Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы аритмогенной кардиомиопатии
  • Диагностика
  • Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Причины

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол). Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

  • сердце
  • сосуды
  • вены

1. Общие сведения

Аритмогенная (вызывающая аритмию) дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ, АКМП ПЖ) – столь громоздким названием означается опасное кардиологическое заболевание, известное с ХVIII века, но до сих пор в ряде аспектов изученное недостаточно.

Прославленный врач-анатом и мыслитель-материалист своего времени, автор ряда выдающихся трудов о малярии, чуме сельскохозяйственных животных, сифилисе, строении мозга, – итальянец Джованни Мария Ланчизи (1654-1720) занимался исследованиями, в том числе, сердечнососудистой системы. Однако одна из главных его работ, – «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», – в которой дано первое клиническое описание аритмогенной дисплазии ПЖ, была опубликована лишь посмертно, в 1728 году. Ланчизи описал семейную болезнь, появлявшуюся в четырех поколениях и результировавшую неожиданно и фатально (спустя два с половиной века такой исход станут называть внезапной сердечной смертью).

Современные нозологические определения «аритмогенная дисплазия», «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» появились сравнительно недавно, в конце 1970 – начале 80-х годов, и в МКБ-10 они были отнесены к рубрике «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Суть данной патологии повторяет закономерности очень многих фиброзов, однако обладает и выраженными отличительными особенностями: паренхиматозная мышечная ткань сердца, состоящая из функциональных клеток-кардиомиоцитов, перерождается и вытесняется отчасти жировой, отчасти соединительной (рубцовой) тканями, что неизбежно сказывается на функционировании миокарда в целом, – вызывая, в частности, характерные сбои сердечного ритма, которые и дали название болезни. Специфика заключается в том, что фиброзирующий процесс и жировая дегенерация почти всегда локализованы в т.н. «диспластическом треугольнике» правого желудочка сердечной мышцы, т.е. в зоне, ограниченной верхушкой сердца, входными и выводными путями желудочка.

АКМП ПЖ считается редким заболеванием, однако же установлено, что оно выступает второй из наиболее распространенных причин внезапной сердечной смерти в молодом возрасте. В особенности это касается спортсменов, среди которых такой исход нередко становится первым, единственным и последним проявлением болезни. В целом, доля АКМП ПЖ как причины внезапной сердечной смерти составляет, по разным оценкам, от 20% до 25%, а в возрастных выборках младше 20 лет этот показатель достигает 26%. Около 80% случаев аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии диагностируется у лиц в возрасте до 40 лет.

Частота встречаемости АКМП ПЖ в пересчете на общую популяцию оценивается по-разному; обычно приводятся данные на уровне 0,05%-0,5%. В странах средиземноморского бассейна заболевание регистрируется существенно чаще: до 0,8% от общей популяции. Преобладают пациенты мужского пола.

Однако все эти данные требуют тщательной верификации и уточнения на больших выборках, что затрудняется сложностью диагностики (во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ не распознается и не регистрируется как таковая) и относительной редкостью заболевания.

2. Причины

Генетический, наследственный характер заболевания распространяется лишь на 30-50% случаев, причем уже идентифицированы ответственные за его развитие гены. В региональном варианте АКМП ПЖ, известном как болезнь острова Наксос (Греция), фиброзно-жировая дегенерация и прогрессирующая сердечная недостаточность сопровождаются врожденными аномалиями кожи и волос (кератодермия, «шерстяные волосы»).

Этиопатогенез всех прочих, ненаследственных случаев остается, по сути, неизвестным. Рассматриваются и обсуждаются гипотезы, согласно которым дегенеративный процесс в правом желудочке миокарда запускается вследствие бактериального или вирусного инфекционного воспаления; идиопатическими (сугубо индивидуальными) особенностями внутриутробного развития; аномально ускоренным апоптозом (преждевременной гибелью кардиомиоцитов после значительно меньшего, чем в норме, числа клеточных делений); спонтанным перерождением кардиомиоцитов в клетки других типов (трансдифференциация). Однако даже если какое-либо из этих предположений подтвердится статистически, оно мало чего будет стоить без понимания внутренних причин: почему у одних людей аритмогенная дисплазия запускается и развивается, а у других нет.

3. Симптомы и диагностика

Клиническая картина АКМП ПЖ требует дифференциации с множеством иных заболеваний и состояний, при которых постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность сочетается с эпизодами аритмии. Как правило, пациенты начинают обращать внимание на усиленное сердцебиение, перебои сердечного ритма, одышку, затем появляются боли в сердце, головокружения, внезапные синкопальные состояния с потерей сознания (прогностически неблагоприятный признак, который считается одним из возможных предвестников внезапной сердечной смерти). Нарастает утомляемость, пациент все хуже переносит физические нагрузки.

Однако во многих случаях прогрессирование фиброзно-жировой дегенерации в течение длительного времени не сопровождается сколько-нибудь значимыми субъективными ощущениями или клиническими симптомами.

Учитывая диагностическую сложность АКМП ПЖ, международные кардиологические ассоциации предпринимали попытки не только унифицировать терминологию, но и разработать надежные протоколы распознавания и дифференциальной диагностики. Так, необходимым для установления диагноза считается присутствие не менее 3% соединительной и не менее 40% жировой ткани в гистологической структуре правого желудочка; применяются также электрокардиографические, аускультативные и другие диагностические критерии. В силу очевидных причин требуется изучение семейного анамнеза.

По мере необходимости назначают ЭЭГ, эхокардиографию, нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование, рентгенографию, МРТ, а если все эти методы не позволяют однозначно определиться с диагнозом – приходится прибегать к инвазивной эндомиокардиальной биопсии, отбирая тканевые образцы для гистологического анализа.

4. Лечение

Этиопатогенетической терапии в настоящее время не существует, и она не появится до окончательного прояснения всех вопросов, связанных с причинами и патогенезом аритмогенной правожелудочковой дисплазии. Риск внезапной фибрилляции и остановки сердца снижают бета-адреноблокаторами и другими антиаритмическими средствами; симптоматически назначают сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АТФ и т.д. Эффективность таких тактических схем требует дополнительных исследований. Обязательно вносятся коррективы в образ жизни, категорически исключаются любые факторы риска и факторы-провокаторы. В качестве лечения некоторыми кардиоцентрами практикуется радиочастотная катетерная абляция, однако этот опыт также пока изучен недостаточно.

Высказываются мнения о том, что методом выбора следует признать радикальное вмешательство – пересадку сердца или, по меньшей мере, вживление кардиовертера-дефибриллятора, – однако другим специалистам риск возможных осложнений при транс- или имплантации представляется оправданным лишь в тех случаях, когда процесс прогрессирует быстро и проявляется заведомо угрожающей симптоматикой.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Терминология

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – сравнительно редкое кардиологическое заболевание, в отношении которого по сей день остается множество вопросов и противоречивых представлений.

Первое клиническое описание принадлежит выдающемуся итальянскому мыслителю, врачу, анатому Джованни-Мария Ланчизи (все прочие транскрибации итальянской фамилии Lancisi, а именно «Ланциси», «Ланцизи» и т.п. – являются неверными). Ему же принадлежат авангардные для того времени (ХVII- ХVIII вв) труды о нервно-мозговой организации, о малярии, о связи сифилиса и сосудистых аневризм, об эпизоотиях крупного рогатого скота. Датой же написания кардиологического исследования «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», где Дж.-М. Ланчизи подробно описал АДПЖ как наследственное заболевание в четырех поколениях одного рода, отечественные источники называют то 1736 год, то 1745, – без каких-либо оговорок касательно того факта, что сам Ланчизи умер в 1720 году. На самом деле издание было посмертным и вышло в 1728 году.

Читайте также:  Блефарит у детей: возможные причины, симптомы, методы лечения

Все это может показаться несущественным, но есть и другие неоднозначности в отношении аритмогенной дисплазии ПЖ. Современная формулировка диагноза АДПЖ была предложена только в 1977 году, но уже через пять лет (1982) в употребление вошел синонимический диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка», который используется, в частности, в МКБ-10 (рубрика «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Заболевание обычно называют наследственным, но зачастую в том же самом тексте сообщается, что генетический фактор прослеживается менее чем в половине случаев. Эпидемиологические данные неполны и неточны, аритмогенная кардиомиопатия ПЖ отнесена к редким болезням, но при этом является второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.

Суть этой патологии в том, что паренхиматозная (функциональная, специализированная) ткань правого сердечного желудочка постепенно замещается жировой и соединительной тканью; этот стеато-фиброзный процесс обычно локализуется в «треугольнике дисплазии», вершинами которого служат верхушка сердца, входной и выводной клапаны желудочка. Статистические оценки встречаемости в общей популяции варьируют очень широко, с размахом в два порядка: от 0,01% до почти 1% (последнее относится к средиземноморскому региону, где АДПЖ регистрируется значительно чаще). Среди заболевающих преобладают мужчины, – опять же, одни авторы ограничиваются этой констатацией, другие говорят о троекратном преобладании. Лишь один случай из пяти диагностируется в возрасте старше 40 лет, остальные 4/5 приходятся на детский и молодой возраст. Внезапная сердечная смерть у 25-26% лиц младше 20 лет обусловлена аритмогенной кардиомиопатией ПЖ. Аналогичная статистика (25%) отмечается у внезапно умерших спортсменов. Всего же в возрастной категории до 40 лет АДПЖ как непосредственная причина сердечнососудистой летальности обнаруживается в 20% случаев. Однако следует подчеркнуть, что все эти данные получены на малых выборках; безусловно, они нуждаются в уточнении, а само заболевание – в интенсивных дальнейших исследованиях (которые и проводятся в настоящее время), поскольку до последних десятилетий клиническая и медико-социальная актуальность данной проблемы, по всей видимости, серьезно недооценивалась.

Причины

Этиопатогенез аритмогенной дисплазии остается, по большому счету, неясным. Отягощенная наследственность достоверно подтверждается лишь в 30-50% случаев; эндемичным вариантом АДПЖ является «болезнь Наксоса» (по названию греческого острова, где выявлено и описано около 20 случаев), при которой кардиомиопатия сопровождается и другими аномалиями, – в виде характерных изменений кожи (кератодермия, участки избыточного ороговения на ладонях и ступнях) и волос («шерстяные волосы»). В настоящее время установлены гены, мутациями в которых обусловлены данные аномалии. Однако генетическая гипотеза явно недостаточна, поскольку не объясняет прочие, не связанные с наследственностью случаи. В настоящее время изучается возможное патогенетическое значение таких факторов, как идиопатические, вызванные сугубо индивидуальными неблагоприятными условиями нарушения внутриутробного развития (дизонтогенез); инфекционно-воспалительные и/или дегенеративные процессы; преждевременный, ускоренный апоптоз паренхиматозных клеток-кардиомиоцитов (запрограммированная клеточная смерть, которая в норме должна наступать не раньше и не позже определенного количества делений) и их трансдифференциация (превращение одного типа клеток в другой).

Какая бы из этих гипотез ни подтвердилась дальнейшими исследованиями, лежащие в ее основе причины, патогенетические механизмы, закономерности также необходимо будет еще найти и аргументировать.

Симптоматика

Выше показано, что АДПЖ считается болезнью преимущественно молодого возраста. Это так и есть, хотя возрастной интервал учтенных различными исследованиями больных простирается, строго говоря, от 2 до 70 лет; на долю допубертатной и пожилой (старше 50 лет) категорий приходится в общей сложности около 8% всего объема выявляемой аритмогенной дисплазии ПЖ. Клиническая картина неспецифична и может включать признаки любых других аритмий; наиболее частыми симптомами являются усиленное сердцебиение, ощущение «сбоев» в работе миокарда, чувство нехватки воздуха, сердечные боли, синкопальные обмороки, головокружения, утомляемость, постепенное снижение выносливости к физическим нагрузкам и т.д. Риск внезапной смерти (см. выше), которая при АДПЖ наступает от фибрилляции желудочков, после сорока лет снижается.

Во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ в течение длительного времени протекает бессимптомно, однако процесс структурного перерождения ткани неостановим; в той или иной степени он прогрессирует, пусть даже латентно.

Диагностика

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка сложна в диагностике и дифференциации от других кардиологических заболеваний, особенно на ранних стадиях развития. Неоднократно предпринимались попытки разработать четкие критерии клинической, электрофизиологической, патоморфологической диагностики. Сегодня применяются, в целом, достаточно информативные диагностические протоколы, опирающиеся на анамнестические сведения (включая семейный анамнез), данные осмотра, а также результаты ЭКГ, ЭхоКГ, тредмил-тестов, суточного мониторирования. По мере необходимости назначают обзорные и специальные рентгенографические методы, МРТ; иногда решающие аргументы удается получить только путем инвазивной диагностической процедуры – эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ), позволяющей отобрать прижизненные образцы ткани ПЖ для гистологического анализа. Согласно современным представлениям, для уверенной диагностики АДПЖ в биоптате должно присутствовать не менее 3-5% соединительной ткани и не менее 40% жировой; другие критерии базируются, наоборот, на сокращении доли интактных кардиомиоцитов до 60% и ниже.

В значительной части случаев аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка остается недиагностированной, что является одной из причин статистической неопределенности.

Лечение

Первоочередной задачей является снижение риска внезапной сердечной смерти и профилактика аритмий. В консервативных терапевтических схемах применяют антиаритмические препараты (в основном, стандартные бета-адреноблокаторы), иногда в сочетании с другими медикаментами, однако эффективность подобных мер в плане решения упомянутых профилактических задач пока недостаточно исследована. Обязательной является коррекция образа жизни, в частности, исключение экстремальных физических нагрузок и других факторов, могущих спровоцировать острые нарушения сердечной деятельности. Накапливается и изучается опыт применения радиочастотной катетерной абляции. Некоторые авторы рекомендуют методом выбора считать хирургическое вмешательство, – вплоть до пересадки сердца, – однако другие обоснованно возражают, что даже имплантация кардиовертера-дефибриллятора (что представляется наиболее адекватным решением), из-за определенного риска постоперационных осложнений едва ли целесообразна в тех случаях, когда АДПЖ протекает бессимптомно или малосимптомно. Однако к имплантации КД необходимо прибегать при наличии прогностически неблагоприятных признаков (например, эпизодов необъяснимой и внешне беспричинной потери сознания).

По индивидуальным показаниям назначают диуретики, ингибиторы АТФ, сердечные гликозиды и т.д.

В целом, для современной кардиологии проблема АДПЖ остается достаточно острой, актуальной, требующей по возможности быстрого прояснения всех накопившихся вопросов.

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 30.01.2015 2015-01-30

Статья просмотрена: 1535 раз

Библиографическое описание:

Доронина, А. Ю. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка / А. Ю. Доронина. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2015. — № 3 (83). — С. 281-285. — URL: https://moluch.ru/archive/83/14165/ (дата обращения: 25.02.2021).

Ключевые слова: правый желудочек, кардиомиопатия, желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, — это патология неясной этиологии, которая характеризуется структурными изменениями правого желудочка, а именно — фиброзно-жировым замещением миокарда, ассоциирована с высокой частотой желудочковых нарушений ритма сердца, в первую очередь, с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями различной степени тяжести, такими как фибрилляция желудочков (ФЖ).

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» был впервые предложен G. Fontaine в 1977 г. [1] В 1982 г. F. I. Marcus предложил термины «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка» [2].

Распространенность АК/ДПЖ изучена мало в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Большой интерес к изучению данного заболевания связан именно с высокой вероятностью ВСС, АК/ДПЖ является причиной 17 % всех внезапных смертей у молодых. В среднем, встречаемость АК/ДПЖ равна 6 на 10.000 населения, чаще болеют мужчины (3:1), а вероятность ВСС в течение года 0,08–9 %. [3,4].

По мнению S.Peters et al. [5], аутосомно-доминантные формы АКДПЖ встречаются чаще: от 1:1000 до 1:1250. В 80 % случаев АКДПЖ выявляют в возрасте до 40 лет, причем в 3 раза чаще у мужчин [6].

Выявлен также аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь Наксоса — уникальная аутосомно-рецессивная форма АДПЖ, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. По данным статистики в среднем это 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность — 90 %. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, «шерстистые» волосы [7,8]. Анализ выживаемости показывает, что 50 % мужчин с этим вариантом АДПЖ умирают в возрасте около 40 лет. [9]

Помимо генетических причин, приводящих к развитию АКМП ПЖ, были предложены следующие теории [10]:

Согласно теории дизонтогенеза, АКМП ПЖ является формой аномалии Уля, или «пергаментного сердца», — врожденной гипоплазии миокарда ПЖ [11, 12].

Дегенеративная теория предполагает, что АКМП ПЖ — следствие гибели кардиомиоцитов из-за унаследованного метаболического или ультраструктурного дефекта. Возможный дефект картирован на хромосоме l4q23 к q24 [11,12, 13]. Эта область кодирует ген альфа-актинина, который структурно гомологичен аминотерминальному домену дистрофина. В соответствии с этой теорией АКМП ПЖ рассматривали как «миокардиальную дистрофию» [11,12].

Согласно инфекционной или воспалительной теории АКМП ПЖ рассматривают как следствие перенесенного миокардита, особенно вирусного [11,12].

Различают 3 стадии заболевания: скрытая (ранняя) фаза, когда критерии АК/ДПЖ еще невозможно выявить, нет симптомов заболевания; «электрическая» фаза, когда появляется аритмия, но нет признаков СН и заключительная — бивентрикулярная сердечная недостаточность, практически не отличимая от ДКМП [3].

При АК/ДПЖ эпизоды ЖТ часто хорошо переносятся вследствие сохраненной функции левого желудочка. Наибольшие морфологические изменения происходят в зоне так называемого «треугольника дисплазии»: участка, расположенного между входным, выходным трактами и верхушкой ПЖ [2].

Жировая инфильтрация ПЖ не считается достаточным морфологическим признаком АКМП ПЖ, так как небольшие отложения жира в эпикарде и миокарде переднебоковой и апикальной областей ПЖ, увеличивающиеся с возрастом и по мере возрастания массы тела, наблюдают у здоровых лиц [14].

Диагностика АКМП ПЖ затруднена. Рутинные методы обследования больных с подозрением на АКМП ПЖ включают сбор клинического и семейного анамнеза, физикальное обследование, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ в 12 отведениях,24-часовой мониторинг ЭКГ, сигнал-усредненную ЭКГ, стресс-тест и двухмерную эхоКГ [16]. При необходимости показано проведение МРТ, рентгеноконтрастной вентрикулографии и ЭМБ.

В 1994 году W. J. McKenna et al. были предложены критерии диагностики АК/ДПЖ, среди которых выделяют большие и малые [17]. Об АК/ДПЖ свидетельствует наличие 2-х больших критериев, 1-го большого и 2-х малых или 4-х малых критериев. Критерии McKenna использовались на протяжении 16 лет, они были высоко специфичны, однако обладали крайне низкой чувствительностью, особенно для ранних стадий и семейных форм заболевания [18].

В 2010 году были предложены новые рекомендации для диагностики АК/ДПЖ [2]. Они базируются на тех же количественных сочетаниях больших и малых признаков, но уже с учетом использования данных новых методов диагностики и изменения критериев постановки диагноза (таблица 1).

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года в сравнении с критериями диагностики АК/ДПЖ 1994 года

Критерии диагностики АК/ДПЖ 1994 года

(McKenna W. J. и соавт.)

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года

(Marcus F. I. et al.)

Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения*

Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ без или с незначительными изменениями ЛЖ.

Локальные аневризмы ПЖ (участки акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием).

Значительная сегментарная дилатация ПЖ.

Умеренная глобальная дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ.

Умеренная сегментарная дилатация ПЖ.

Регионарная гипокинезия ПЖ.

С помощью 2D-Эхо

Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма.

И 1 из следующих критериев (позднедиастолических):

— PLAX RVOT ≥ 32 мм (коррегированный к размеру тела [PLAX/BSA] ≥ 19 мм/мм2).

— PSAX RVOT ≥ 36 мм (коррегированный к размеру тела [PSAX/BSA] ≥ 21 мм/мм2).

— или фракционное изменение площади ≤ 33 %.

С помощью МРТ

Регионарная акинезия или дискинезия или диссинхронизм сокращения ПЖ.

И 1 из следующих критериев:

— Отношение конечно-диастолического объема ПЖ к площади поверхности тела (BSA) ≥110 mL/m2 (мужчины) или ≥100 mL/m2 (женщины).

С помощью ангиографии ПЖ:

Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма ПЖ

II. Характеристика ткани стенки

Большие критерии

Фиброзно-жировое замещение миокарда при ЭМБ.

Остаточное количество кардиомиоцитов 110 мс в правых грудных отведениях (V1–V3)

Эпсилон-волна (воспроизводимые низкоамплитудные сигналы между концом комплекса QRS и началом Т-волны) в правых грудных отведениях (V1–V3)

Малые критерии

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ)

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ) ≥1 из трех параметров при отсутствии

продолжительности комплекса QRS >110 мс на стандартной ЭКГ

Продолжительность фильтрованного комплекса QRS ≥114 мс

Продолжительность терминальной части комплекса QRS (низкоамплитудные сигналы ≤40 мкВ)

Среднеквадратичная амплитуда последних 40 мс комплекса QRS ≤20 мкВ

Продолжительность терминальной активации QRS ≥55 мс, измеряемая от самой низкого уровня зубца S до конца комплекса QRS, включая R’, в V1, V2 или V3 при отсутствии полной БПНПГ

Большие критерии:

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с графикой блокады передневерхнего разветвления ЛНПГ (отрицательный или неопределенный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и положительный в aVL)

Малые критерии

ЖТ с графикой БЛНПГ (подтвержденная или неподтвержденная) при помощи ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ или нагрузочного тестирования

Частые желудочковые экстрасистолы (более 1000 за 24 ч при холтеровском мониторировании ЭКГ)

Неподтвержденная или подтвержденная ЖТ с графикой блокады задненижнего разветвления ЛНПГ (положительный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и отрицательный в aVL) или неизвестной осью

Более 500 желудочковых экстрасистол за 24ч (при холтеровском мониторировании ЭКГ)

VI. Семейный анамнез

Большие критерии:

Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве

Подтвержденная АКМП ПЖ у родственников первой линии в соответствии с диагностическими Критериями АКМП ПЖ у родственников первой линии, подтвержденная данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве Идентификация патологической мутации у пациента при проведении исследования, которая ассоциируется или, возможно, ассоциируется с АКМП ПЖ

Малые критерии:

Наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной ВС (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой АКМП ПЖ

Семейный анамнез (клинический диагноз,

основывающийся на существующих критериях

Наличие АКМП ПЖ у родственников первой линии, у которых невозможно установить семейный характер заболевания в соответствии с критериями

Преждевременная ВС (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой АКМП ПЖ у родственников первой линии АКМП ПЖ, установленная патогистологически или в соответствии с критериями у родственников второй линии

Читайте также:  Лечение сухожилий народными средствами и методами

Для установления диагноза АКМП ПЖ

необходимо наличие 2 больших или 1 большого плюс 2 малых критериев, или 4 малых критериев из различных групп

Определенный диагноз: 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия, или 4 малых критерия из различных групп Сомнительный диагноз: 1 большой и 1 малый или 3 малых критерия из различных групп

Возможный диагноз: 1 большой или 2 малых критерия из различных групп

Сокращения: PLAX (parasternal long-axis view) — изображение по парастернальной длинной оси, BSA (body surface area) — площадь поверхности тела, PSAX (parasternal short-axis view) — изображение по парастернальной короткой оси, ЭМБ — эндомиокардиальная биопсия, МРТ — магнито-резонансная томография, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, ПБ — полная блокада, ЖТ — желудочковая тахикардия.

Дифференциальная диагностика:

Дифференциальный диагноз при АКМП ПЖ необходимо проводить с аномалией Эбштейна, дефектом межпредсердной перегородки, бивентрикулярной дисплазией, синдромом Бругада, изолированным миокардитом, инфарктом миокарда ПЖ, недостаточностью трехстворчатого клапана, аномалией Уля, идиопатической правожелудочковой ЖТ и дилатационной КМП [19,20]. — невед.

Лечение. Одной из основных целей терапии больных с АКМП ПЖ является профилактика ВС. Лечение включает модификацию образа жизни, ААТ, в том числе β-адреноблокаторами, радиочастотную катетерную абляцию, имплантацию КД и другие хирургические методы лечения (вентрикулотомия, трансплантация сердца) [11].

Последние данные свидетельствуют, что пациенты c бессимптомным течением АКМП ПЖ не нуждаются в профилактическом лечении [21].

Необходимо отметить, что пациентам с асимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.

Имплантация КД является наиболее логичной терапевтической стратегией у пациентов с АКМП ПЖ, высоким риском аритмической ВС, сократительной дисфункцией желудочков сердца и симптомами СН.

У пациентов с ЖТ без гемодинамических нарушений и с ограниченным поражением ПЖ долгосрочный прогноз благоприятный. У пациентов этой подгруппы лечением первой линии является ААТ (включая β-адреноблокаторы). Следует отметить, что после катетерной абляции часто (до 85 % случаев) развиваются рецидивы ЖТ, что можно объяснить образованием новых аритмогенных зон вследствие прогрессирования изменений в миокарде [22].

1. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. In HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers, 1977, pp. 334–350.

2. Marcus F. I., Fontaine G., Guiradon G. et al. Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases. Circulation 1982; Vol. 65: 384–399.

3. Marcus F. I., McKenna W. J., Sherrill D.et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Proposed Modification of the Task Force Criteria // European Heart Journal. — 2010. — Vol. 31. — P. 806–814.

4. Zipes D. P. et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of pa-tients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // J. Am. Coll. Cardiol. –2006. — Vol. 48, № 5. — P. e247–346.

5. Peters S., Trummel M., Meyners W. Prevalence of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital.// Int. J. Cardiol. — 2004. — Vol. 97. — P. 499–501

6. Cox M. G. P.J., van der Smagt J. J., Noorman M. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Diagnostic Task Force Criteria. Impact of New Task Force Criteria. // Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology — 2010. — Vol. 3. — P. 126–133.

7. Fontaine, G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies clinical forms and main differential diagnoses / G. Fontaine, F. Fontaliran, M. D. Frank //Circulation. — 1998. –Vol. 97. — P. 1532–1535.

8. Fontaine, G. Pathology of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies, dysplasia and naxos disease: clinical, pathological and nosological classification / G. Fontaine, N. Protonotarios, F. Fontaliran // Cardiac. Arrhythm. Pacing Electrophysiol. –1998. — Vol. 13. — P. 97–104.

9. Л. А. Бокерия, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 3, 2010 c. 52

10. Г. В. Мостбауер, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// Therapia № 12 (53) 2010 — c. 32–38

11. Ananthasubramaniam K., Khaja F. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: review for the clinician // Prog. Cardiovasc. Dis. — 1998. — Vol. 41. –P. 237–246.

12. Basso C., Thiene G., Corrado D. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? // Circulation. — 1996. — Vol. 94. — P. 983–991.

13. Rampazzo A., Nava A., Danieli G. A. et al. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23 to q24 // Hum. Mol. Genet. — 1994. — Vol. 3. –P. 959–962.

14. Basso C., Thiene G. Adipositas cordis, fatty infi ltration of the right ventricle, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Just a matter of fat? // Cardiovasc. Pathol. — 2005. — Vol. 14. — P. 37–41.

15. Nava A., Bauce B., Basso C. et al. Clinical profi le and long-term follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2000. — Vol. 36.– P. 2226–2233.

16. McKenna W. J. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology // Br. Heart J. — 1994. — Vol. 71, № 3. — P. 215–218.

17. Antoniades L., Tsatsopoulou A., Anastasakis A. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy caused by deletions in plakophilin-2 and plakoglobin (Naxos Disease) in families from Greece and Cyprus: genotype–phenotype relations, diagnostic features and prognosis. // European Heart Journal. — 2006. — Vol. 27, № 18. — P. 2008–2016.

18. Anderson E. L. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia // Amer. Family Physician. –2006. — Vol. 73. — P. 1391–1396.

19. Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment // Heart. — 2000. — Vol. 83. — P. 588–595.

20. Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update // Heart. — 2009. — Vol. 95 (9). — P. 766–773.

21. Dalal D., Jain R., Tandri H. et al. Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2007. — Vol. 50. — P. 432–440.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – редко встречающееся заболевание, в основе которого предположительно лежат генетические причины. Для него характерны структурные изменения в строении стенки правого желудочка, заключающиеся в замещении кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью, и развитие аритмии.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

После того, как было установлено, что между синдромом внезапной сердечной смерти и аритмогенной дисплазией правого желудочка существует взаимосвязь, интерес ученых к данному заболеванию резко возрос. Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Причины и факторы риска

Среди научного сообщества нет единой точки зрения относительно причин, лежащих в основе развития аритмогенной дисплазии правого желудочка. Во многом это объясняется многообразием ее клинических форм. Вполне вероятно, что патология включает в себя не одно, а несколько заболеваний со схожей симптоматикой, но разной этиологией. Однако большинство исследователей полагают, что к развитию АДПЖ приводят генетические мутации.

Генетические исследования у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка показали, что у последних имеются аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Названные гены ответственны за синтез специфических белков миокарда. Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью. Аномалия строения десмоплакина вызывает нарушение прохождения нервного импульса по миокарду, что влечет развитие аритмии.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Кроме того, существует форма аритмогенной дисплазии правого желудочка, при которой в миокарде правого желудочка возникает воспалительный процесс, обусловливающий замещение его клеток фиброзной тканью. Указанная форма отличается тяжелым течением и переходом патологического процесса на другие отделы сердца. Предположительно, ее причиной также являются генетические мутации, уменьшающие устойчивость миокарда к вирусным повреждениям.

Мутации генов, лежащие в основе патологического механизма развития аритмогенной дисплазии правого желудочка, наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30–50%. Это означает, что даже если ребенок унаследует измененный ген от одного из родителей, то вероятность появления у него клинической картины заболевания составляет не более 50%.

Существует только одна наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью (более 90%) форма АДПЖ – болезнь Наксоса. Она встречается крайне редко: на сегодняшний день известно только 25 случаев названного заболевания.

Формы заболевания

В зависимости от особенностей наследования и клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка выделяют следующие ее формы:

  1. Эталонная или чистая форма.
  2. Болезнь Наксоса. Проявляется злокачественной аритмией, становящейся причиной смерти пациентов в детском возрасте.
  3. Венецианская кардиомиопатия. В патологический процесс иногда вовлекается и стенка левого желудочка. Большинство больных погибает в детстве.
  4. Болезнь Покури. Приводит к внезапной сердечной смерти мальчиков-подростков.
  5. Тахикардия без проявлений сердечной недостаточности или экстрасистол с очагом патологического возбуждения в правом желудочке.
  6. Экстрасистолия с очагом возбуждения в правом желудочке и наличием признаков воспалительного процесса в миокарде. Нередко приводит к летальному исходу.
  7. Аномалия Уля. Крайне редко встречающаяся форма АДПЖ, при которой практически все клетки миокарда правого желудка постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью, что влечет развитие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и гибель.
  8. Неаритмогенная форма. В большинстве случаев протекает бессимптомно, чаще всего становится причиной внезапной сердечной смерти.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

Симптомы

Варианты клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка могут варьировать в широких пределах.

Бессимптомная форма при жизни пациента обычно никак себя не проявляет. Даже при проведении электрокардиографии каких-либо изменений выявить не удается.

При аритмической форме АДПЖ у больных возникают тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, которые диагностируются в ходе ЭКГ. Субъективные симптомы обычно отсутствуют.

Выраженная клиническая форма аритмогенной дисплазии правого желудочка характеризуется следующими признаками:

  • тахиаритмия;
  • боли в области сердца;
  • головокружение.

Наиболее тяжелое течение наблюдается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, для которой характерно появление венозного застоя крови, отеков, в том числе полостных.

Диагностика

Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка проводится подробное кардиологическое обследование, включающее:

  • эхокардиографию;
  • электрокардиографию;
  • рентгенконтрастную вентрикулографию;
  • магнитно-резонансную томографию с контрастированием гадолинием.

При необходимости выполняют пункционную биопсию миокарда с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Лечение

Консервативное лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка включает в себя назначение антиаритмических препаратов. При неэффективности медикаментозной терапии возникают показания к имплантации кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. При сердечной правожелудочковой недостаточности пациенту назначают ингибиторы АПФ.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%.

Применяются и хирургические методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка, заключающиеся в иссечении патологических очагов возбуждения с последующим ушиванием миокарда. Состояние больных в первое время после оперативного вмешательства значительно улучшается, однако спустя несколько лет у 30-40% прооперированных пациентов возникает рецидив заболевания.

При выраженной сердечной недостаточности единственный способ спасти жизнь пациента – трансплантация сердца.

Возможные осложнения и последствия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка может осложняться миокардитом молниеносного течения, приводящим к быстрой гибели больных.

Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Прогноз

Так как заболевание отличается высокой вариабельностью, прогноз является неопределенным. У некоторых пациентов от появления первых симптомов до развития тяжелой сердечной недостаточности проходит 1-2 месяца, а у других аритмогенная дисплазия правого желудочка может всю жизнь протекать с минимальными проявлениями или без них.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%. Наилучшие результаты обеспечивает комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию аритмии и имплантацию кардиостимулятора, при котором фибрилляция желудочков практически исключается.

Развитие сердечной недостаточности значительно ухудшает прогноз.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение возникновения аритмогенной дисплазии правого желудочка, не существует, поскольку заболевание имеет генетическую природу. Если в роду были случаи этого заболевания, то на этапе планирования беременности супругам рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Маски для волос с аргановым маслом: тонкости использования

Аргановое масло – уникальный целебный продукт. Оно может превратить тонкие безжизненные волосы в крепкие и шелковистые, укрепить корни и решить многие проблемы с кожей головы.

  • Несомненная польза
  • Особенности применения
  • Несколько рецептов
  • Меры предосторожности

Несомненная польза

В аргановом масле содержится максимум полезных веществ:

Жирные кислоты – дают прядям защиту от внешних раздражителей (ультрафиолетовые лучи, минусовые температуры, злоупотребление феном или щипцами) и помогают замедлить процесс увядания клеток. На кислоты приходится около 70% состава продукта.

Читайте также:  Викалин: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Органические кислоты – обладают лечебными свойствами и ярко выраженным противогрибковым эффектом.

Именно поэтому аргановый продукт можно использовать как основное средство при избавлении от перхоти.

Стерины – вещества органического происхождения, которые известны своим омолаживающим действием. Они помогают предотвратить появление ранней седины, улучшают обменные процессы и питают кудри.

Стерины активируют выработку коллагена и эластиновых волокон, отчего пряди перестают выпадать, становятся более сильными, начинают лучше расти.

Полифенолы – натуральные антиоксиданты, разглаживающие волосы. В каком бы состоянии не находились пряди, полифенолы сделают их ровными, гладкими, придадут блеск.

  • Витамины A, E – активируют регенерацию поврежденных клеток, помогают их обновлению, поэтому хорошо восстанавливают ломкие, секущиеся пряди.
  • Аргановое масло широко применяется в косметологии для лечения локонов, которым требуется полноценное питание, укрепление и увлажнение.

    Особенности применения

    Аргановое масло, продающееся в аптеках, представляет собой концентрированный продукт.

    Его используют и в чистом виде, но наибольшее распространение получило применение масла из аргании в составе различных масок.

    Объясняется это экономией, поскольку цена продукта высока. К тому же, в нем велика концентрация полезных веществ, поэтому для применения его требуется в разы меньше, чем любого другого растительного масла.

    Перед использованием продукт слегка подогревают на водяной бане (не более 50 градусов).

    Нельзя допускать перегрева или кипения, поскольку при повышенных температурах все полезные вещества разрушаются, и эффект при нанесении на волосы будет минимальным.

    Маски хорошо ложатся как на чистые локоны, так и на те, которые не мыли уже несколько дней.

    Нет строгих рекомендаций, когда проводить процедуру – все делается из соображений удобства. Смачивать пряди водой перед нанесением маски тоже необязательно.

    Для большей результативности нужно создать парниковый эффект – после того, как смесь будет распределена по волосам, на голову надевается целлофановая шапочка, а сверху заматывается полотенце. Время действия – от 30 минут до 1,5 часов.

    Меньше всего держат маски с агрессивными компонентами в составе – спиртом, цитрусами, острыми специями. Чаще маски применяются для лечения сухих, выпадающих прядей.

    Чтобы подпитать жирные волосы, в составе средств должны присутствовать ингредиенты, обладающие подсушивающим действием (спирт, сок лимона, яичный белок). После процедуры важно тщательно смыть состав, иначе он оставит после себя неприятный жирный блеск.

    Для этого влажными ладонями на волосы наносится шампунь (смачивать локоны не надо, только ладони), вспенивается и промывается большим количеством теплой воды.

    После пряди можно сполоснуть отваром любых целебных трав или лимонной водой (стакан лимонного сока смешать с литром чистой воды).

    Если же аргана применяется для профилактического ухода за здоровыми кудрями, то достаточно будет наносить его 1 раз в 7-10 дней.

    • для быстрого роста с касторкой;
    • восстанавливающая с горчицей и репейным;
    • на основе льняного для укрепления локонов;
    • увлажняющая, содержащая в составе миндальное;

    Маска для волос с аргановым маслом

    Маска с аргановым маслом – это одно из наиболее действенных средств по уходу за волосами, которое обладает множеством полезных качеств. Аргановое масло – продукт дорогостоящий, его добывают из плодов аргании. Это «дерево жизни», как называют его марокканские берберы, имеет очень ограниченный ареал распространения, что объясняет высокую стоимость масла из его плодов. Встречается аргания только в северных районах Африки.

    Тем не менее, если женщина решила использовать маску для волос с аргановым маслом, сожалеть о потраченных средствах ей не придется. Масло богато ненасыщенными жирными кислотами, содержит в своем составе токоферолы и каротин. Косметическое масло отличается от того продукта, который используют в кулинарии. Аргановое масло для ухода за волосами и всем телом имеет светлый цвет и легкий миндальный запах.

    Статья подготвлена специалистом для ознакомления и не является руководством по лечению и диагностике. Перед применением тех или иных рекомендаций, проконсультируйтесь с врачём, не занимайтесь самолечением.

    Польза арганового масла для волос

    Польза арганового масла для волос несомненна.

    Применение этого продукта для ухода за кожей головы и волосами позволяет достичь следующих эффектов:

    Устранить перхоть и себорею, так как масло обладает выраженными антигрибковыми и антисептическими свойствами. Природные фунгициды борются с грибком, а растительные антибиотики оказывают противовоспалительное действие.

    Придать волосам блеск, гладкость и шелковистость, что возможно за счет полифенолов, входящих в состав масла. Продукт выступает в качестве антиоксиданта, имеющего природное происхождение. Поэтому он отлично защищает волосы от воздействия негативных факторов внешнего и внутреннего происхождения.

    Благодаря стеринам из арганового масла улучшается питание волосяных луковиц, ускоряются обменные процессы. В итоге волосы приобретают более ухоженный внешний вид, активно обновляются, начинают быстрее расти.

    Витамин Е, присутствующий в аргановом масле, стимулирует процессы самовосстановления клеток кожи головы. Волосы получают больше питательных веществ и кислорода, что делает их сильными, упругими и гладкими.

    Избавиться от седины с помощью арганового масла не удастся, но вот предупредить ее раннее появление продукт вполне способен.

    Масло позволяет новым волосам расти здоровыми и сильными, а уже отросшие пряди приобретают более ухоженный вид. Кроме того, курсовое использование арганового масла дает возможность отрегулировать работу сальных желез, что препятствует появлению жирного блеска на волосах и перхоти. Кожа головы будет качественно увлажнена.

    Маски с аргановым маслом создают на волосах невидимую защитную пленку, которая не дает солнечным лучам и горячему воздуху повреждать структуру волосяной ости. Волосы становятся гладкими, блестящими, перестают топорщиться и электризоваться.

    Масло аргании настолько полезно, что его активно используют для лечения различных кожных болезней, которые, в том числе, могут захватывать кожу головы. С ним рекомендуют делать аппликации при экземах и атопическом дерматите.

    Как правильно использовать маску для волос с аргановым маслом?

    Масло, которое продается в аптечных пунктах, имеет высокую концентрацию полезных веществ. Применять его нужно в минимальных количествах, обогащая различные рецепты масок. Таким образом, купленного по ощутимой цене флакончика хватит на долгое время.

    Так как аргановое масло является продуктом чужеродным для европейского человека, перед первым применением необходимо провести тест на аллергию. Для этого небольшое количество масла нужно нанести на кожу запястья и оставить на 15 минут. Спустя это время необходимо оценить состояние кожных покровов. Если негативной реакции не возникло, то продукт можно смело использовать для ухода за кожей головы и волосами.

    Масло можно наносить на волосы любого типа. Оно подходит для ухода за жирными, сухими и нормальными волосами.

    Перед тем как наносить состав на волосы, его нужно немного подогреть. Однако нагревать масло до температуры свыше 50 °C нельзя. Это приведет к тому, что продукт потеряет свои полезные качества. Кроме того, горячее масло может повредить нежную кожу головы.

    Что касается чистоты волос, то маску с аргановым маслом можно наносить как на мытые, так и на немытые пряди. При этом составляющие маски необходимо обязательно втирать в корни волос. Чтобы максимально качественно обработать поверхность головы, лучше воспользоваться гребнем, с помощью которого удобно разделять волосы на проборы.

    После того как лечебный состав будет нанесен на голову, ее необходимо дополнительно утеплить. Для этого стоит заранее приготовить полиэтиленовую шапочку и махровое полотенце, которым обматывают волосы.

    Продолжительность воздействия маски на кожу головы и на волосы всегда указывается в рецепте. Конкретное время зависит от того, какие именно компоненты входят в состав маски помимо арганового масла. Если в ней отсутствуют раздражающие кожу продукты, то среднее время выдержки маски составляет 1 час.

    Что касается удаления маски с волос, то сделать это не составит труда. Дело в том, что аргановое масло хорошо впитывается в кожу головы и в волосяную ость. Волосы не будут покрыты жирной масляной пленкой, если только в состав маски не входят иные масла. Поэтому чтобы смыть маску, достаточно воспользоваться обычным шампунем.

    Чтобы получить максимум пользы, необходимо использовать маски с аргановым маслом для волос курсами. В каждом курсе должно быть не менее 10-12 процедур с перерывами 4-6 дней. Маску можно наносить на корни волос, на кончики или втирать в кожу головы.

    Рецепты масок для волос с аргановым маслом

    Существует множество рецептов масок для волос с аргановым маслом. Можно встретить рекомендации по использованию масла в чистом виде. Однако оно имеет высокую концентрацию полезных, но сильнодействующих веществ, что может спровоцировать возникновение аллергической реакции. Поэтому не стоит экспериментировать над собственными волосами, лучше воспользоваться приведенными рецептами. Используя в масках различные компоненты, можно подобрать для своих волос идеальный состав.

    Если волосы слишком медленно растут, то можно взять репейное масло в объеме двух столовых ложек и добавить к нему половину чайной ложки арганового масла. Эту смесь слега подогревают и наносят на корни, втирая ее в волосяные луковицы. Можно без опасений оставлять средство на голове на 2 часа под полиэтиленовой шапочкой.

    Если было замечено, что волосы потеряли былую привлекательность, выглядят уставшими и безжизненными, то восстановить их поможет маска с аргановым маслом, яйцом и эфирным маслом шалфея. Для приготовления лечебного средства потребуется 3 капли ароматического масла шалфея, желток одного яйца и чайная ложка арганового масла. Предварительно разогревать маску не требуется, ее компоненты должны быть комнатной температуры. Восстанавливающее средство оставляют на волосах на 40 минут. Утеплять голову нужно обязательно.

    Если волосяные стержни сильно повреждены, и даже частые посещения парикмахера лишь на короткое время решают проблему сеченых кончиков, то нужно лечить их сильнодействующим составом. Для его приготовления потребуется мед (1 ст. л), ампула витамина А, ампула витамина Е и аргановое масло (1 ч. л). Все компоненты нужно смешать и нанести не только на кожу и корни волос, но и распределить маску по всей длине волосяной ости. Затем пряди необходимо собрать в косу и утеплить. Средство выдерживают на голове не менее часа. Если речь идет о сильно поврежденных волосах, то количество процедур в курсе может достигать 15.

    Часто волосы и кожа головы бывают сильно пересушены. Это приводит к возникновению перхоти и зуда. Чтобы справится с этой проблемой, можно использовать маску, состоящую исключительно из масел. Для ее приготовления потребуется смешать 1 чайную ложку арганового масла и добавить к нему такое же количество оливкового и касторового масел. Для усиления эффекта в средство вносят по 2 капли эфирного масла грейпфрута и лаванды. Смесь подогревают, после чего ее тщательно втирают в кожу головы и наносят на корни волос. Время выдержки такой маски составляет 60 минут. Голову обязательно нужно утеплять.

    Если волосы очень быстро становятся грязными и приобретают жирный блеск, то необходимо регулировать работу сальных желез. С этой задачей отлично справляется аргановое масло (чайная ложка) с добавлением яичного белка и лимонного сока (2 чайных ложки). После того как все компоненты смешиваются, их наносят на корни волос и кожу головы, оставляя на 30 минут. Дополнительного утепления такая маска не требует.

    Если волосы склонны не только к возникновению жирного блеска, но еще и к выпадению, то справиться с такой проблемой поможет аргановое масло (чайная ложка) с добавлением горчицы (2 чайных ложки порошка + 2 чайных ложки кипяченой воды). Можно разбавить маску обезжиренным кефиром. Полученный состав наносят на корни волос и кожу головы, оставляя на 20 минут. Дольше выдерживать средство не рекомендуется, так как горчичный порошок может сильно раздражать кожу. Утеплять голову также не требуется.

    Избавиться от жирной себореи можно с помощью маски из арганового масла (22 капли) с добавлением сока алоэ (10 мл) и отвара липового цвета (20 мл). Все компоненты необходимо смешать и нанести на кожу головы на 40-60 минут. Утеплять волосы не нужно. После смывания маски рекомендуется ополоснуть их водой с лимонным соком (на литр воды нужно будет взять сок одного лимона).

    Где и как приобрести качественное аргановое масло?

    Приобрести аргановое масло можно практически в любом аптечном пункте. Этот продукт получают только методом холодного отжима, чтобы иметь возможность сохранить в нем все полезные вещества. За бутылочку в 30 мл в среднем придется заплатить около 400 рублей. Поэтому стоит отдавать предпочтение тому продукту, который имеет в комплекте дозатор. Благодаря насадке удастся расходовать средство максимально экономно.

    Неудивительно, что такой дорогостоящий продукт могут подделывать. Настоящее аргановое масло имеет слабый, но уловимый запах травы и орехов, который постоянно меняется. После нанесения масла на кожу этот запах пропадает вовсе. Если от масла ничем не пахнет, значит, оно утратило свои полезные свойства.

    В отличие от других масел, аргановое мало имеет очень легкую структуру и за несколько минут впитывается в кожу и волосы, не оставляя жирной пленки и ощущения липкости. Аргановое масло обладает золотистым оттенком и может быть слегка мутновато. Конечно, не следует покупать и использовать продукт с истекшим сроком годности.

    Стоит отметить, что в продаже существуют уже готовые маски и кондиционеры для волос с аргановым маслом. Однако гарантированный эффект можно получить лишь при использовании натурального средства природного происхождения без каких-либо химических добавок. Именно таковым и является маска с аргановым маслом.

    Автор статьи: Герман Ольга Леонидовна, врач-трихолог, специально для сайта ayzdorov.ru

    Волосяные фолликулы не всегда находятся в фазе активности – некоторые их них временно не задействованы, а просыпаются позже, когда останавливается активность других. Остановка их активности может произойти также по причине механического повреждения при травмировании кожи головы, из-за гормональных нарушений и.

    Маска с витаминами в ампулах В6 и В12 – это отличное средство для оздоровления волос, улучшения их внешнего вида и для придания им густоты. Витамины можно приобрести в любой аптеке. Они отпускаются в ампулах и имеют жидкую консистенцию, поэтому изготавливать на их основе маски очень удобно.

    Оцените статью
    Добавить комментарий