриона врачи самостоятельно направляют в лабораторию для анализа. Там материал готовят к детальному изучению, проводят микроскопию предоставленного эндометрия. Сама процедура гистологического исследования при замершей беременности проходит в несколько этапов:

  1. Фрагменты ткани закрепляют, обрабатывают раствором для остановки процесса разложения. Таким образом гистологи продлевают срок жизни ткани для возможного повторного исследования.
  2. Образец ткани обезвоживают с целью уплотнения.
  3. Материал заливают парафином для образования ровного среза.
  4. Твердый биопат разрезают на тонкие детали.
  5. Образцы кладут на предметное стекло и покрывают реагентом для идентификации клеточных структур.
  6. Финишный этап – сохранение образца между двумя предметными стеклами.

Исследование специалисты проводят с использованием современного мощного микроскопа, после чего выдают заключение. Весь процесс от подготовки и изучения образца до заключения гистологов в среднем занимает порядка 10 дней.

В результате комплексно проведенных работ гистологи выявляют возможные проблемы генетического характера, спровоцировавшие замирание беременности, либо заболевания репродуктивной системы женщины, не позволившие доносить ребенка.

***

Что показывают результаты: правильная расшифровка

В завершение исследования гистологи готовят специальный бланк стандартного образца, в котором прописывают заключение. Для пациентов без специального образования термины на латыни ничего не значат, поэтому расшифровать заключение без помощи врача не получится. Бланк с результатами исследования нужно показать наблюдающему акушеру-гинекологу и не в коем случае не пытаться самостоятельно искать ответы в интернете, лишний раз провоцируя стресс.

В большинстве случаев по итогам гистологии становится ясно, что ребенок не выжил в результате генетических отклонений. В момент зачатия либо спустя некоторое время после него произошел генетический сбой, спровоцировавший замирание беременности. От этого не застрахованы даже здоровые, тщательно планирующие беременность пары.

Реже, но все же имеет место быть наследственная генетическая проблема, которая может стать причиной повторного замирания беременности.

Не исключают гистологи и ДВС-синдром – заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови, способное вызывать остановку в развитии эмбриона и даже стать причиной летального исхода самой женщины.

В остальных редких случаях в расшифровке исследования специалисты указывают заболевания и патологии, спровоцировавшие появление проблемы. При необходимости женщине назначают комплексное обследование, позволяющее максимально точно определить причину замирания.

Меры после выявления причины и исследования: как исключить ошибки в будущем

Методы лечения и реабилитации для последующего здорового зачатия и вынашивания здорового ребенка будут зависеть от результатов исследований. В случаях, когда предоставленный материал не смог дать точного ответа, назначают дополнительные диагностические процедуры:

  1. Анализ гормональной панели эндокринной и репродуктивной систем (исследуют уровень прогестерона, эстрадиола, кортизола, пролактина, ЛГ, ФСГ, Т4 и ТТГ).
  2. Анализ на ТОРЧ-инфекции. Проводят через несколько дней после чистки для получения максимально точного результата. Обострение ТОРЧ-инфекции в период беременности получится выявить только если не медлить с анализом.
  3. УЗИ половых органов с исследованием работы надпочечников и щитовидной железы, играющих не последнюю роль в выработке гормонов, необходимых для нормального развития ребенка.
  4. Иммунограмму пары. Исследование позволяет выявить или исключить иммунный фактор гибели плода на раннем сроке.
  5. Генетическое исследование пары для исключения повторения ситуации при будущей беременности.
  6. Спермограмму с посещением уролога. Назначают отцу ребенка для выявления возможных аномалий.
  7. Повторную гистологию для исключения ошибки специалистов. Проводят в альтернативной лаборатории.
  8. Исследование влагалища для идентификацией микрофлоры с дополнительной ПЦР-диагностикой.
  9. Полное исследование крови для получения показателей АЧТВ, волчаночного антикоагулянта и гемостаза фибриногена.

Кровь будущей мамы дополнительно проверяют на степень свертываемости, чтобы исключить ДВС-синдром. По результатам анализов и на основании расшифровки гистологов женщине назначают адекватное лечение на период восстановления (не менее полугода), рекомендуя предохраняться в течение всего времени реабилитации. После прохождения курса лечения пара повторно сдает анализы и переходит к планированию беременности.

О шансах родить после замершей беременности

Шансы успешно зачать, выносить и родить здорового ребенка будут напрямую зависеть от полученных результатов анализов гистологов и при комплексном исследовании обоих родителей. В некоторых случаях лечение помогает начать все с чистого лица с минимальными рисками. В других же более редких единственным решением проблемы станет суррогатное материнство.

Так или иначе, но каждая будущая мама должна ответственно подойти к моменту планирования беременности после замирания плода, сделать все возможное для того, чтобы фатальная ошибка не повторилась.

Лечение замершей беременности

Замершая беременность – это патологический процесс, который характеризуется смертью плода во время внутриутробного развития. По статистике, подобное встречается практические в 20-25% всех беременностей, причем такая патология мало распространена среди пациенток в возрасте до 30 лет и встречается у каждой второй женщины старше 40-45 лет.

Прием акушера-гинеколога (врач высшей категории) 2 500 руб.

Прием врача-гемостазиолога 2 600 руб.

В нашей Международной клинике Гемостаза патология лечится опытными врачами-гинекологами, кандидатами и докторами медицинских наук. Наши специалисты имеют колоссальный опыт в диагностике, терапии и реабилитации подобных состояний. В результате даже после многократной замершей беременности нашим пациенткам удается забеременеть и выносить здорового малыша.

Почему замершая беременность опасна для женщины

Подобное состояние требует обязательного лечения, так как может привести к ряду серьезных осложнений. Среди них:

  • Эндометрит (воспаление внутренней оболочки матки).
  • Маточное кровотечение.
  • Перитонит (воспаление брюшины).
  • Сепсис тканей (генерализованный инфекционный процесс).
  • Мацерация эмбриона (процесс внутриутробного разложения плода).
  • Хориоамнионит (воспаление околоплодного пузыря).

Как видите, последствия действительно тяжелые и затрагивают разные системы организма. Отсутствие лечения может иметь самые неблагоприятные прогнозы для пациентки.

Диагностика замершей беременности

После первой замершей беременности врачи чаще всего не назначают диагностических процедур, так как считается, что патология спровоцирована спонтанными заболеваниями плода. Поводом для беспокойства служит вторая или третья замершая беременность. Поэтому перед началом лечения пациентке могут назначить следующее анализы:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • УЗИ малого таза и других внутренних органов.
  • Исследования крови на гормоны – половые, надпочечников, щитовидной железы.
  • Обследование на инфекции, передающиеся половым путем.
  • Исследование на скрытые инфекции (TORCH и др.).

Дополнительно, помимо консультации врача-гинеколога, пациентке назначается прием гемостазиолога, генетика и эндокринолога. Эти специалисты помогают разобраться в причинах случившегося и выявить возможные последствия для организма.

Методы лечения

В том случае, если патология появляется в первом триместре (то есть в первые 12-13 недель вынашивания), беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем. Но чаще всего требуется использование специальных методик лечения:

  • Удаление плодного яйца вакуум-аспиратором. Такой способ используется на сроке до 8 недель. Процедура выполняется в условиях малой операционной, под общим обезболиванием. Во время такой манипуляции содержимое матки отсасывают при помощи особого аппарата.
  • Удаление плода методом выскабливания. Вплоть до 13-14 недель беременности применяется другое малоинвазивное хирургическое вмешательство. Выскобленный материал обязательно оправляют на гистологию.
  • Использование медикаментов для изгнания плода. Начиная со 2 триместра, назначаются специальные препараты, которые провоцируют раскрытие матки и вызывают схватки. В результате эмбрион удаляется из организма.

Гистология после замершей беременности

Полученный в результате аспирации или выскабливания материал обязательно отправляется на гистологическое исследование. Это необходимо для того, чтобы установить точные причины замершей беременности.

Чаще всего в ходе диагностики определяются следующие факторы:

  • Хромосомная патология.
  • Гормональные нарушения.
  • Анэмбриония.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Инфекционные болезни.
  • Аномалии развития плода.
Читайте также:  Капотен: отзывы, от чего помогает лекарство, показания к применению, состав

Наиболее частая причина замершей беременности – это различные хромосомные патологии. Чаще всего происходит это на ранних сроках, так как именно в этот период плод активно развивается, а любое нарушение в деление клеток может спровоцировать тяжелые аномалии и гибель плода.

Нарушение гормонального фона пациентки также может сыграть свою роль в неправильном развитии и гибели эмбриона. Чаще всего отклонения вызваны неправильной работой щитовидки или сахарным диабетом.

На ранних сроках беременности может появиться анэмбриония. При такой патологии на ранних сроках развиваются только околоплодные структуры, а само плодное яйцо отсутствует. Замершая беременность выявляется уже на 5 неделе.

Также в результате гистологии могут быть обнаружены различные инфекционные заболевания (вирусы, бактерии и даже паразиты), которые вызывают гибель плода на ранних сроках развития.

Реабилитационный период

Восстановление женского организма после замершей беременности занимает до 5-6 недель. Для устранения болезненных симптомов и воспалительных процессов врач обычно назначает антибактериальные и обезболивающие препараты.

Для быстрой реабилитации пациентке в первые дни важно соблюдать постельный режим, избегать серьезных физических нагрузок и стрессов. На весь срок восстановления необходимо исключить посещение соляриев, сауны и бани. В качестве средств личной гигиены можно использовать только прокладки, а не тампоны.

Перед началом половой жизни рекомендуется выбрать походящий способ контрацепции. Беременность сразу после патологии нежелательна, так как требуется установить причины, которые привели к такой ситуации. Проведение абортов тоже под запретом, так как это станет дополнительным стрессом для еще не восстановившегося организма.

Менструальный цикл после замершей беременности восстанавливается в течение 8 недель. Дополнительное лечение проводится только при наличии болезненных симптомов и признаков воспалительного процесса.

Врачи нашей Международной клиники Гемостаза сделают все возможное, чтобы вы как можно быстрее восстановились после замершей беременности и в будущем смогли выносить и родить здорового малыша. Мы предлагаем доступные цены на лечение патологии, индивидуальный подход и конфиденциальность для каждой пациентки.

Вы можете записаться к нам на прием при помощи онлайн-формы или по телефону: +7 (495) 106-91-83. Мы работаем каждый день, с 7:30 до 20:00.

Гистология после замершей беременности — этапы проведения и расшифровка результатов

Что такое пренатальные исследования

Пренатальное исследование или скрининг включает в себя целый комплекс анализов и процедур, которые помогают выявить группы риска по вероятности возникновения того или иного порока развития у плода.
Данная процедура проводится в период внутриутробного развития плода. Первый скрининг назначается женщине на сроке с 11 по 13 неделю гестации. Будущая мама проходит ультразвуковое исследование и сдает анализ крови.

Повторно исследование проводится на сроке с 16 по 18 неделю гестации. В этот период женщина также сдает кровь и проходит ультразвуковое исследование.

На основе полученных данных врач может предположить, существует ли риск развития следующих патологий:

  • синдром Дауна;
  • синдром Эдвардса;
  • синдром Патау;
  • патологии формирования нервной трубки плода;
  • немолярная триплоидия;
  • синдром Смит-Лемли-Опица.

Женщина может отказаться от прохождения пренатального исследования. В этом случае она берет на себя ответственность при рождении ребенка с пороками развития.

Если во время скрининга были обнаружены пороки развития, которые не совместимы с жизнью, предлагают прервать такую беременность.

Рекомендации

После выкидыша и выскабливания в первую очередь проводится гистологическое исследование. Только получив результаты данной диагностики медик сможет определиться с последующими шагами. Для определения точной причины несчастья могут понадобиться дополнительные методы диагностики:

  • Гормональный анализ крови пациентки.
  • Исследование на ТОРЧ-инфекции.
  • УЗИ органов репродуктивной системы. Возможно дополнительное обследование надпочечников, щитовидки.
  • Анализ иммунограммы.
  • Генетический анализ. Нужно исследование образцов обоих партнеров.
  • Анализ активности и жизнеспособности сперматозоидов (для мужчин).
  • Биоценоз влагалища, мазок на микрофлору.
  • Биохимический анализ крови.
  • Изучение свертываемости венозной крови.

Классификация

Гистологическое исследование – это изучение структурных особенностей клеток и тканей эмбриона.

Современная медицинская наука выделяет следующие методы гистологического исследования:

  • микроскопический — ткани и клетки эмбриона изучаются под микроскопом, отмечаются их структурные особенности и патологические изменения;
  • тотальный — используется для исследования целого зародыша, разделение на клетки и ткани не производится;
  • метод окрашивания — тонкие гистологические срезы окрашивают специальными веществами, чтобы было лучше видно их структуры;
  • метод фиксированных препаратов — в процессе приготовления препарат гистологический срез погружают в специальный фиксирующий раствор, которые провоцирует разрушение белковой структуры. В результате этого закрепляются те структуры, которые необходимо исследовать;
  • метод витального окрашивания — красители вводят в кровяное русло и затем исследуют ткани или клетки;
  • метод временных препаратов — препарат делает быстро и есть возможность изучать живые клетки на гистологическом срезе;
  • метод культуры тканей — клетки ткани выращиваются в изолированной питательной среде и затем, полученный образец исследуется;
  • метод микрохирургии — из клетки удаляют структуру и исследуют;
  • метод авторадиографии — структуры клеток и тканей окрашиваются радиоактивными изотопами и исследуются;
  • исследование при помощи электронного микроскопа.

Показания

Гистологическое исследование тканей и клеток эмбриона или плода назначается женщинам, которые столкнулись с остановкой развития беременности или самопроизвольным выкидышем.

Гистология после замершей беременности позволяется определить наличие возможных внутриутробных пороков развития у плода, инфекционных процессов и других причин, которые спровоцировали остановку развития.

На основе полученных данных женщине назначают подходящее лечение, чтобы следующая беременность протекала нормально.

Основные показания к проведению гистологического исследования:

  • протекание воспалительных процессов в полости матки;
  • появление опухолевого новообразования в матке или на шейке;
  • определение причин остановки развития эмбриона;
  • наличие большого количества кист на яичниках;
  • установление причин самопроизвольного выкидыша.

Процедура рекомендована каждой женщине, которая столкнулась с подобными проблемами.

При желании после выскабливания можно отказаться от гистологического исследования. Но в этом случае риск повторного замирания достаточно велик.

ГЕСТАЦИОННАЯ ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Гестационная трофобластическая болезнь — общий термин, который объединяет три патологических процесса: пузырный занос, хориокарциному и трофобластическую опухоль плацентарного ложа.

1. Пузырный занос возникает в связи с оплодотворением яйцеклетки с утраченным или инактивированным ядром. Продукт зачатия является для матери полным аллотрансплантатом. Риск пузырного заноса минимальный при беременности в возрасте 20— 35 лет. У подростков моложе 15 лет этот риск в 20 раз выше, у женщин старше 50 лет риск развития повторного пузырного заноса в 200 раз выше, чем для 20—35-летних. Риск развития повторного пузырного заноса в 20—40 раз выше, чем риск первого пузырного заноса.

Морфология.

В плаценте ворсины хориона превращаются в мелкие и средней величины кисты, напоминающие гроздья винограда, причем пузырьки могут самопроизвольно отторгаться. Плод при пузырном заносе погибает. Одновременно происходит пролиферация эпителия и синцития ворсин хориона. Иногда эта пролиферация выражена чрезвычайно интенсивно и ворсины хориона прорастают в стенку матки, в ее вены, вены таза. Это инвазивный (злокачественный) пузырный занос. Кисты отрываются от ворсин, превращаются в эмболы, имеющие форму пузырей, и с током крови попадают в легкие, вызывая эмболию ветвей легочной артерии.

2. Хориокарцинома — злокачественная опухоль трофобласта, встречается нечасто, преимущественно у молодых беременных женщин. Опухоль развивается после пузырного заноса, аборта или трубной беременности из трофобласта, лишена ворсин хориона.

Морфология.

Опухоль имеет вид мягкого губчатого узла, расположенного в миомитрии, на разрезе пестрая из-за чередования в ней очагов некроза и кровоизлияний. Микроскопически опухоль состоит из атипичных клеток Лангханса и синцития, прорастающих стенку матки. В опухоли почти нет стромы. Хориокарцинома метастазирует гематогенно, в первую очередь в легкие.

Прогноз.

Несмотря на злокачественное течение хориокарциномы, применение химиотерапии способствует излечению более 80 % больных, в том числе при наличии метастазов.

3. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа проявляется инфильтрацией эндометрия и миометрия преимущественно клетками трофобласта и синцитиотрофобластическими клетками. Развитию опухоли предшествуют роды или аборт. В большинстве случаев это доброкачественная опухоль, но в 10 % случаев может иметь злокачественное течение.

Морфология.

Опухоль представляет собой узел с кровоизлияниями. Наблюдается тенденция к инвазивному росту клеток опухоли. особенно к прорастанию в сосуды. Обычно наблюдаются обширные очаги некроза ткани опухоли и кровоизлияний, что может служить признаком неблагоприятного течения заболевания.

Противопоказания

Практически не имеет противопоказаний к проведению.

Если необходимо взять образцы тканей половых органов женщины при наличии в полости матки плода, это может сопровождаться определенными рисками. О них женщину обязательно информирует врач.

Если риски велики, то женщина может отказать от проведения процедуры.

Прежде, чем отказаться от процедуры необходимо понять, что она может дать объяснение случившейся трагедии.

Как правило, остановка развития и выкидыш не происходят просто так. На основе полученных данных врач сможет дать правильные рекомендации по подготовке к следующей беременности.

Выявив причины замирания, можно полностью исключить их в будущем.

Почему замершая беременность опасна для женщины

Подобное состояние требует обязательного лечения, так как может привести к ряду серьезных осложнений. Среди них:

  • Эндометрит (воспаление внутренней оболочки матки).
  • Маточное кровотечение.
  • Перитонит (воспаление брюшины).
  • Сепсис тканей (генерализованный инфекционный процесс).
  • Мацерация эмбриона (процесс внутриутробного разложения плода).
  • Хориоамнионит (воспаление околоплодного пузыря).

Как видите, последствия действительно тяжелые и затрагивают разные системы организма. Отсутствие лечения может иметь самые неблагоприятные прогнозы для пациентки.

Риски при проведении

Инвазивная диагностика предполагает вторжение в полость матки в период развития эмбриона. Она используется для определения рождения ребенка с пороками развития и хромосомными аномалиями.
Процедура обязательно сопровождается рисками:

  • может начаться процесс самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках;
  • инвазивная диагностика может спровоцировать преждевременное рождение ребенка;
  • есть вероятность внутриутробного инфицирования;
  • существует вероятность разрыва околоплодного пузыря и преждевременного излития амниотической жидкости;
  • может открыто кровотечение;
  • в процессе забора гистологических образцов можно травмировать плод;
  • вероятность повреждения кровеносных сосудов пуповины;
  • инвазивная диагностика может спровоцировать отслойку плаценты.

Необходимо понимать, что каждое исследование в период беременности сопровождается возможными рисками. Однако, при правильной подготовке и поведении во время процедуры вероятность их возникновения ничтожно мала.

Инвазивное исследование в перинатальный период проводится только в условиях стационара и под постоянным контролем врачей.

ГЕСТОЗ

Гестоз — синдром, возникающий после 20 нед беременности и включающий развитие гипертензии в сочетании с протеинурией и отеками.

Чаще развивается у женщин, особенно первородящих моложе 18 и старше 35 лет и страдающих гипертонией, заболеваниями почек, сахарным диабетом. Гестоз вызывает задержку развития и раннюю гибель плода.

Этиология и патогенез.

Этиология неизвестна. Основное звено патогенеза — снижение маточно-плацентарного кровотока и развитие ишемии плаценты. В результате нарушается миграция трофобласта и задерживаются соответствующие беременности изменения спиральных артерий.

Морфология.

Какой-либо специфической морфологической картины нет. Плацента несколько увеличена в размерах, в ней обнаруживаются обширные инфаркты, иногда ретроплацентарные гематомы. Много мелких ворсин хориона с множественными синцитиальными узелками, слабо выражены фетальные капилляры. Происходят сужение и облитерация артерий в столовых ворсинах. имеются очаги фибриноидного некроза маточных спиральных артерий, макрофагальные инфильтраты.

Эклампсия — одно из тяжелых и опасных заболеваний периода беременности, возникающее в ее второй половине, в родах и в послеродовом периоде.

Этиология эклампсии окончательно не установлена. Считают, что в некоторых случаях организм беременной женщины сенсибилизируется белками плода и последа. Вероятно, в возникновении эклампсии определенное значение имеют и эндокринные нарушения. которые могут появляться при беременности.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется судорогами, потерей сознания, недостаточностью функций печени и почек, выражением чего являются желтуха и отеки.

Патологическая анатолия.

При вскрытии умерших от эклампсии отмечаются увеличение и пестрота печени. На разрезе она дряблая, глинистого вида, с многочисленными очагами кровоизлияний и некрозов. В гепатоцитах выражена белковая и жировая дистрофия. Мелкие сосуды полнокровны, нередко отмечается фибриноидный некроз их стенок с образованием тромбов в просветах, преимущественно капилляров и венул.

Почки увеличены, дряблые, довольно часто развивается некроз их коркового слоя. В стенках приносящих артериол и капилляров клубочков нередко видны участки фибриноидного некроза, а в просвете клубочков — эмболы, состоящие из клеток последа. В эпителии канальцев обнаруживаются дистрофические и некротические изменения со слущиванием клеток эпителия в просветы канальцев и образованием цилиндров. В строме почек — множественные кровоизлияния. Такие же кровоизлияния, как правило, обнаруживаются в серозных оболочках, головном мозге, сердце, легких.

Смерть беременных обычно наступает от почечно-печеночной недостаточности, а также кровоизлияний в мозг.

Расшифровка

Расшифровка результатов гистологии после выскабливания выстраивается не только на заключении о структуре тканей эмбриона, но и общем анамнезе женщины.

Результаты после завершения исследования выдаются женщине на руки. В заключении указываются следующие параметры:

  • данные об эмбрионе — срок в неделях, дата остановки развития, размеры и пр.;
  • описание тканей;
  • указание на наличие отклонений в структурах при их наличии.

Самостоятельно женщина не сможет правильно расшифровать полученные результаты. Следовательно с заключение необходимо пойти на консультацию к врачу.

В заключении указываются не только патологии. В ходе исследования проводится полное описание изучаемых структур.

На основе результатов гистологии врач может дать рекомендации по дальнейшему поведению женщины. Если есть необходимость пройти лечение, об этом обязательно скажут.

Как правило, после замирания или выкидыша необходимо обязательно пройти консультацию генетика и сдать анализы на скрытые инфекции. Это самые часты причины патологии.

Гистологическое исследование редко сопровождается положительными эмоциями со стороны женщины. Как правило, оно проводится на фоне очень неприятных событий.

Исследование структурных особенностей тканей может дать объяснение, почему произошла остановка развития или выкидыш, а также сделать предположение о вероятности рождения больного ребенка.

На основе врачебного заключения женщина сможет правильно подготовиться к следующей беременности и родить здорового малыша.

Если исследование тканей необходимо провести при наличии беременности, его также не стоит опасаться. Возможные риски при проведении процедуры малы.

Читайте также:  Мазь от синяков, ушибов на теле и лице: эффективные и быстродействующие средства[Нарушение пигментации кожи]

Гистология для определения онкогинекологических заболеваний

Определить наличие онкологических заболеваний бывает очень сложно – зачастую на начальных стадиях они проходят бессимптомно, поэтому заметить и успеть предотвратить их развитие становится практически невозможно. Однако при регулярном посещении гинеколога распознать зарождающееся заболевание возможно. При осмотре врач заметит симптомы, которые не чувствует женщина и назначит гистологию пораженного органа.

Исследование позволяет не только выявить патологию, но и провести верное лечение: гистология показывает категорию новообразования — доброкачественную или злокачественную.

Гистология матки

Для назначения гистологии матки часто необходима более заметная симптоматика и проведение других исследования (УЗИ, анализ крови и т.д.). К симптомам, при которых назначается гистология, относят:

  • длительное кровотечение;
  • беспричинные боли внизу живота;
  • лейкоплакия;
  • неровности на поверхности органа;
  • новообразования на или внутри органа и другие симптомы, относящиеся к опухолевых заболеваниям.

В стерильных условиях под местной анестезией врач при помощи гинекологических приборов вырезает кусочек новообразования напрямую из матки. Ткань отправляется в лабораторию патоморфологии, где и проводится ее исследование.

При выявлении аномальных участков тканей назначают соответствующее онкогинекологическое лечение против рака. Если ткань новообразования однородна с тканями здоровой матки, значит заболевание доброкачественное (чаще всего это миома) и его можно либо лечить, либо ждать, пока оно пройдет само по себе (в некоторых случаях так и происходит) – точное решение сообщает гинеколог.

Гистология яичников

Проводится для определения содержимого кистозных новообразований на яичниках или вида опухолевых наростов. Для подбора материала используют пункцию (прокол) через брюшную полость.

У многих женщин «эти дни» идут не так как надо, по этому адресу вы узнаете сколько они должны длиться с точки зрения медицины.

А по ссылке можно узнать способы как вообще остановить месячные.

Гистология шейки матки

При подозрении воспалительных, предопухолевых или онкологических заболеваний шейки матки гинеколог отправляет небольшой ее кусочек на гистологию.

Исследование помогает определить наличие эрозии, дисплазии, плоских кондилом, рака и иных болезней шейки матки, чтобы гинеколог мог назначить верное и эффективное лечение.

Материал собирают тем же способом, что и из матки, но при этом нет необходимости раскрывать шейку матки.

Иные виды гистологии в гинекологии

На гистологическое исследование для выявления нарушений здоровья женской репродуктивной системы могут направить ткани эндометрия, часть слизистой из цервикального канала, жидкость из кистозных образований во влагалище, взятую пункцией.

Генетический анализ после замершей беременности

Замершая беременность, то есть беременность, развитие которой прекратилось преимущественно на раннем сроке, всегда является тяжелым в психологическом плане событием для семьи, особенно для женщины, которая вынашивала этого ребенка. Когда сообщают такой диагноз, очень сложно взять себя в руки и определиться, что делать дальше, а еще страшнее, что эта ситуация может повториться при последующей беременности.

Нужно понимать, что причин у замершей беременности может быть множество, и для начала исключить основные. Так, рекомендовано провести генетический анализ эмбриона при замершей беременности. Это нужно потому, что очень часто потеря беременности на раннем сроке – будь то выкидыш, или замершая беременность, связана именно с наличием тяжелых хромосомных или генетических патологий у плода, при которых новый организм не способен развиваться. Это не значит, что кто-то из родителей виноват. Такие ситуации могут возникать вследствие спонтанной мутации, за которую никто не ответственен и никак предупредить это нельзя. Но иногда сами родители являются бессимптомными носителями каких-то мутаций или генетических заболеваний, и риск передачи их потомству очень высок.

Поэтому все генетические исследования, которые проводятся после замершей беременности, делятся на две большие группы – исследование погибшего эмбриона или плода и исследование матери и ее супруга при необходимости.

Не стоит также забывать, что также необходимо пройти анализы на инфекции после замершей беременности.

Генетический анализ плода

Для начала разберем генетический анализ плода после замершей беременности. Обычно речь идет о цитогенетическом анализе с определением кариотипа. Для исследования используются клетки абортуса или плода. Уже при зачатии у эмбриона есть свой хромосомный набор, от которого зависит все дальнейшее развитие плода, и даже жизнедеятельность человека в течение всей жизни. Закладывается все – от цвета глаз и волос, до телосложения и особенностей мозговой активности. Возникновение каких-либо аномалий у эмбриона может быть причиной замершей беременности.

Анализ на генетику при замершей беременности проводится стандартный цитогенетическим методом, с проведением дифференциального окрашивания хромосом. Иногда в результате выявляются аномалии, которые являются просто случайностью, роковым стечением событий, и риск повторения этого минимален – не выше, чем при любой отдельно взятой беременности. В других случаях, есть заболевания, которые могут быть переданы по наследству от родителей, которые являются лишь его носителями и даже не подозревают об этом – тогда риск повторения замершей беременности выше, и такие ситуации требуют дополнительного обследования родителей после консультации генетика.Третий вариант – когда у эмбриона/плода не выявляется никаких грубых генетических патологий, которые могли быть причиной замершей беременности и искать причину нужно не в генетике.

Среди других основных причин замершей беременности на разных сроках фигурирует патология со стороны плаценты, связанная с тромбозом ее сосудов, в результате чего происходит ишемия и гибель эмбриона или плода. Обычно такие ситуации происходят у женщин, у которых есть предрасположенность к повышенной свертываемости крови, так называемое состояние тромбофилии. До беременности эта патология может совершенно никак себя не проявлять, манифестируя именно с тромботических осложнений при беременности.

Итак, когда речь идет про генетический анализ при замершей беременности со стороны матери, есть даже программы комплексного обследования, которые позволяют проанализировать 4 генетические маркера, связанные с патологией, которая может привести к неразвивающейся беременности и хроническому невынашиванию, а также быть причиной некоторых аномалий развития у плода, например, дефектов нервной трубки. Никакой подготовки для сдачи анализа не требуется, для исследования обычно используется венозная кровь пациентки. Из генетических причин такого рода проблем при беременности основными являются состояние тромбофилии и гипергомоцистинемии, поэтому при исследованиях анализируются именно эти патологические состояния. Для этого проводится анализ генов, ответственных за свертывание крови и отвечающие за метаболизм цианокобаламина и фолиевой кислоты.

Патологические изменения в генах

Тромбофилия чаще всего вызвана мутациями во 2 и в 5 факторах свертывания – это протромбин и фактор Лейдена. Около 15 % потерянных беременностей, согласно проведенным исследованиям, связаны с Лейденовской мутацией. Сочетание мутаций со стороны двух этих генов еще больше повышает риск развития тромбозов при беременности и отслойки плаценты, что влечет за собой риск летального исхода как для плода, так и для матери. Эти риски остаются и после родов, поэтому женщинам с установленными мутациями в генах 2 и 5 факторов свертывания необходимо особое наблюдение и терапия и в послеродовом периоде. Это что касается риска тромбофилии.

Генетический анализ после замершей беременности включает в себя еще два маркера – MTHFR C677T и MTHFR A1298C – они отвечают за риск дефицита фолатов и повышенного уровня гомоцистеина, что критично при беременности. Нормальный метаболизм фолиевой кислоты крайне важен для физиологического течения беременности и нормального развития плода.Если фолатный цикл функционирует аномально, то нарушается процесс деления, пролиферации и дифференцировки клеток плода, что может быть для эмбриона фатальным. Поскольку фолаты участвуют в процессе клеточного деления, их недостаток способствует повышению частоты хромосомных мутаций и перестроек – значительно возрастает риск хромосомных анеуплоидий. Гомоцистеин, который взаимосвязан с уровнем фолатов, напротив, находится в большей концентрации, проникает через плаценту и оказывает тератогенный и фетотоксический эффект. В том числе, доказано, что причинами анэнцефалии и дефектов нервной трубки у плода, является не только дефицит фолатов, но и повышенный уровень гомоцистеина.

Таким образом, хотя многим нужен генетический анализ после замершей беременности, цена все же является препятствием для проведения такого тестирования для каждого случая замершей беременности. Комплексное обследование может обойтись порядка 4-5 тысяч рублей, что, в общем-то, доступно для большинства пар, планирующих беременность. Анализ на кариотипирование эмбриона или плода после замершей беременности обойдется гораздо дороже – не менее 15 тысяч рублей в среднем. Но, выводы однозначны – если есть финансовая возможность и планируется еще беременность – эти исследования необходимы.

Гистиоцитоз Х. Причины, симптомы и лечение

  • дыхательные пути
  • бронхи
  • легкие

1. Общие сведения

Гистиоцитами называются блуждающие клетки рыхлой соединительной ткани, которые при определенных условиях (раздражение, воспаление) активизируются и выполняют функции иммунных макрофагов – «пожирателей» чужеродных клеток, микроорганизмов и вредоносных частиц. Гистиоциты называют также Х-клетками или клетками Лангерганса. Отсюда происходят синонимические названия заболевания, о котором речь пойдет ниже: гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз X и т.п. Суть патологического процесса заключается в аномально интенсивном производстве гистиоцитов и пролиферации (разрастании) состоящих из них образований – гистиоцитарных гранулем.

Фактически, во внутренних структурах организма, никогда не подвергавшихся травматизации, образуются множественные рубцы, – подобные тем, которые затягивают тканевые дефекты после ранений, ожогов или гнойных воспалений. Такие Х-клеточные гранулемы развиваются преимущественно в костных структурах и легочной паренхиме, хотя могут быть обнаружены и в других тканях.

Гистиоцитоз Х относится к редким заболеваниям. Эпидемиологические оценки существенно расходятся – от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции. Нет также достоверных сведений о зависимости заболеваемости от пола: в одних источниках говорится о равном риске для мужчин и женщин, в других сообщается о 24кратном преобладании мужчин – что, возможно, объясняется большей распространенностью главного фактора риска (см.ниже) среди представителей мужского пола.

2. Причины

Этиопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза остается практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения.

Наиболее значимым фактором риска является табакокурение; известно, в частности, что практически любое лечение, – даже трансплантация легкого, – малоэффективно в тех случаях, когда пациент не отказывается от этой зависимости.

Кроме того, по неизвестным пока причинам заболевание (по крайней мере, некоторые его формы) зачастую манифестирует в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Логично предположить, что и в этих случаях провоцирующую, если не патогенетическую роль играет пассивное курение.

Неопределенность этиологии заболевания в сочетании с его редкостью приводят к разноголосице в трактовках. Так, в литературе встречается деление гистиоцитоза на три основные формы (см.ниже), реже на две; некоторые источники интерпретируют диагноз как собирательный, объединяющий группу разнородных по сути процессов.

В целом, необходимы дальнейшие глубокие исследования, – клинические, лабораторные и медико-статистические, – для установления истинных причин и механизмов развития гистиоцитоза Х.

3. Симптомы и диагностика

Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.

Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.). В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность. В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).

Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей. Летальность оценивается на уровне 20-40%.

Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых. Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета. Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.

Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах. Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв., барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.

Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.

Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.

В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.

4. Лечение

Поскольку терапевтические мишени до настоящего времени в точности не определены, все применяемые методы лечения являются эмпирическими паллиативами. Как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики. При прогрессирующей дыхательной недостаточности показана пересадка легкого, однако такая операция весьма проблематична по ряду причин. Прогноз резко ухудшается в случаях, когда пациент продолжает курить, – прежде всего, из-за высокой вероятности малигнизации (озлокачествления). В противном случае пятилетняя выживаемость, согласно литературным данным, составляет порядка 75%.

Читайте также:  Веки покраснели, опухли и чешутся - причины, чем лечить

Гистиоцитоз X ( Гистиоцитоз из клеток Лангерганса , Легочная эозинофильная гранулема )

Гистиоцитоз Х – это системное заболевание, характеризующееся образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях. Наиболее типичные клинические проявления включают кожные высыпания, кашель, односторонний экзофтальм. Также наблюдаются выпадение зубов, увеличение периферических лимфатических узлов, признаки несахарного диабета (полиурия, полидипсия). Диагноз верифицируется путем гистологического исследования кожи, легких или лимфатических узлов. В качестве лечения применяются противовоспалительные препараты (глюкокортикостероиды), химиотерапевтические средства. В случае выраженного поражения легких производится трансплантация органа.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы гистиоцитоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение гистиоцитоза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса, легочная эозинофильная гранулема) – системная патология, при которой происходит активная пролиферация клеток Лангерганса в тканях легких, костей, центральной нервной системы, ретикуло-эндотелиальной системы (в печени, селезенке, лимфатических узлах). Течение заболевания варьирует в зависимости от формы и может быть доброкачественным со спонтанной ремиссией или быстропрогрессирующим с высокой вероятностью летального исхода. Распространенность гистиоцитоза составляет 5 на 1 000 000 человек. Преимущественно страдают дети, подростки, взрослые в возрасте 20-30 лет. Гистиоцитоз встречается только у представителей белой расы, чаще у мужчин (соотношение с женщинами 2:1).

Причины

На сегодняшний день точная причина гистиоцитоза неизвестна. Предполагается роль иммунной аутоагрессии, вызванной инфицированием вируса герпеса 6-го типа. До сих пор ведутся научные дебаты о наследственной природе заболевания. У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса была обнаружена соматическая мутация гена V600E, кодирующего внутриклеточный сигнальный белок BRAF. Табакокурение рассматривается как один из основных факторов риска (более 90% больных являются курильщиками). Подтверждением этого служит тот факт, что симптоматика уменьшается после прекращения курения даже без применения какого-либо лечения.

Патогенез

Механизм развития гистиоцитоза изучен недостаточно. Основным звеном патогенеза считается накопление в тканях дендритных клеток (клеток Лангерганса, или гистиоцитов). Дендритные клетки синтезируются в костном мозге и мигрируют в дерму, паренхиму легких, ретикулоэндотелиальную систему и т.д. Их основная функция заключается в поглощении антигенов, поступающих из окружающей среды, и презентации Т и В-лимфоцитам для формирования иммунного ответа. После контакта с гистиоцитами лимфоциты начинают выделять провоспалительные цитокины и медиаторы, повышающие активность гистиоцитов и придающие им высокую подвижность.

При гистиоцитозе по неизвестным причинам у дендритных клеток нарушается процесс апоптоза (запрограммированной клеточной гибели). В сочетании с выделяемыми лимфоцитами факторами роста это приводит к их интенсивной пролиферации с последующим слиянием с эозинофилами. В результате образуются гигантоклеточные гранулемы, которые постепенно начинают замещать нормально функционирующую ткань того или иного органа. Присутствие большого количества Т-лимфоцитов в гранулемах позволяет предположить наличие специфического антигена.

Классификация

По локализации очагов выделяют моносистемную форму с единичным или множественным поражением одной анатомической области и мультисистемную форму с признаками нарушения функции органов или без них. Традиционно различают следующие клинические формы:

  • Диссеминированная (первично-острая, болезнь Абта—Леттерера—Сиве). Течение напоминает тяжелую системную инфекцию. Характеризуется быстрой генерализацией процесса, прогрессированием легочной недостаточности и высокой частотой летальности. Чаще возникает у детей от 6 месяцев до 2 лет.
  • Первично-хроническая (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Течение также системное, но более благоприятное, различные органы вовлекаются постепенно. Типична триада Крисчена – несахарный диабет, односторонний экзофтальм и деструкция плоских костей черепа. Встречается у детей и подростков.
  • Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова). Наиболее доброкачественный вид. Преимущественная локализация гранулем – кости и легкие. В большинстве случаев развивается у взрослых.

Симптомы гистиоцитоза

Клиническая картина крайне разнообразна. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела, которая в основном бывает субфебрильной, но может достигать 40°С. Возможны диспепсические нарушения – тошнота, рвота, диарея. Кожа покрывается зудящими очагами гиперемии с чешуйками или корочками. Иногда наблюдаются геморрагические элементы, длительно незаживающие язвы. Высыпания присутствуют на коже головы, наружного слухового прохода, в области естественных складок (паховой, подмышечной). Увеличиваются лимфатические узлы по всему телу.

Возникает одышка, упорный сухой кашель и боли в грудной клетке. Затруднение дыхания может беспокоить только во время физической нагрузки или присутствовать даже в покое. Присоединяются тупые боли или тяжесть в правом подреберье из-за увеличения печени (гепатомегалии). При выраженном поражении печени кожа приобретает желтушный оттенок. Увеличение селезенки сопровождается болью в левом подреберье. Некоторые пациенты испытывают боль в костях. Деструкция костей глазницы ведет к образованию экзофтальма, чаще одностороннего. Боль в ухе ошибочно диагностируется как бактериальный или грибковый отит и безуспешно лечится антибактериальными и противогрибковыми препаратами. Остеолизис нижней челюсти приводит к периодонтитам и выпадению зубов.

При длительном течении гистиоцитоза больной начинает терять вес. В тяжелых случаях встречаются признаки костномозговой недостаточности – анемический синдром (бледность кожи, головокружение, учащенное сердцебиение), склонность к кровотечениям, сниженная сопротивляемость к инфекциям. Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза вызывает угнетение выработки антидиуретического гормона. В результате развивается симптоматика несахарного диабета – сухость во рту, постоянная жажда (полидипсия) и повышенное мочеотделение (полиурия).

Осложнения

Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника. Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью. К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.

Диагностика

Пациентами с гистиоцитозом занимаются различные врачи – гематологи, пульмонологи, педиатры. Профиль специальности зависит от возраста больного и преимущественно пораженного органа. При общем осмотре отмечаются цианоз (синюшность) губ, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (при дыхательной недостаточности). При аускультации легких выслушивается жесткое дыхание, сухие хрипы по всем легочным полям. Дополнительное обследование включает:

  • Лабораторные тесты. В общем анализе крови обнаруживаются ускорение скорости оседания эритроцитов, иногда эозинофилия и панцитопения (уменьшение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). В биохимии крови может прослеживаться увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и повышение осмолярности плазмы. При печеночной недостаточности изменяются показатели коагулограммы (удлинение протромбинового времени, гипофибриногенемия). В анализе мочи наблюдается низкая относительная плотность (гипостенурия).
  • Инструментальные исследования. При рентгенографии скелета находят очаги деструкции и остеолизиса, особенно выраженные в плоских костях черепа и длинных трубчатых костях. На рентгенограмме органов грудной клетки видны двусторонние мелкоочаговые затемнения (узелки, буллы), усиление легочного рисунка. Для более точной визуализации легочной ткани назначается компьютерная томография легких высокого разрешения, позволяющая определить их ячеистую деформацию. Результаты измерения функции внешнего дыхания (спирографии) показывают ухудшение диффузионной емкости легких.
  • Верифицирующие тесты. Позволяют достоверно установить диагноз гистиоцитоза. При гистологическом исследовании биоптата (чаще кожи, лимфатических узлов или легких) выявляется избыточное количество гигантских клеток Лангерганса с эозинофильной цитоплазмой, бобовидной формой ядра, отсутствием ядрышек. Для идентификации поверхностных специфических маркеров гистиоцитоза (CD 1а и лангерина) проводится иммуногистохимический анализ.

Дифференциальный ряд включает большое количество нозологий и зависит от клинических симптомов гистиоцитоза. Кожные высыпания нужно дифференцировать с экземой, псориазом, атопическим дерматитом. Поражение легких следует отличать от туберкулеза, саркоидоза, лимфогранулематоза. Генерализованный гистиоцитоз дифференцируют с гематологическими заболеваниями (гемофагоцитарный синдром, острый лейкоз). Очаги деструкции костей требуют исключения гиперпаратиреоза, множественной миеломы, остеомиелита.

Лечение гистиоцитоза

Пациенты обязательно должны быть госпитализированы в стационар. При тяжелой дыхательной недостаточности показаны ингаляции кислорода или перевод на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой недостаточности прибегают к переливанию компонентов крови и применению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

Этиотропной терапии гистиоцитоза Х не существует. Наиболее важный этап в лечении – отказ от курения. Прекращение курения вызывает улучшение клинической, лабораторной, рентгенологической картины. В качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), химиотерапевтические средства (винбластин, меркаптопурин, этопозид).

Для лечения несахарного диабета назначается заместительная гормональная терапия аналогами вазопрессина (десмопрессин) в виде интраназального спрея или в таблетированной форме. При небольших остеолитических очагах выполняют кюретаж, при выраженной инфильтрации костей – резекцию или дистанционную гамма-терапию. При массивном деструктивном процессе в легочной ткани проводится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз при гистиоцитозе Х определяется формой заболевания. Первично-острая форма характеризуется быстропрогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Смерть наступает в 70-80% случаев от легочно-сердечной недостаточности. Первично-хроническая форма и эозинофильная гранулема имеют более доброкачественное течение. Риск летальности составляет 15% и 1,5% соответственно. Иногда происходит спонтанное выздоровление. Так как причина развития гистиоцитоза неизвестна, эффективных методов профилактики не разработано. Уменьшить риск возникновения и рецидива может отказ от табакокурения.

Гистиоцитоз Х кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Гистиоцитозы — это группа редких и весьма разнообразных по агрессивности и биологическому потенциалу заболеваний, объединенных наличием пролиферативных процессов в моноцитарно-макрофагальной системе. При этом в одной группе оказываются совершенно разные по клиническому течению болезни: от системных новообразований, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных гранулем. Это понятно: особенности клиники, прогноза и лечения находятся в тесной зависимости от дифференцировки и степени зрелости гистиоцитарных элементов.

Клетки системы мононуклеарных фагоцитов являются значимым клеточным компонентом иммунного ответа организма, они происходят из промоноцитов костного мозга, которые служат источником двух функционально различных клеточных линий. Первая клеточная линия — истинно макрофагальная, она включает в себя моноциты периферической крови и их производные — тканевые гистиоциты. Вторая клеточная линия объединяет популяцию дендритических клеток, которые в процессе филогенеза утратили фагоцитарную функцию и являются антигенпрезентативными клетками. К этой линии относятся дендритические ретикулярные клетки, интердигитирующие ретикулярные клетки и клетки Лангерганса.

Гистиоцитоз X (син.: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лангергансоклеточный гистиоцитоз) — одна из форм гистиоцитарных заболеваний. Долгое время происхождение клеток, составляющих основу морфологического субстрата болезни, не было известно, поэтому заболевание обозначалось термином «гистиоцитоз X», и лишь после того как было доказано, что пораженные клетки являются специфическими дендритическими клетками, известными как клетки Лангерганса, его название было изменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

Этиология гистиоцитоза X не установлена. Предполагалось, что в основе заболевания лежит патология иммунной регуляции, обсуждалась вероятность дефекта взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов, изучалась роль вирусов, в частности вируса простого герпеса 6-го типа. В настоящее время обнаружено, что пролиферация клеток Лангерганса при гисти-оцитозе X носит моноклональный характер, однако убедительных данных, позволяющих считать эти клетки нормальными или опухолевыми, пока не получено.

Выделяют следующие основные клинические варианты гистиоцитоза X.

Болезнь Леттерера—Сиве (злокачественный гистиоцитоз детского возраста) — редкий вариант, отличающийся высокой летальностью, обычно поражает детей в возрасте до 3 лет, чаще мальчиков. Помимо множественных системных изменений в лимфатических узлах, внутренних органах и костях скелета наблюдаются характерные кожные повреждения — эритрематозные высыпания и крупные коричневые шелушащиеся папулы, которые быстро изъязвляются.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена — также редкий вариант, поражаются дети и, значительно реже, взрослые. Заболевание системное, медленно прогрессирующее, выявляются гранулематозные поражения костей, лимфатических узлов, внутренних органов. Прогноз зависит от степени диссеминации. На поздних стадиях болезнь характеризуется классической триадой, включающей экзофтальм, несахарный диабет и гранулемы в костях черепа. Кожные поражения обнаруживаются приблизительно в 1/3 случаев, при этом на груди, в подмышечных и паховых областях появляются дермальные инфильтраты в виде крупных папул.

Эозинофильная гранулема (гранулема из клеток Лангерганса, локализованный гистиоцитоз X) — доброкачественное заболевание детей старшего возраста и взрослых, обычно наблюдаются остеолитические очаги поражения в костях, но возможно появление и внекостных очагов, в том числе в коже и слизистых оболочках. Плотные папулы и узлы обычно располагаются на лице, волосистой части головы и в подмышечных впадинах.

Таким образом, кожные изменения при гистиоцитозе X, как правило, являются составной частью генерализованного заболевания. Наиболее часто кожа поражается у детей раннего возраста. Клинические проявления полиморфны и неспецифичны, больные длительно наблюдаются с диагнозами экземы, себорейного дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы, туловища. Обычно изменения заключаются в появлении папулезных высыпаний беловатого или красно-коричневого цвета, покрытых корочкой, нередко сопровождающихся изъязвлением. Поражение слизистых оболочек полости рта проявляется стоматитом, гиперплазией десен. Гистологические проявления при разных клинических вариантах гистиоцитоза X не имеют существенных различий. Инфильтраты в коже обычно располагаются в поверхностных отделах дермы, чаше полосовидные, но могут образовывать узлы. Иногда наблюдается диффузная инфильтрация всех слоев дермы. Часто отмечается эпидермотропизм, могут быть вовлечены также волосяные фолликулы. На ранних стадиях повреждения напоминают воспалительную гранулему. Отмечается пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме гистиоцитов в инфильтратах часто присутствуют эозинофилы. Особенно их много при эозинофильной гранулеме. На более поздних стадиях эозинофильных гранулем, при благоприятном течении заболевания, эозинофилы исчезают, в инфильтрате преобладают пенистые клетки и фибробласты, позже фиброз становится интенсивным.

Диагностика гистиоцитоза X основывается на обнаружении клеток Лангерганса. Они имеют плотную эозинофильную цитоплазму, хотя в отдельных клетках цитоплазма может быть пенистой, вакуолизированной, содержать фагоцитированные включения и гемосидерин. Ядра клеток крупные, бледные, с нежным хроматином и мелкими ядрышками, контуры их изрезанные, форма овальная, расщепленная или бобовидная.

Обнаруживаемые клетки Лангерганса позитивно реагируют с протеином S-100 в формалинфиксированных срезах и антигеном CD la (ОКТ-6) при постановке реакции в замороженных срезах. Ультраструктурно в этих клетках обнаруживаются гранулы Бирбека.

– Вернуться в оглавление раздела “Дерматология”

Оцените статью
Добавить комментарий